软组织肿瘤的病理诊断之四

平滑肌错构瘤临床表现•

是一种少见的真皮平滑肌纤维增生•

通常为先天性，偶可发生于青少年和成年人，也称获得性平滑肌错构瘤•

躯干（腰骶部）和肢体近端•

丘疹或斑块–

硬节样–

常有色素沉着组织形态•

病变位于真皮内，可见散在分布、排列杂乱的增生性平滑肌束竖毛肌平滑肌瘤临床表现•••••青年人常为多灶性好发于面部、背部和肢体的伸侧面呈红棕色小丘疹样，由结节状排列的平滑肌细胞组成，而非紊乱增生的平滑肌组织形态•

由结节状排列的平滑肌细胞组成，结节之间为宽大的纤维结缔组织间隔，类似扩大的竖毛肌Overlying

epidermal

hyperplasia

is

frequently

present深部平滑肌瘤深部平滑肌瘤（子宫外平滑肌瘤）外生殖区平滑肌瘤附睾平滑肌瘤发生于实质脏器的平滑肌瘤淋巴结血管肌瘤样错构瘤皮肤平滑肌肉瘤皮肤平滑肌肉瘤深部平滑肌肉瘤多形性平滑肌肉瘤平滑肌肉瘤的亚型黏液样上皮样起自大血管的平滑肌肉瘤ER,PR横纹肌瘤横纹肌瘤•

