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临床膜性肾病临床表现和诊断思路膜性肾病（MN）是以肾小球基底膜外侧、上皮细胞下免疫复合物沉积，伴基底膜弥漫增厚为特征的一组疾病。病因未明者称为特发性膜性肾病，是构成中老年原发性肾病综合征的常见疾病，发病高峰年龄为40~50岁，男女比例约为2:1。在我国约占肾小球疾病的23.4%，仅次于IgA肾病（28.1%）。MN发病机制虽未完全阐明，但目前认为是由于肾小球足细胞某些成分，如内肽酶、M型磷脂酶A2受体（PLA2R），与相应的自身抗体结合，形成免疫复合物，沉积于上皮细胞下，激活补体，引起足细胞损害，使基底膜滤过屏障受损，导致蛋白尿。临床表现和病理特点1.

多发于中老年人，隐袭起病，水肿逐渐加重。2.

80%表现为肾病综合征，余为无症状蛋白尿。20%~55%的患者有镜下血尿；20%-40%伴有高血压。大多数患者起病时肾功能正常，但有4%~8%的患者存在肾功能不全，部分患者可于多年后逐步进展为终末期肾脏病。3.

肾病综合征的各种并发症均可在本病中见到，比较突出的是血栓、栓塞，常见肾静脉血栓、下肢静脉血栓及肺栓塞，发生率约为10%~60%。4.肾脏病理光镜早期肾小球毛细血管袢略显僵硬，可见肾小球基底膜空泡样改变。病变明显时基底膜弥漫增厚，钉突形成（嗜银染色），上皮细胞下、钉突之间颗粒状嗜复红蛋白沉积。晚期则表现为基底膜明显增厚，可呈链环状。免疫荧光以IgG和C3为主沿毛细血管壁颗粒样沉积。IgG亚型，原发者IgG4最强，继发者较弱或阴性。可见PLA2R抗原在足细胞表面呈高表达。电镜可见基底膜增厚，上皮细胞足突融合，上皮下颗粒状电子致密物沉积。根据电镜表现可进行Ehrenreich-Churg分期。分期与病程、治疗反应、肾脏预后均无明显对应关系。

诊断思路起病隐袭的中老年肾病综合征，易发生血栓栓塞合并症。应进行肾穿刺活检以明确诊断，并除外继发因素后方可诊断原发性MN。无论肾组织中检测PLA2R抗原高表达或血清学检出抗PLA2R抗体阳性，均可诊断PLA2R相关MN。鉴别诊断原发性MN需与继发性MN相鉴别：膜型狼疮性肾炎常见于年轻女性，有系统性红斑狼疮的多系统损害的表现，病理表现为具有增殖性病变的膜性肾病的特点，免疫荧光多为各种免疫球蛋白、补体成分均阳性的「满堂亮」现象。个别患者以肾脏病为首发表现，病理接近典型的膜性肾病，在此后数年中才逐步符合系统性红斑狼疮的诊断标准，因此严密的随访具有重要意义。乙型肝炎病毒相关性MN继发于乙型肝炎病毒感染的膜性肾病患者，可有乙型肝炎的临床表现或乙型肝炎病毒复制的血清学异常，病理表现为具有增殖性病变的膜性肾病，在肾组织中能够检测出乙型肝炎病毒抗原成分。肿瘤相关性MN见于各种恶性实体瘤及淋巴瘤，在病理上与原发性MN类似，多数患者肿瘤与MN时间相隔1年之内，少数患者可以在确诊MN后2~4年才发现肿瘤，这一类患者多发生在老年人，占60岁以上MN患者的20

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