临床硬化性胆管炎影像表现

硬化性胆管炎解剖·

正常肝内胆管从毛细胆管开始汇集成为肝段、肝叶(左内叶、左外叶、右前叶、

右后叶)和左右肝管·肝总管：左右汇合，长约3cm,

直径5mm

(粘膜，粘膜下层，肌肉层，浆膜层)·胆总管：肝总管与胆囊管汇合，长径7-8cm,

直径6-8mmlivergall

bladderduodenum—pancreaticductexocrinecellssecreting·

十二指肠上段：3cm,

肝十二指肠韧带内，手术暴露区·

十二指肠后段：1-2cm,

门静脉、下腔静脉相邻·

十二指肠下段(胰段):3cm,

纤细，管腔黏膜有瓣状皱襞，易发生结石嵌顿·

十二指肠内段(壁内段)胆总管壁：·粘膜层：单层柱状上皮，有杯状细胞·

固有层：内有粘液腺·肌层：平滑肌呈斜行和纵行肌束，较分散·外膜：疏松结缔组织

胆总管分段：一pancreas解剖·Vater壶腹：胆总管下端与胰管汇合后的一段稍膨大的管腔·Oddi

括约肌：壶腹周围括约肌·十二指肠大乳头：壶腹开口·十二指肠小乳头：副胰管开口·胆管下段与胰头、十二指肠、门静脉、肠系膜上动静脉以及周围神经、淋巴管

一同被屈氏韧带联合筋膜包绕在同一间隙内分类原发性硬化性胆管炎(primary

sclerosing

cholangitis,PSC)继发性硬化性胆管炎(secondary

sclerosing

cholangitis,SSC)Ischemic

cholangitis

AIDS-relatedcholangitisEosinophibiccholangitis硬化性胆管炎(sclerosing

cholangitis,SC)·

一系列慢性进行性胆汁淤积疾病·

胆管弥漫性炎症、广泛纤维化增厚、胆管狭窄·

病变可侵犯整个胆道系统，以肝外胆管病变明显，胆囊一般不受侵犯·

良性胆管狭窄：管壁环形向心性增厚，管腔规则狭窄·

狭窄以上不同程度肝内外胆管扩张Primary

sclerosing

cholangitis

Recurrent

pyogenic

cholangitis硬化性胆管炎(SC)诊断方法·

MRCP:

国内外指南推荐的首选影像学诊断方式，利用长的回波时间使胆管及胰管内液体呈明亮高信号，形成类似ERCP

的效果，具有很高的敏感性和特异性·①确认是否狭窄；②狭窄部位、范围；③寻找狭窄原因；④指导ERCP/PTCD·超声：初筛，排除其他胆道梗阻(结石、肿瘤、术后狭窄)·

传

统CT和MR:

对解剖和细节的观察具优势，DWI和ADC可以评估炎症活动期·

PET-CT和PET-MR:

兼顾功能性成像和解剖成像·

自身抗体：敏感性低，特异性高，鉴别PSC·

血

清IgG4

检测：鉴别IgG4

相关性硬化性胆管炎·

CA199

等肿瘤标志物：鉴别胆管癌·

ERCP:金标准·

肝穿刺活检原发性硬化性胆管炎(PSC)·

与自身免疫相关的慢性胆汁淤积性肝病，诊断需排除各种继发性因素免疫异常：自身抗体参与(抗核抗体ANA、

核周型抗中性粒细胞抗体pANCA)遗传易感性：

多个家庭成员中发展的趋势、HLAB8和

HLADR3患者发生的频率更高诱发因素：细菌感染、缺血性导管损伤等·

胆管周围淋巴细胞、浆细胞浸润，纤维组织增生，导致管腔狭窄、胆汁淤积·

典型病理学改变仅于不足20%的病例中能发现，也见于其它类型硬化性胆管炎分类大胆管型：慢性胆汁淤积+明显胆管狭窄不必要行肝穿刺活检小胆管型(少数):显著胆汁淤积+无明显胆管狭窄需要肝穿刺活检确诊全胆管型肝内胆管周围纤维组织增生呈同心圆性洋葱皮样改变原发性硬化性胆管炎(PSC)·