心脏横纹肌瘤•

非心脏性横纹肌瘤心脏横纹肌瘤•

仅次于心脏黏液瘤，是婴幼儿最常见的心脏原发性肿瘤•

50%以上的心脏横纹肌瘤为散发性，部分病例发生于遗传性疾病的基础上，主要为结节性硬化综合征（TSC），少数为Down综合征•

另一些病例伴发先天性心脏病，如法洛四联征、预激综合征或左心发育不全综合征等心脏横纹肌瘤•

心脏横纹肌瘤常在出生前或出生后1年内所发现•

因产前超声检查较为普遍，心脏横纹肌瘤被发现的情形也越来越多•

在胎儿期如发生水肿或心律失常可通过二维超声心动图检查确立诊断•

在新生儿或婴儿期如发生严重充血性心力衰竭或室性心动过速等心律失常应高度怀疑是否有心脏横纹肌瘤，并通过超声、CT或MRI等影像学技术进行检查非心脏性横纹肌瘤•

成年型•

胎儿型•

生殖道型成年型横纹肌瘤••••一种显示成熟骨骼肌分化的良性肿瘤

好发于33~80岁间的成年人男性多见，男：女为3：190%的病例发生于头颈部

，表现为上呼吸道/上消化道黏膜息肉状病变和颈部浅表软组织内的孤立性肿块•

其中黏膜的好发部位依次为喉、口腔（舌、口底、软腭或

颊粘膜）和咽胎儿型横纹肌瘤•

是一种显示不成熟骨骼肌分化的良性间叶性肿瘤•

分为经典型（classic）中间型（intermediate）临床表现•

经典型多发生于1岁以内的婴幼儿主要发生于头颈部的皮下和黏膜下，特别是耳前区和耳后区•

中间型发生于成年人者较儿童多见

，主要发生于头颈部，包括眼眶、舌、鼻咽、颊粘膜、软腭和咽部等处经典型•

主要由原始间质细胞、梭形细胞和不成熟骨骼肌纤维组成

，后者类似于7周~10周胎龄的胎儿肌管•

细胞之间为大量黏液样的基质•

胞质内的横纹在HE染色下不易找见，但在Masson染色或PTAH染色下较为清晰Fetal

Rhabdomyoma

(Classical

Type)中间型•

形态介于成年型横纹肌瘤与经典型横纹肌瘤之间•

主要由大量分化性的骨骼肌纤维组成，可见带状或节细胞样的横纹肌母细胞Fetal

Rhabdomyoma

(Intermediate

Type)生殖道型横纹肌瘤•

是一种好发于中青年妇女生殖道的良性间叶性肿瘤，瘤细胞显示骨骼肌分化•

好发于中青年妇女，年龄范围为30~50岁•

表现为阴道、宫颈和外阴部缓慢生长的息肉状肿块或囊肿•

位于阴道者常在妇科检查中发现横纹肌肉瘤横纹肌肉瘤的好发部位•

有三个好发部位，依次为头颈部（44%）躯干（包括泌尿生殖道）（41.4%）四肢（14.6%）胚胎性横纹肌肉瘤•

是婴幼儿和儿童最常见的软组织肉瘤，约占横纹肌肉瘤的49%•

好发于头颈部、泌尿生殖道和盆腔腹膜后，尤其是眼眶、鼻腔、副鼻窦、耳道、口腔、鼻咽、躯干、睾丸旁、膀胱和前列腺等部位•

好发于头颈部、泌尿生殖道和盆腔腹膜，尤其是眼眶、鼻腔、副鼻窦、耳道、口腔、鼻咽、躯干、睾丸旁、膀胱和前列腺等部位T1

注入钆对比剂，信号增强From

Radiographics

1997;17(4):9269岁男孩膀胱胚胎性横纹肌肉瘤分化较为原始的横纹肌肉瘤•

星形细胞和小圆形细胞（胚基间叶细胞），核呈圆形或卵圆形，核深染，核分裂象易见，胞质稀少，淡嗜伊红色，与未分化的原始间叶细胞相似Variable

Cellularity分化原始的胚胎性横纹肌肉瘤•

难以找见横纹肌母细胞，常被误诊其他类型的小圆细胞性肿瘤•

常需免疫组化标记证实横纹肌肉瘤的诊断desminmyogenin横纹肌肉瘤的分化•

当瘤细胞逐渐向成熟方向分化时，胞质增多，因肌原纤维聚集而呈深嗜伊红色，瘤细胞从形态上也由星形和小圆形变为蝌蚪样梭形带状网球拍样大圆形或卵圆形疟原虫样蜘蛛网状横纹肌肉瘤中的横纹•

横纹肌肉瘤的瘤细胞在常规HE切片中易见到纵纹，但横纹不易找到•

横纹多见于伴有较多梭形横纹肌母细胞的肿瘤内，PTAH染色下更为清晰可见Post-Therapy

Changes横纹肌肉瘤的其他亚型葡萄簇状横纹肌肉瘤•

好发于5岁以下的婴幼儿，平均年龄为1.8岁，偶可发生于年轻的妇女，甚至是绝经后的患者，少数病例可发生于妊娠•

主要发生于被覆黏膜的空腔器官，特别是泌尿生殖道和呼吸道，如鼻腔、鼻咽、膀胱、宫颈和阴道，也可见于外耳道、胆道和眼结膜等处，外观呈葡萄状或息肉状myogenin梭形细胞横纹肌肉瘤•

由条束状排列的长梭形细胞组成•

好发于儿童和青少年，也可发生于成年人，男性明显多见•

肿瘤最常位于睾丸旁，其次为头颈部，偶可位于膀胱、腹部和四肢软组织myogeninAdult-type

spindle

cell

rhabdomyosarcomamarkedly

cellular硬化性横纹肌肉瘤•

一种新近描述的横纹肌肉瘤，其特征性形态为肿瘤内含有大量玻璃样变性的基质•

部分病例内可见梭形细胞横纹肌肉瘤成分Cords

and

NestsCorded

or

trabecular

growth

is

common

in

SRMS

and

may

bequite

prominent

in

some

cases,Microalveolar

PatternT12-22535Spindle

Cell

MorphologyMyoD1腺泡状横纹肌肉瘤•

可发生于任何年龄，但主要发生于10~25岁的青少年•

多位于四肢深部软组织

，但也可发生于其他部位，如头颈部•

临床上表现为生长迅速的肿块，可伴有疼痛Procedure

ArtifactClear

Cell

ChangeCase•

30-year-old

female•

Left

neck

lymphadenopathyOriginal

diagnosis:

None•

徐州医学院：免疫组化结果提示为高级别恶性肿瘤，经科内会诊，无法确定肿瘤组织起源，建议进一步会诊•

The

patient

was

referred

to

some

consultation

centers

which

arefamous

in

diagnosing

of

malignant

lymphomaOpinions

from

Two

Consultation

Centers•

XXXX大学附属XX医院XX市临床医学研究所淋巴瘤研究中心：

非淋巴造血组织恶性肿瘤淋巴结转移，高级别并表达CD56•

XXXX血液病研究所/血液病医院：恶性肿瘤

，非造血系统来源，建议专科医院会诊myogeninEmbryonal

rhabdomyosarcomaalveolar

rhabdomyosarcomaFinal

diagnosisMixed

alveolar-embryonal

rhabdomyosarcomaNasal

rhabdomyosarcoma•

Most

nasal

RMSs

are

embryonal

RMSs•

Nasal

alveolar

RMS

is

not

uncommonALKNasal

ARMS多形性横纹肌肉瘤•

多发生于45岁以上的成年人•

肿瘤多位于下肢，尤其是大腿，少数病例可位于胸壁、腹膜后和头颈部•

肿瘤多位于下肢，尤其是大腿，少数病例可位于胸壁、腹膜后和头颈部简要病史•

男，19岁•

左大腿巨大肿块AE1/AE3CAM5.2CK-高分子量SynCgACD56desminmyogenin上皮样横纹肌肉瘤横纹肌肉瘤•

胚胎性横纹肌肉瘤（葡萄簇样横纹肌肉瘤）•

腺泡状横纹肌肉瘤•

梭形细胞横纹肌肉瘤/硬化性横纹肌肉瘤•

多形性横纹肌肉瘤•

间变性横纹肌肉瘤上皮样横纹肌肉瘤•

是一种新近报道的横纹肌肉瘤亚型•

尚未被2013年版WHO软组织肿瘤分类所收录临床表现•

多发生于50岁以上的中老年患者（中位年龄70岁），偶可发生于儿童•

男性多见，男：女约为2：1•

多发生于四肢，其次为躯干和头颈部组织学•

主要由成片的圆形或多边形上皮样瘤细胞组成，瘤细胞在大小和形态上基本一致，胞质丰富