临床系统性红斑狼疮病理、临床表现、引发因素、治疗及注意事项

临床系统性红斑狼疮病理、临床表现、引发因素、治疗及注意事项系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮(SystemicLupusErythematosus，SLE)，是以体内存在多种自身抗体、侵犯全身多脏器多系统为特征的一种自身免疫性疾病，其中以鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑最具特征性。除皮肤外，还可出现心、脑、肾、肺、血液系统、神经系统等重要脏器受累，对全身多系统器官造成损伤。其确切病因目前还不清楚，可能是在遗传易感性、激素、感染、药物和环境多种诱因下导致的免疫系统紊乱进一步引起疾病的发生。系统性红斑狼疮表现系统性红斑狼疮临床表现复杂多样，可以侵犯全身各个脏器，常损害的脏器有皮肤黏膜、肾脏，还有神经系统、肺、血液系统、消化道、心脏及关节肌肉。皮肤、黏膜大约80%的红斑狼疮患者会出现皮疹，颜面部的蝶形红斑是最典型的皮损，也可表现为盘状红斑、手指掌部和指甲周围的红斑。患者也可以出现口腔黏膜、鼻黏膜的痛性溃疡、脱发、光过敏等。肾脏系统性红斑狼疮患者出现肾脏损害比较常见，约50%的患者会出现临床上明显的肾脏受累症状，表现为蛋白尿、血尿、水肿、少尿、肾功能损害、高血压等，部分患者可没有明显症状。神经系统主要包括神经症状和精神症状，例如头痛、头晕、癫痫、认知功能障碍、精神病性症状（如幻听、妄想、木僵）、情感障碍（如躁狂、抑郁、焦虑）等。肺包括狼疮肺炎、胸膜炎、间质性肺疾病、肺动脉高压，以及肺出血等，可以出现发热、胸闷、活动耐量下降、胸痛、呼吸困难、咯血。血液系统包括贫血、白细胞减少、血小板减少。部分患者还会出现淋巴结肿大、脾大等。消化道可引起不同程度的消化道症状，表现为食欲减退、恶心呕吐、腹痛、腹泻、黄疸、肝脏增大、胰腺炎等。心脏心脏各部位均可受累，包括心肌炎、心包炎、心内膜病变、冠状动脉病变（胸痛）等。关节肌肉包括关节肿胀、压痛、关节腔积液，部分患者会有肌肉疼痛，肌无力。引起系统性红斑狼疮发病的因素①遗传因素：SLE患者的一级亲属发病率与健康人群相比，明显升高，双胞胎同时患SLE的概率可达40%，因此，基因是导致发病的重要原因之一。目前已知的易感基因包括HLA-DR2、DR3等，但并不是所有基因携带者一定发病。②性激素：SLE患者男女比例为1:9，以育龄期、妊娠期女性为主，患者体内的雌激素水平与SLE发病明显相关，因此SLE患者妊娠前一定要征求一下风湿免疫专科医生的意见。③环境因素：日光照射、紫外线、某些化学药物（如肼苯哒嗪、青霉胺等），都有可能导致SLE的发生。④免疫紊乱：多种因素的共同作用下，患者体内的淋巴细胞数量减少、种类发生异常失衡和B细胞过度增生活化，就会产生大量的自身抗体，是攻击自身的罪魁祸首。身体出现了哪些症状需要警惕系统性红斑狼疮？●常常出现低热：红斑狼疮初期患者可能会出现间断低热、乏力的症状，阳光照晒或病情加重也会导致出现持续性的低热。●出现关节肿痛：红斑狼疮患者早期大多会出现关节肿痛的症状，其中最容易出现的位置在指间关节的部位，多呈现对称性。●脱发：红斑狼疮患者会出现头发脱落，病情有效的控制后，脱落的头发会再长出来。●出现皮疹：红斑狼疮早期最明显的特征就是皮疹。皮疹主要是呈现红色的斑状，呈蝶形或环形红斑。●出现雷诺现象：雷诺现象是红斑狼疮最初期的症状之一，患者情绪紧张或者身处温度较低的环境时，血管收缩，出现四肢末端变白-变紫-变红的情况。●对紫外线敏感：红斑狼疮患者皮肤接触到太阳光或者紫外线光的照射时，被照射到的皮肤就会出现红肿瘙痒的情况，这也是早期症状之一。治疗系统性红斑狼疮目前主要的治疗方案是激素、抗疟药、免疫抑制剂，这些药物在改善预后的同时还带来了器官损伤。而长期大剂量的激素应用带来的副作用更为显著，因此，寻求新的治疗方案迫在眉睫。随着医疗事业的发展，各类生物制剂逐渐进入视野，为系统性红斑狼疮的治疗带来了福音。它可通过分子机制抑制B细胞的存活和分化，从而降低疾病活动性、降低激素使用量、延缓病情进展。系统性红斑狼疮患者日常注意事项保持健康生活方式系统性红斑狼疮患者应该保持健康的生活方式，包括充足的睡眠、适当的运动和均衡的饮食。避免过度劳累和精神压力，以免加重病情。避免阳光直射系统性红斑狼疮患者往往有光过敏的情况，应该避免长时间暴露在阳光下，尤其是紫外线强烈的时候。使用防晒霜、戴帽子和太阳镜等措施来保护皮肤和眼睛。外出活动最好安排在早上或晚上，尽量避免10-16时日光强烈时外出，外出时应使用遮阳帽、遮阳伞，穿浅色长袖上衣和长裤。避免接触有害物质皮肤是系统性红斑狼疮最常受累的器官，也是感受外界环境变化的主要器官之一。某些化妆品中含有的物质可诱发红斑狼疮，加重病情，因此，系统性红斑狼疮患者在选择化妆品时应注意，同时应避免接触染发剂和纹眉剂等。适当运动运动可以减轻抑郁和疲劳，有助于控制疾病活动。患者病情稳定时可进行适当的保健强身活动，如练气功合、打太极拳、散步等，要避免剧烈运动，勿过度劳累，避免各种过敏现象。戒烟与不吸烟人群相比，吸烟的系统性红斑狼疮患者发病风险增加，疾病活动度更高，因此患者应积极戒烟。补充维生素D骨质疏松是系统性红斑狼疮患者主要的共存疾病，系统性红斑狼疮患者血清维生素D水平明显低于健康人群，补充维生素D可减轻系统性红斑狼疮患者的炎症和疾病活动。定期检查患者应定期到医院风湿免疫科进行相关检查，包括血常规、尿常规、免疫学检查等，以评估病情活动度、治疗效果和是否存在药物不良反应。遵医嘱治疗患者应该遵医嘱进行治疗，规律服药及门诊复诊，不要自行停药或减量。同时，注意观察病情变化，如有异常及时就医。保持心情愉悦保持心情愉悦对系统性红斑狼疮患者的康复非常重要。患者可以采取一些放松身心的措施，如听音乐、阅读、散步等。健康饮食健康饮食是康复过程中不可或