好发于年轻男性，15岁和35岁两个发病高峰，男女比例2:1·

早期多无症状，体检时偶然发现ALP/GGT

升高·

进展期表现为胆汁淤积症状，如黄疸、瘙痒、间歇性右上腹疼痛等·

后期呈慢性持续性梗阻，终末期肝病阶段常出现肝硬化、门静脉高压症的表现·

发展为胆管细胞癌约3.3%-36.4%的患者(浸润型多见)长期的胆管显性狭窄(胆总管直径<1.5mm

或肝胆管<1mm)

与胆管癌发病风险有关，显性狭窄患者的OS明显短于无胆管显性狭窄者·

合并炎症性肠病(IBD)约60-80%的患者，其中溃疡性结肠炎(87%)、克罗恩病(13%)部分患者因IBD

进行肝功能检查时发现ALP

升高而诊断PSC·

实验室检查√

抗核抗体(ANA)和抗中性粒细胞胞浆抗体(pANCA)(+)√

IgG

或lgM

水平轻至中度升高原发性硬化性胆管炎(PSC)影像表现·

同时累及肝内外胆管(75%),仅累及肝外胆管(10%),仅累及肝内胆管(15%)·

早

期

：弥漫多灶性、短节段、环形管壁增厚，狭窄、扩张交替出现，中间残存部分正常胆

管阶段，呈串珠状增厚的胆管壁延迟强化，活动期强化明显胆管壁纤维化T2WI

呈低信号肝脏边缘部分可见楔形或网状不均高信号，提示淤胆性炎症·

进展期：纤维化进展，广泛、长节段狭窄长期慢性炎症刺激使管腔僵直

2~3级胆管扩张3级以上胆管变尖细或不显影呈修剪树枝样/残根样/枯树枝样胆管“憩室样膨隆”肝叶萎缩肝内外胆管同时受累

串珠状(实线箭头)

修剪树枝(箭头)憩室样突出(虚线箭头)A

BT1WI-hepatobiliaryphase(T1WI-hepatobiliaryphase

CoronalMRCP

T2WICT

Portal

phaseCT

Portal

phaseCT

Portal

phase胆囊切除术后，肝特异性对比增强60分钟后A-B:

肝内外胆管不规则扩张，呈串珠状(实线箭头)C-D:

左肝管充盈缺损(箭头),胆总管不规则变细(虚线箭头)

诊断PSC之前应排除医源性胆管狭窄(阻塞性SSC)患者有克罗恩病病史接受胆囊切除术前行CT扫描，见肝内胆管不规则扩张(实线箭头)原发性硬化性胆管炎(PSC)T1WI-hepatobiliarypha原发性硬化性胆管炎(PSC)治疗·

国内外指南没有推荐治疗药物·熊去氧胆酸(改善临床表现和生化指标，没有最终证明可以缓解疾病进展)·糖皮质激素和免疫抑制剂(改善生化指标)·

对于出现胆道狭窄的患者内镜治疗(ERCP下球囊扩张、支架置入或二者联合)介入治疗(PTCD)·

对于进展至终末期的患者肝移植是唯一有效的治疗方法，5年生存率约80%,有一定复发的概率组内鉴别-原发性胆汁性胆管炎(Primary

Biliary

Cholangitis,PBC)·

旧称原发性胆汁性肝硬化，很多患者在发现时并没有发展到肝硬化阶段·

与自身免疫相关的胆汁淤积性肝病，可能伴有干燥综合征、自身免疫性甲状腺

疾病、类风湿性关节炎等·

慢性非化脓性破坏性小胆管炎密集的淋巴细胞、浆细胞围绕汇管区小胆管浸润，形成上皮样肉芽肿残存小胆管中部分胆管上皮破坏·

多见于40岁以上女性，早期多无症状，进展期表现乏力、瘙痒等症状，最终进

展为肝硬化、肝衰竭·

抗线粒体抗体

(antimitochondrial

antibody,AMA)s/-M2阳性·

血清免疫球蛋白M(immunoglobulin

M,IgM)升高·

汇管区小胆管持续丢失，引起胆汁淤积，影像检查无肝内外大胆管梗阻·

熊去氧胆酸是唯一被国际指南推荐用于治疗PBC的药物病因分类常见病因慢性梗阻胆道结石胆管狭窄(手术或慢性胰腺炎继发)

