毕致鼻咽癌课件

鼻咽癌NasopharyngealCarcinoma(NPC)1

鼻咽癌素有广州瘤或广东瘤（Cantontumor）之称，在人类众多的恶性肿瘤中，被冠以地名作称呼的，鼻咽癌是仅有的一个，由此也可以反映出它在发病方面的特殊性。2一、流行病学

世界上80%左右的NPC发生在我国

31.明显的地区性

世界各大洲都有NPC病例的报道，但在欧洲、美洲、大洋洲都颇罕见，发病率1/10万以下。在非洲的肯尼亚、苏丹、摩洛哥、阿尔及利亚等国的医院，NPC占全身恶性肿瘤的5%，属中等发病区域。在东南亚的马来西亚、印尼和泰国，NPC占男性恶性肿瘤的10%以上。

4

在我国NPC约占全身恶性肿瘤的30%左右，占头颈部恶性肿瘤的78%。主要多见于南方的粤、桂、湘、闽、赣、浙，其次为川、黔、滇。高发中心是粤的肇庆、佛山、广州地区和桂东的梧州地区，互相连成一片。在此中心内，又以珠江三角洲和西江流域一带最为突出，发病率男性达30/10万以上，女性也超过15/10万。中山医大每年NPC新病例2500-3000，广西医大每年约450例。

5NPC发病率全国分布图6发病高峰年龄40－50岁平均

43.5岁男女比例约为3:172.部分人群的易感现象

粤居民NPC主要以说广州方言者为主，NPC死亡率8-10/10万以上，闽南或客家方言为3/10万。

以上方言者移居上海、美国、加拿大、新加坡等处后，其NPC发病情况未见改变。

83.家庭聚集现象

最近调查发现NPC患者约8-10%具有家庭癌史，明显高于对照组。家庭癌中主要是NPC。

94.致病因素相对稳定

工业发展，环境污染，愈发达的国家癌发生率愈高，德、日、欧癌症总死亡率300/10万以上

我国癌症总死亡率100/10万以下。

NPC20年

内没有明显增减

，说明致病因素

相对稳定。受环

境污染等因素

的影响不大。

10二、病因

未明，NPC的发生是多因素，多步骤的。

1.遗传因素（遗传致病假说）

多种因素表明鼻咽癌的发病与遗传密切相关

(1)

NPC病人的种族及家族聚集现象

(2)

人类白细胞抗原（humanleukocyteantigen,HLA）

(3)

姐妹染色单体交换率（sisterchromatidexchange,SCE）

(4)

染色体脆性部位（chromosomefragilesite）

112.EB病毒（EB病毒致病假说）

EB病毒与NPC关系十分密切

(1)

NPC病人血清中检测到EB病毒抗体，其中的EBVCA-IgA的阳性率在90%以上，其滴度随病情恶变、复发而升高，反之降低。

(2)

NPC细胞内有EB病毒的DNA片段。

(3)

体外实验：用含有EB病毒细胞株感染鼻咽上皮细胞时，发现多感染的上皮生长快，核分裂象亦多见。

123.环境因素

与流行病学有关：高发区的大米和水中、NPC患者头发中，元素镍的含量均增高。动物实验证明镍可以促进亚硝胺诱发NPC。还可以激发EB病毒，促进其抗原表达。另外，芳香烃是一致癌性较强的物质，可诱发大鼠NPC，在NPC高发区家庭内含量呈明显增高。

