临床胰腺神经内分泌肿瘤影像表现

A.胰腺神经内分泌肿瘤A.胰腺神经内分泌肿瘤VEGFR(-),Ki76(热点>20%+),(膜+)胰腺神经内分泌肿瘤胰腺神经内分泌肿瘤■WHO基于分化和增生提出神经内分泌肿瘤的通用定义■神经内分泌肿瘤(NeuroendocrineNeoplasms,NENs):表达正常神经内分泌细胞/神经元两种调节分泌途径的生物标志物的肿瘤Well-differentiatedNET(NeuroendocrineTumors):上皮的分化良好的肿瘤，由保留正常神经内分泌细胞形态和分子特征的肿瘤细胞组成NEC(NeuroendocrineCarcinomas):上皮的低分化肿瘤，由具有严重细胞异型性和严重紊乱的分子/遗传特征但广泛保留神经内分泌标志物的细胞组成胰腺神经内分泌肿瘤■神经内分泌肿瘤(NEN)是一类起源于肽能神经元和神经内分泌细胞，具有神经内分泌分化并表达神经内分泌标志物的少见细胞(20%):胰岛外周，分泌·B细胞(70%):胰岛中央，分泌胰岛素胰腺·PP细胞(很少):分泌胰多肽胰岛分泌激素入血消化酶A细胞B细胞模管腺细胞分泌消化酶入肠胰岛内细跑分布胰腺神经内分泌肿瘤■非功能性肿瘤一般不会分泌激素，或者分泌激素含量过少而不4、拓展问题：请简述功能性胰腺神经内分泌肿瘤的常见类型和4、拓展问题：请简述功能性胰腺神经内分泌肿瘤的常见类型和·最常见的功能性panNEN,约占94.8%,散发、单发、良性倾向·第二常见的功能性panNEN,多位于“胃泌素瘤三角”,表现为散发、遗传相关·典型临床表现为“卓-艾综合征”,包括难治性消化性溃疡和4、拓展问题：请简述功能性胰腺神经内分泌肿瘤的常见类型和功能性pNEN的临床分类与特征类型发病率分泌激素(10⁶/年)常见部位转移比例/%主要症状胰腺胃泌素瘤0.50~21.50胃泌素十二指肠、胰腺50~60卓-艾综合征VIP瘤0.05～0.20VIP胰腺40～80水样泻、低钾血症、胃酸缺乏胰高糖素瘤0.01～0.10胰高糖素胰腺坏死游走性红斑、贫血、葡萄糖不耐受、体重下降生长抑素瘤少见生长抑素胰腺、十二指肠、空肠50~60糖尿病、胆石症、腹泻、胃酸缺乏产生ACTH的神经内分泌瘤少见ACTH产生5-羟色胺的神经内分泌瘤少见5-羟色胺小肠、肺、胰腺产生生长激素的神经内分泌瘤少见生长激素胰腺、肺NeuroendocrineneoplasmCla23231)1)表观遗传或转录组特征被用于胰腺2)胰岛素瘤中A细胞或B细胞特征的表征相似性胰岛素瘤2胰岛素瘤3*瘤1表观遗传相似性类似A细胞细胞类似B细胞\其他细胞类似B细胞类似A细胞>表观遗传特征高分化去分化未知高分化高分化去分化?+一u+u++u拷贝数中性扩增\缺失中性中性复发性扩增#u主要等级平均尺寸预后良好差良好良好良好差G:WHO分级；u待定或未知；*可能与非功能panNET-2一样伴有获得性胰岛素分泌症状；#尤其是7号染色体扩增实验室检查■新型生物标志物中较为成熟的是NETest,对NEN诊断的灵敏度和特异度均大于90%影像学表现平扫动脉期静脉期延迟期影像学表现平扫动脉期静脉期panNETG2:56Y,M,Ki-67(10%+),CgA(部分+),SSTR(++)■体积大(>3cm);边界不规则■CT上密度不均匀(囊变坏死及导管受累);动脉期低至中度强影像学表现动脉期静脉期DWI影像学表现■肿块体积大(>3cm);边界不清也可伴有非典型强化模式(如动脉期肿瘤血管减少、动脉期不影像学表现影像学表现panNEC:50Y,M,Ki-67(90%+),CgA(+),p53(缺失型突变)影像学表现体积边界不规则及导管受累)·T1WI低信号，T2WI转移转移(常见)分子影像学■肿瘤对18F-FDG的摄取值越高，提示其Ki-67指数越高、侵袭性素瘤诊断的灵敏度较高(97%)显示摄取增加瘤摄取增加。pNENF-pNENNF-pNEN胰岛素瘤其他类型胰岛素瘤肿瘤分级评估可切除可切除任何可切除可切除任何G无转移转移性进展可切除进展不可切除不可切除任何减瘤手术+转移灶局部治疗剜除术系统治疗减瘤手术+转移灶局部治疗剜除术系统治疗本例诊断分析思路■影像特征分析：◆胆总管及胰管明显扩张鉴别诊断(一)■腹膜后副神经节瘤部分功能性肿瘤(儿茶酚胺释放过量)引起交感神经症状坏死，呈“破网征”鉴别诊断(一)鉴别诊断(二)■胰腺实性假乳头状瘤鉴别诊断(二)渐进性强化鉴别诊断(三)鉴别诊断(三)一单发或多发一典型的富血供病灶一肿块较大时可出现坏死一黑色素瘤多表现为富血供鉴别诊断(四)CT平扫为等密度或略低密度，增强后呈乏血供，强化程度鉴别诊断(四)■NEN是一类起源于肽能神经元和神经内分泌细胞，具有神化，弥散受限较G1/2显著;panNEC增强后为低强化，弥散■实验室检测CgA水平升高；分子检测指标有助于区分 专家点评神经内分泌瘤/癌副神经节瘤(以及起源于神经元结构的神经型)功能性：小(<3cm),显著强化，均质(