肝移植后吻合口狭窄良恶性肿瘤感染性疾病寄生虫感染病毒感染(HIV、巨细胞病毒等)药物、毒物意外在胆管内注入酒精或福尔马林药物性损伤(氯胺酮、塞来昔布、七氟烷、

阿莫西林克拉维酸、阿托伐他汀、英夫利

昔单抗等)免疫性IgG4相关自身胰腺炎或IgG4相关硬化性胆管炎嗜酸性粒细胞性胆管炎肥大细胞性胆管疾病淀粉样变性缺血性胆管疾病Bechet's病肝移植后肝动脉血栓肝移植排斥反应肝动脉内插管化疗肝动脉栓塞化疗系统性血管炎放射损伤缺血样胆管疾病危重症患者继发性硬化性胆管炎(创伤、烧伤、心胸手术、呼吸系统疾病、HELLP

综合征、胰腺炎、急性心肌梗死、蛛网膜下

腔出血、脑出血等)√IgG4

相关性硬化性胆管炎(IgG4-relatedsclerosingcholangitis,IgG4-SC)

√复发性化脓性胆管炎(RecurrentPyogenicCholangitis,RPC)√缺血性胆管炎(IschemicSSC)√

嗜酸性胆管炎(Eosinophilic

SSC)√AIDS-

相关性胆管炎继发性硬化性胆管炎(SSC)病例2·

患者，男，74岁·

主诉：尿黄、身目黄染3周·

现病史：患者于3周前无明显诱因发现小便变黄，呈浓茶样，无腹痛腹胀，

无恶心呕吐，无皮肤瘙痒，于2周前出现巩膜黄染，并渐进性出现全身皮肤

黄染，于10天前自觉全身瘙痒，并发现大便颜色变浅，并有陶土色大便，

食欲较前明显下降，伴有恶心感，无呕吐。外院查MRCP示肝内胆管及胆总管上段扩张，胆总管下段壁增厚，肝脏小囊肿，胆囊体积稍大，胆汁瘀滞。

门诊以“黄疸查因”收住入院。起病来，患者精神可，食欲下降，夜间睡眠

一般，大小便如前述，近期体重下降约3KG。·

实

验

室

检

查

：TBIL:165.6μmol/L↑;DBIL:150.3

μmol/L个；ALT:115U/L

个；AST:86U/L↑;

ALP:348U/L

个；GGT:500U/L个；CA19-9:69.9U/mL个；IgG4:15.7g/L↑.·检查时间：2021-01-09上腹部MR平扫+MRCP·

影像号：2146019JCM病例2病例22021-01-06行内窥镜下逆行胰-胆管造影十二指肠镜顺利插入降部，见主乳头，呈乳头型，形态饱满，开口颗粒状，乳头开口稍偏位。手术：全麻插管下下进行手术，用切开刀引导0.035"导丝难以进入胆总管，用KD-650Q刀在乳头口行预切开开窗术，充分切开后见少量胆汁排出，用切开刀和导丝插管，顺利进入胆总管内，见深褐色胆汁流出，切开5mm,用扩张球囊扩张至7mm,Spyglass

进入胆总管内探查，胆总管下段见新生物，偏心性生长，表面见异常血管，管腔狭窄，

胆道镜通过狭窄段后见较多黑色胆汁，用取石网篮冲洗后再次Spyglass

探查，肝门部未见异常，胆囊管开口见较多黑色胆汁流出，用SpyBite

活检两块，活检质地韧，置入导丝并置入一枚7F

鼻胆管代支架。术后诊

断：胆总管下段占位伴狭窄(考虑恶性可能性大)。2021-01-14行腹腔镜中转开腹胰十二指肠切除术术中探查：腹腔内无腹水，腹壁、网膜及盆腔未及结节。肝脏呈淤胆表现，暗红色，质软，边缘稍钝。胆囊约8×5×4cm大小，高度充血水肿，胆总管明显扩张，直径约1.5cm,K作ocher