综合假说：遗传因素和机体的免疫力是NPC发生的基础，EB病毒在NPC的发生中起病因作用，促癌物和/或致癌物起协同作用。

13三、应用解剖

咽隐窝（Rosenmullar

fossa）

14四、临床表现

鼻咽位置隐蔽，NPC早期症状不典型且较复杂，故易被漏、误诊，必须提高警惕，重视临床症状，才能早期诊断。

1.鼻咽部原发癌症状

（耳鼻症状）

•涕血与鼻衄：约50%患者以

抽吸性涕血或擤出带血鼻涕

为首发症状。

•鼻塞：

•耳鸣与听力下降：

152.颅神经损害

•头痛：NPC原发灶引起的头痛特点是，单侧的持续性痛（无原因性偏头痛）头痛原因复杂，既可以是肿瘤压迫，浸润颅神经或颅底骨质，也可以是局部感染或血管受刺激引起。

•NPC可侵犯或压迫12对颅神经，其发生率在确诊时为35-55%，NPC侵犯颅神经的途径，较多见的方式：

16

1)鼻咽

颈内动脉管或破裂孔

颅中窝，浸润至岩尖、圆孔、卵圆孔、海绵窦，引起动眼，滑车，三叉，外展神经的损害症状。17(1)岩蝶综合征（海绵窦综合征）

肿瘤侵犯颅中窝的岩蝶区，使Ⅱ-Ⅵ对颅神经受压或受侵，出现头痛、面麻、眼球外展受限、上睑下垂、复视等前组颅神经受损症状，是鼻咽癌较有特征性的症状体征。18(2)垂体──蝶骨综合征：

肿瘤侵犯蝶骨体、蝶窦和后组筛窦，累及蝶鞍侵犯视神经出现失明，最典型的为双颞侧偏盲。

193)肿瘤抵颅中窝后即转向前方；经眶上裂进入眼眶；

4)

肿瘤向外侧浸润或转移淋巴结的压迫，可累及茎突前、后区，使舌咽、迷走、

副、舌下等颅神经及颈交感神经

受损，出现软腭麻痹、反呛、

声嘶、伸舌偏歪及Horner氏综

合征（同侧眼球内陷、眼裂变窄，

瞳孔缩小及患侧少汗或无汗）。

总称为腮后区征候群。203.颈淋巴结转移

早期可出现颈淋巴结转移，约80%的病人有这一体征，其中60%为首发症状。临床上常发生在颈深淋巴结上群（乳突尖下方或胸锁乳突肌上的前缘处）。开始出现在一侧，继发展为双侧。肿块无痛，质较硬，活动度差，迅速增大并固定。其后，颈侧中，下群淋巴结相继累及，并相互融合成巨大肿块。21颈淋巴结分布22NPC淋巴结转移234.远处转移

NPC98%属于低分化鳞状细胞癌，分化不良，除了常见的颈淋巴结转移外，病灶可直接进入静脉转移到骨、肺、肝，出现相应的症状。

24鼻咽癌对机体的破坏示意图：

Ⅱ-Ⅶ颅神经受累←颅内→颅内占位性病变↑颅底骨质破坏↑鼻部破坏↖∣↗咽部间隙眼部破坏←鼻咽癌对鼻咽本部的破坏→Ⅸ-Ⅻ颅神经受累耳部破坏↙∣↘颈淋巴结转移↓

远处转移25五、检查

1NPC好发于咽隐窝及鼻咽顶后壁，间接鼻咽镜、鼻内窥镜或纤维鼻咽镜检查能直接观察到鼻咽部的病变。正常鼻咽部26早期可见局部粘膜粗糙不平或小结节及肉芽样肿物，肿瘤逐渐发展可呈菜花型、结节型、溃疡型和粘膜下型。

菜花型结节型27浸润型粘膜下型混合型282颈部触诊

颈上深部可触及质硬、活动度差的无痛性肿块

3EB病毒血清学检查

可作为鼻咽癌诊断的辅助指标，目前已经开展

EBVCA-IgA（EB病毒壳抗原-免疫球蛋白A）

EBNA-IgA（EB病毒核抗原-免疫球蛋白A）

EBV-specificDnase（EB病毒特异性DNA酶）抗体等检查，为鼻咽癌的筛查提供了特异性的手段。294影像学检查

CT和MRI检查有利于了解肿瘤的范围及骨质破坏情况。

305.细胞学检查1)鼻咽部脱落细胞学检查2)针吸细胞学检查6.组织病理学检查:是鼻咽癌确诊依据,包括鼻咽部活检和颈部活检31

六、诊断

由于鼻咽癌原发部位的隐秘性和症状的复杂性等原因，使其获早期诊断者甚少（7%-20%），据报道由于医生第一次接诊而未能发现鼻咽癌的达45.3%，延误了治疗的时机。因此，对鼻咽癌认识的深度、思想上重视的程度、检查中严谨的态度是影响鼻咽癌首诊确诊率至关重要的原因。

321

详细询问病史的重要性

2细致的鼻咽部检查与鼻咽部活检、NP细胞学涂片是确诊的最重要的手段

3

EB病毒的血清学检查起到筛查的作用。鼻咽癌中EBVCA-IgA的阳性率高，在90%以上，当抗体滴度在1:40以上时，EBVCA-IgA特异性较高，NPC的检出率达80-90%。EBV-DNA酶的检查也有较高的参考价值。

