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文档简介

再生障碍性贫血

（AplasticAnemia,AA）再生障碍性贫血血象及骨髓象特点一．概述：1.定义:某种原因所致的BM造血功能障碍，并致全血细胞↓。

2.发病:0.74/10万、急性为0.14/10万、慢性为0.60/10万、牡丹江三县最高。男略高于女：1.8：1。

3.病因:化学、物理、生物、药品等

高5.8倍。再生障碍性贫血血象及骨髓象特点二、发病机制：多种因素的结果1.干细胞质和量的异常；CFU－GM产率↓，

CFU－S↓。

2.造血微环境缺陷：CFU－F少数异常。

3.造血调控因子变化：IFN↑，IL－2↑，

PGE↑，TNF－α↑。

4.T淋巴细胞的异常：TC被刺激后能产生多

种造血抑制因子比例异常，CD4CD8↓。

5.单核细胞异常：吞噬↑、MACS去除单核

细胞后CFU－GM↑。再生障碍性贫血血象及骨髓象特点三、分型1.急性型2.慢性型再生障碍性贫血血象及骨髓象特点四、临床表现

：

1.CAA:年龄（成）、起病、症状（A、

感染、出血）轻，发展慢。2.AAA:年龄（儿童）、起病（有诱因）、症状：A发展快，感染发病率高（95%），出血以内脏为主。再生障碍性贫血血象及骨髓象特点五、实验室检查1.血象：全血细胞↓（慢性），网红↓，慢性

有幼红、幼粒细胞。

2.BM象：造血细胞↓，脂肪↑↑

a.CAA:局灶性增生（胸骨），髂骨造血细胞↓

非造血细胞↑↑（淋、浆、组织嗜碱、网状

细胞）、巨核细胞减少。

b.AAA:造血细胞↓，非造血细胞↑↑（淋、浆

组织嗜碱、网状细胞）、油滴↑↑，不含造

血细胞的BM小粒、干抽等。巨核细胞减少。

再生障碍性贫血血象及骨髓象特点

3.造血细胞培养：CFU－GM产率↓，CFU－E↓或为O。4.组化：NAP↑↑，PAS↑↑。

再生障碍性贫血血象及骨髓象特点血象再生障碍性贫血血象及骨髓象特点骨髓象再生障碍性贫血血象及骨髓象特点非造血细胞再生障碍性贫血血象及骨髓象特点非造血细胞再生障碍性贫血血象及骨髓象特点网织红细胞减少再生障碍性贫血血象及骨髓象特点浆细胞增多再生障碍性贫血血象及骨髓象特点七、病例讨论患者，男，7岁，因头晕、乏力三月前来就诊。查：面色仓白，扁桃体二度肿大，胸骨压痛不明显，心率130次/分，心前区有三级收缩期杂音，肝脾淋巴结未扪及，大腿及上臂内侧皮肤可见出血点，余（-）。血象：Hb(g/L)45,网红0,WBC2500,N0.45,BPC20,LC0.35。

请问：

1.该病例有何特点？

2.可能的诊断是什么？

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