切口，打开十二指肠外侧

腹膜，游离十二指肠降部并向左侧翻起。打开胃结肠韧带，见胰腺质硬，呈炎症表现，与周围组织粘连，

未及包块。于胰腺上方及肝总动脉下方可见肿大淋巴结，直径约1cm,

予以清扫，并分离出肝总动脉，确认腹

腔干位置。向左切开小网膜囊，至胃小弯侧近胃角切迹处以直线型切割缝合器离断胃组织，切除20%的胃及

其网膜和幽门区的淋巴结。遂于结肠系膜根部，胰腺下缘分离寻找肠系膜上静脉，因周围组织粘连严重，分

离较困难，术中诊断“胆总管下段占位：胆管癌?自身免疫性胆管炎?”,

遂决定中转开腹手术。病理诊断：腹腔镜中转胰十二指肠切除术标本：(胰腺远端切缘、胰腺远端切缘2、胰十二指肠):胰腺和胆管壁内纤维组织增生伴多量淋巴细

胞和浆细胞浸润，胰腺腺泡萎缩，

免疫组化浆细胞表达IgG4阳性，提示为IgG4相关性自身免疫

性胰腺炎；胃和十二指肠未见明显异常，慢性胆囊炎。查见胰腺周围淋巴结1枚示反应性增生

(淋巴结):查见淋巴结4枚呈反应性改变。注：送检组织免疫组化标记显示IgG4细胞数量增多，大约20个-80个/HPF,IgG4/IgG>40%,

但形态学特征不是诊断该类疾病的唯一标准，需要结合临床和实验室检查综合判断。免疫组化结果：B-catenin(+),Des

(平滑肌+),IgG(1+),IgG4(-),Ki67(约5%+),Pan

CK(+),S-100(-),SMA(平滑肌+),ALK(OTI1H7)(-),CD138(+),CD30(-),C

D38(-),IgG(+),IgG4(+),Kappa(+),Lambda(+)。病例2镜下所见：IgG4

相关性硬化性胆管炎(IgG4-SC)·

IgG4

相关性疾病(IgG4-RD)

:

累及多器官或组织的慢性进行性自身免疫性疾病，包括胰腺炎(1型自身免疫性胰腺炎AIP)、涎腺炎、间质性

肾炎泪腺炎、胆管炎和腹膜后纤维化等·

血

清IgG4

水平升高(>135mg/dL)·

组织器官lgG4阳性浆细胞浸润、纤维化(席纹

状纤维化)、闭塞性静脉炎→受累组织器官弥

漫性或局限性肿胀·对类固醇治疗的反应显著(一线)·

累及胆管时主要表现为硬化性胆管炎Type

1

64%Type213%根据狭窄部位分为4型

b1型：仅下段胆管狭窄2型：肝内外胆管弥漫性狭窄2a

型：肝内胆管狭窄伴狭窄前扩张2b型：肝内胆管狭窄不伴狭窄前扩张，外周胆管浆细胞浸润引起胆管分支数量减少3型：肝门区和胆管下段狭窄4型：仅肝门区胆管狭窄·

多见于60~80岁老年男性，男女比4:1·

多表现为慢性进行性梗阻性黄疸，表现为轻度慢性反复性腹痛·

1/4患者可能无症状，IgG

相关性疾病患者在影像学检查中不经意发现·

常合并I型自身免疫性胰腺炎(淋巴浆细胞硬化性胰腺炎)80%以上可伴有胆总管远端狭窄·

IgG4超过正常值上限4倍IgG4

相关性硬化性胆管炎(IgG4-SC)·

胆管活检：含胆管黏膜下层或更深组织的样本，IgG4+

浆细胞和淋巴细胞浸润5%Type

310%

Type

410%8%影像表现·

肝内外胆管管壁长节段、连续性、向心性增厚·

管腔对称性狭窄，狭窄处以上胆管扩张·

狭窄处和非狭窄处均可见到胆管壁广泛增厚·

胆管内/外缘平滑·

壁延迟强化·

其他IgG4

相关性疾病胆管壁长节段连续性向心性增厚，

管腔狭窄，狭窄处以上胆管扩张PTC

PTC

AxialCT

CoronalCTA-BPTC示左右肝管汇合部狭窄，肝内胆管扩张呈串珠状C-D

PTCD术后CT增强扫描，胰腺增大且无分叶(*),肝内胆管不规则

A自身免疫性胰腺炎(*)