4影像学的检查不但对明确诊断有帮助，还可以了解肿瘤侵犯的范围

5

必要时颈部淋巴结的活检33鼻咽低分化鳞状细胞癌病理切片

34

七、鉴别诊断

颈淋巴结核何杰金氏病三叉神经痛分泌性中耳炎等。

鼻咽纤维血管瘤鼻咽部腺样体增生35

(一)鼻咽部病变：

1．鼻咽血管纤维瘤：

好发于青年男性，有反复出血病史。此瘤作鼻部活检易造成大出血，须慎重考虑。可作IgA／VCA与IgA／EA检测，以及动脉造影作鉴别。

2．鼻咽结核：鼻咽可见肉芽样隆起，表面有粘膜糜烂、溃疡，与癌肿难以区分，可作鼻咽活检以明确诊断。

363．鼻咽腺样体：腺样体位于鼻咽顶壁，中央有多条纵形沟状隆起，表面光滑，亦见有结节状增生，腺样体重度炎症表面可有糜烂，需作活检确诊。

4．鼻咽囊肿：好发于鼻咽顶壁正中部，表面隆起、光滑，用活检钳触之有囊性感，咬破后可有粘稠分泌物溢出。

5.鼻咽恶性淋巴瘤：鼻咽部可见肉芽样肿物、质脆，触之易出血。肿物表面可有溃疡、坏死，可有颈部淋巴结转移，与鼻咽癌难以区分，需作鼻咽活检才能鉴别。37

（二）颈部肿块

1.颈淋巴结炎：急性颈淋巴结炎慢性颈淋巴结炎但发生于颈深上组的淋巴结，应注意观察，排除转移瘤。

2.颈淋巴结核：颈淋巴结核可有单侧或双侧淋巴结肿大，易产生干酪化，可有波动感，肺部X线照片可发现肺部有结核病灶。淋巴结穿刺可以鉴别。

383.鳃裂囊肿：为先天性发育异常，多位于颈部外侧、胸锁乳突肌之深部，呈圆形，质软而具有弹性的肿块，边缘清楚，与皮肤无粘连。穿刺抽吸，抽出黄色浆液性或粘液性分泌物后可以鉴别。

4.涎腺混合瘤：多见于腮腺，肿瘤位于耳垂下。组织病理学检查可以鉴别。

395.神经鞘瘤：起源于神经鞘膜上的雪旺细胞，常发生于颈部皮神经、迷走神经、交感神经处。于颈部外侧上段、胸锁乳突肌深处，可见圆形或椭圆形，表面光滑的肿物。肿瘤较大时，可突向咽部，使咽侧壁膨隆。组织病理学检查可以鉴别。40

八、治疗

1.以放射治疗为主，应用60钴或电子加速器放射。鼻咽原发灶照射，因部位深在，周围有重重骨质包绕，应选择穿透力强，皮肤量低，骨吸收小的高能射线，除60Co和加速器外，需要时可辅以腔内后装治疗。常规宜采用连续放疗，即每周5次，200CGY/次，总剂量6000-7000CGY。颈淋巴部位较浅，亦无骨质阻挡，可采用60Co，也可用深部X线5000-6000CGY，每周5次，2000CGY/次

41放疗定位放疗中422.化疗

（1）全身化疗

（2）半身化疗

（3）颞浅动脉逆行插管化疗

（4）介入治疗

433.手术治疗

（1）鼻咽原发癌切除术

（2）颈淋巴结清除术

444.综合治疗

（1）化疗+放疗

（2）放疗+中药

（3）加速超分割放疗

45九.并发症

放射治疗是治疗鼻咽癌的首先方法，疗效是良好的。但由此可以引发多系统的长久而严重的并发症，重者致人于死地，轻者亦严重地影响了患者的生存质量，值得我们更多的关注和进一步研究。46十.预后

自然生存期平均18.7个月，单纯放疗后5年生存率在45%左右。亦有报道5年生存率达到了60%。局部复发和远处转移是主要死亡原因。

IIIIIIIV90%70%50%20%分期五年生存率47鼻咽血管纤维瘤

（angiofibromaofnaspharynx）48常发生于10～25岁青年男