扩张(红色箭头)B-D

纤维浸润累及主动脉和肾脏IgG4

相关性硬化性胆管炎(IgG4-SC)PSCIgG4-SC好发年龄年轻男性15岁、35岁两个高峰老年男性60~80岁症状早期多无症状75%患者梗阻性黄疸并发症合并炎症性肠病(多为溃疡性结肠炎)IgG4相关性疾病(1型自身免疫性胰腺炎)实验室检查抗核抗体(ANA)抗中性粒细胞胞浆抗体(pANCA)IgG4超过正常值上限4倍MRCP早期多灶性、短节段、环形管壁增厚，呈串珠状进展期长节段狭窄，管腔僵直，远端胆管变细或不显影，呈修剪树枝样胆管壁长节段、连续性、向心性增厚管腔对称性狭窄胆管内/外缘平滑IgG4

相关性硬化性胆管炎(IgG4-SC)病例3·

患者，女，63岁·

主诉：右上腹痛伴畏寒发热1周·

现病史：患者1周前无明显诱因下出现右上腹痛，持续性胀痛，无明显缓

解方式，伴畏寒发热，最高39.5℃,伴恶心，呕吐，呕吐物为胃内容物，伴肩部及背部酸胀感，无皮肤巩膜黄染，无肛门停止排便排气，外院查腹

部

CT

提示肝左外叶结石伴部分萎缩。门诊拟“肝内胆管结石伴胆管炎”收住

入

院

。·

实验室检查：

中性粒细胞比率：85.8%个；CA19-9:>1000U/mL

个；HBsAg:>250IU/mL个；D-D:6442ug/L↑

.·检查时间：2022-06-09上腹部MR

平扫+增强+MRCP·

影像号：2524557病例3病例32022-06-16行腹腔镜下复杂肠粘连松解+腹腔镜下左外叶切除术术中探查：腹腔内无腹水，腹壁、大网膜、盆腔未见结节，肝脏、胆囊与大网膜均有粘连。分离粘连后见，肝脏色泽暗红，质硬，边缘钝，左外叶萎缩，可见囊性病变，表面可见条索状病变，与膈肌致密粘连。胆囊约

9cmx6cmx3cm大小，稍有充血水肿，胆囊管未见扩张，直径约0.3cm。胆总管无扩张，直径约0.8cm。胃窦及十二

指肠未见明显肿块和疤痕。术中诊断：“1.肝内胆管结石伴胆管炎2.胆囊炎3.慢性乙型病毒性肝炎”,按计划

行腹腔镜下复杂肠粘连松解+腹腔镜下左外叶切除术。病理诊断：腹腔镜下左外叶切除术标本：(肝左外叶):送检肝组织镜下见肝内胆管不同程度扩张，管腔内见结石，胆管黏膜糜烂，被

覆上皮反应性增生，灶性区域增生活跃伴轻度不典型增生，标本切缘未见病变累及；扩张增生

的胆管周围炎症细胞浸润、局灶多核巨细胞反应和纤维组织增生，符合肝内胆管结石伴胆管炎

;周围肝组织见肝细胞水肿、变性坏死和个别肝细胞淤胆，汇管区小胆管增生、淋巴细胞浸润

和纤维组织增生。注：建议临床随访。病例3镜下所见：影像表现·

主要征象：肝内外胆管多发色素性结石(T1高信号)肝内一二级胆管扩张，远端变细，呈箭头征活动期胆管壁强化·

伴随征象：肝实质萎缩，最常累及左外叶，其次右后叶可伴肝脓肿胆管内色素性结石(实线箭头)肝内一二级胆管扩张(虚线箭头)外周胆管突然变细、分支减少(箭头)复发性化脓性胆管炎(RPC)·

复发性慢性胆管感染

→胆管狭窄，胆汁淤积

→胆色素沉着，色素性结石形成·易感因素：寄生虫感染(华支睾吸虫)或蛔虫、菌血症、营养不良·

反复发作的右胁痛、黄疸、发热，抗生素治疗的病史缺血性胆管炎(Ischemic

SSC)·

手术史(肝移植术、

TACE

术等)、外伤史·

腹痛、发热、黄疸、胆汁败血症，晚期胆汁淤积·

肝移植后肝动脉血栓形成，肝动脉损伤影像表现·

肝动脉栓塞·

胆道铸型；多发、节段性、非吻合口胆道狭窄/扩张·

胆汁瘤·

肝动脉血栓形成·胆总管中1/3和肝总管、左右肝管

汇合部狭窄(实线箭头)·肝内胆管充盈缺损(虚线箭头)·

胆汁瘤()患者肝移植2年A胆汁瘤B

胆道铸型C肝动脉栓塞D胆道狭窄/扩张BACoronal

MRCP

T2WI年轻患者腹痛、黄疸、瘙痒，实验室检查外周嗜酸性粒细胞增多，既往诊断为嗜酸性粒细胞肺炎

超声显示胆囊壁增厚(虚线箭头),肝内外胆管扩张(实线箭头),胰内胆管狭窄(箭头)嗜酸性胆管炎(Eosinophilic·

嗜酸性粒细胞浸润影像表现·

胆囊、胆囊管受累，胆管壁增厚·

肝内外胆管狭窄/扩张治疗：皮质类固醇治疗有效SSC)·

胆囊壁、胆囊管壁、

胆总管近端管壁增厚

(实线箭头)·

胆总管近端、左右肝

管汇合部狭窄(虚线箭

头

)鉴别诊断-胆管扩张·

胆管狭窄-近端胆管扩张硬化性胆管炎肝外胆管细胞癌·

引流受阻-近端胆管扩张Oddi

括约肌功能障碍胆管结石、寄生虫、癌栓

胆管内乳头状瘤胆道结节病壶腹周围癌·

胆管受压-近端胆管扩张Mirizzi综合征Lemmel

综合征胰头癌·

先天性胆管扩张胆总管囊肿、Caroli

病病例4·

患者，男，55岁·

主诉：皮肤黄染10余天·

现病史：患者10余天前无明显诱因下出现皮肤黄染，渐加重，夜间皮肤瘙痒

明显，食欲一般，厌油腻食物。患者无发热寒战、无腹痛腹胀、无呕血黑便、无腹泻。外院查

MRCP

上腹部增强+平扫：考虑肝门部胆管占位伴肝内胆管扩张，部分肝内胆管炎性改变，胆囊炎；建议结合临床进一步检查除外其它病变。

门诊拟“梗阻性黄疸”收住入院。病程中，患者神清，精神可，食欲一般，睡眠

可，大便颜色较前，小便正常，近期体重下降约3kg。TBIL*总胆红素DBIL178.4↑*直接胆红素157.4UBIL间接胆红素ALT0.0--26.0↑21.0*丙氨酸氨基转移酶ASTμmol/L0.0--8.0↑71*天冬氨酸氨基转移酶ALPGGTμmol/L0.0--18.0f57*碱性磷酸酶μmol/L9-50↑309*y-谷氦酰转肽酶U/L15-40U/L*甲胎蛋白*癌胚抗原2.740--7.06.18↑ng/mL0.0--5.0ng/mLCA199糖链抗原19-9480CA125糖链抗原12514.2IgG4n免疫球蛋白G40.5030-390-350.03--2.01↑58645-125U/L↑10-60U/LU/mLU/mLg/L病例4

检查时间：2024-01-25腹部MRI平扫+增强+MRCP··影像号：3062485病例42024-02-04行肝门部胆管癌根治术(左半肝切除术+尾状叶切除术+右肝管修补成形术+胆管空肠吻合术+胆囊切除术)取右上腹部反“L”切口，长约30cm,

逐层切开皮肤及腹壁各层进腹。探查见：腹壁、大网膜、盆腔未及结节，腹腔内无腹水，肝脏色泽淤青，质地软，表面未触及结节，边缘锐，呈淤胆样改变，左右肝表面见PTCD管在位。胆囊，无充血水肿，未及结石，胆总管扩张明显，肝门部可触及质硬肿物，结合术前影像学检查，术中诊断

“1.肝门部胆管癌2.梗阻性黄疸3.胆囊炎”,遂决定行“肝门部胆管癌根治术肝门部胆管癌根治术(左半肝切

除术+尾状叶切除术+右肝管修补成形术+胆管空肠吻合术+胆囊切除术)”。病理诊断：手术方式：开腹；标本类型：肝门部胆管癌根治(左半肝切除+尾状叶切除+右肝管修补成形+胆管空肠吻合+胆囊

切除)标本；肿瘤部位：肝门部胆管：肿瘤大小：最大径约2cm;组织学类型：腺癌，非特殊类型，ICD-0编码：8140/3;组织学分级：G2,

中分化；肿瘤浸润范围：浸润胆管壁外的结缔组织及临近的肝实质；(胆管下切缘):无浸润性癌累及；(胆管上切缘):无浸润性癌累及；肝实质切缘：无浸润性癌累及；环周切缘：无浸润性癌累及；脉管侵犯：阳性；神经周围侵犯：阳性;区域淋巴结：(第8组淋巴结):淋巴结1枚未见癌转移；(第12组淋巴结):淋巴结11枚未见癌转移。病理分期

(pTNM,AJCC8版):Ⅱ(T2b,NO,MO)。其他病理改变：肝内胆管扩张，肝细胞淤胆：

慢性活动性肝炎，

G2S1。(胆囊):慢性胆囊炎

,胆囊腺肌症。免疫组化结果：肿瘤组织：Her2(1+),Ki67(约10%+),MLH1(完整表达),MSH2(完整表达),MSH6(完整表达),P53

(判正常表达),PMS2(完整表达),Smad-4(-)。其他：D2-40

(未显示脉管侵犯),ERG(未显示脉管侵犯),S-100

(显示神经侵犯)。特殊染色结果：弹力纤维(显示脉管侵犯)。病例4镜下所见：胆管细胞癌(cholangiocarcinoma)·

胆管细胞癌CCAs

亚洲发病率最高，多发于50岁~70岁，男女比例为1.4:1·

危险因素大部分与慢性炎症刺激有关：原发性硬化性胆管炎、原发或继发的胆

汁性肝硬化，胆管畸形或囊肿，胆结石或胆总管结石胆囊炎或胆囊切除术后，

华支睾吸虫，肝硬化，酒精性肝病等·

早期无特异性症状，在影像学检查中被偶然发现

or

无痛性黄疽·

CA19-9和CEA

是诊断CC最常用的血清标志物，

AFP多正常·

起源于胆管上皮，组织学类型95%以上为腺癌·

胆管上皮内瘤变(BiIN)、IPNB、ITPN

是胆管癌癌前病变按部位·

肝内型

(iCC)·

肝门型(pCC,

左右肝管至胆囊管入口)·

远端型(dCC,

胆囊管入口至壶腹部)按生长方式·

肿块型(mass-forming)·

管周浸润型(periductal-infiltrating)·

管内生长型

(intraductalgrowth)PeriductalIntraductalMassforming肝门部胆管癌(Perihilar

CCA,pCCA)·

又称Klatskin

tumour,占肝外胆管癌的50%-70%·

起源于黏膜上皮，绝大多数为腺癌，以硬化型癌最为常见硬化型癌：沿胆管壁生长浸润，胆管壁增厚，管腔变窄·

累及胆囊管开口以上的肝总管、左右肝管及其汇合部沿胆管向上下扩散，侵犯肝内胆管、肝脏向胆管壁外扩散，侵犯门静脉、肝动脉、肝脏·

淋巴结转移：最早发生，最常见pCCABismuth-Cotlette分型I

型：累及肝总管，但位于左右肝管汇合部以下Ⅱ型：累及肝总管、左右肝管汇合部(一级胆管开口)Ⅲa型：累及肝总管、左右肝管汇合部、右肝管(一级胆管，右侧二级胆管开口)Ⅲb型：累及肝总管、左右肝管汇合部、左肝管(一级胆管，左侧二级胆管开口)IV型：累及肝总管、左右感官汇合部、左右肝管(一级胆管，双侧二级胆管开口))TYPE

1TYPE

2TYPE

3ATYPE

3BTYPE

4D.C.B.2015肝门部胆管癌(pCCA)影像表现·

病灶渐进性强化，边缘模糊，无包膜·

肝门部胆管壁不规则增厚、管腔偏心性狭窄

管壁比良性狭窄更厚(超过5mm)狭窄范围比良性狭窄更长(超过12mm)·

病变迅速完全阻塞相应部位胆管，胆管内压快速增高，梗阻端以上肝内外胆管重度

均匀性扩张，甚至达到肝缘细小分支，呈软藤状·

胆

囊

不

大A:

肝门部肝管壁不规则增厚且强化(箭头),上

游胆管扩张B:左右肝管汇合部壁增厚且强化(箭头),侵犯

右肝动脉(尖箭头)C:MRCP示肝门部肝管管腔变窄(尖箭头)D:

大体标本显示累及肝门部的胆管癌(箭头)远端胆管细胞癌(dCCA)中段胆管癌：胆囊管与肝总管汇合部与胆总管胰腺上段等部位的癌症下段胆管癌：十二指肠上缘至肝胰壶腹括约肌上缘之间的癌症由于在临床表现、辅助检查与手术方式上(胰十二指肠切除术)大致相同，因此一般不再加以细分，合称为中下段胆管癌，即远端胆管癌影像表现·胆管内充盈缺损或管壁偏心性增厚，病灶进行性强化，近侧胆管扩张·

管内生长型胆管扩张更显著,胆囊可增大·

狭窄段以下胆管正常·2484536·

女，62岁，1周前无明显诱因下出

现上腹部疼痛，阵发性加剧，进

食后腹痛程度加重，伴恶心、呕

吐、寒颤、皮肤巩膜黄染·胆囊体积增大，壁稍增厚·

胆总管下段管壁不均匀增厚，管

腔

狭

窄

，其上胆管扩张，主胰管

扩张十二指肠韧带内形成海绵状扭曲的侧枝血管网(门-门分流、门-体分流)门静脉再通门静脉性胆道病(portal

biliopathy,PB):·

侧支血管累及胆道系统(肝内外胆管、胆囊管、胆囊),出现解剖学、形态学异常及功能障

碍，临床表现头黄疸、发热、腹痛、腹胀等侧支循环血管的外压性改变门静脉栓塞引起的炎症缺血改变所致的胆管周围纤维化·

胆道轮廓不规则局限性狭窄及管壁增厚，产生胆汁淤积，呈假胆管癌征组内鉴别-门静脉海绵样变性(CTPV)各种原因致门静脉主干和/或分支完全或部分阻塞A:CT显示胆总管周围严重静脉扩张B:MRCP

显示门脉海绵样变性引起的胆总管受压Multisegmentalstricture,outpouchinglesions,pruned

tree

appearanceCheck

IgG4

level&

otherorgan

inv.!Hepatolithiasis,decreasedarborizationof

IHDsMultiple,

segmental,nonanastomoticstrictures

and

dilatationsLong

EHD

stricture,

papillary

stenosisEosinophilic

cholangitisNoExclusion

ofothercauseofsecondarysclerosing

cholangitisLong-segmental

&symmetricwallthickening,enhancementondelayed

phaseRPCIschemiccholangitisAIDScholangiopathy胆管壁增厚-胆管狭窄Bile

duct

wallthickeningNo·Mass

located

in

the

same

lobe

ofatrophy

andportalvein

thrombus·IIl-defined

hypoenhancementYesMultifocal?No

Check

age,gender,labfindings,past

medical

HxYes·Marked

duct

dilatation·Progressive

bile

ductdilatation·Mural

thickening,mass·Asymmetnic·Irregular

thickening·Long-segment

stnicture·IncreasedenhancementYesIgG4-relatedSCSteroid

tx.NoYesPSCFeaturessuggestingmalignancySingle?FeaturessuggestingmalignancyLiver

transplantation,

TACEEvaluation

forcholangiocarcinomaElderly

male

Hx

of

IgG4-related

dz.FeaturessuggestingmalignancyYoung

male,

Hx

of

IBDHxof

bile

ductstoneSerumeosinophiliaAIDS

infection病例5·

患者，男，42岁·

主诉：体检发现肝囊肿5年，上腹部隐痛1年·

现病史：患者5年前体检查腹部彩超提示左肝囊肿，大小约5cm×7cm,无腹痛腹胀，未予重视。2年前出现上腹痛、发热症状，于当地医院就诊，诊断为“肝脓肿”。近1年来，右上腹部偶有隐痛感，疼痛为坠痛，更换体

位后可缓解，无恶心呕吐，无胸闷心悸，无畏寒发热。2月前至我院门诊

就诊，查腹部彩超提示肝脓肿吸收期表现。门诊拟以“左肝占位性病变”收治入

院

。·

实验室检查：无特殊·检查时间：2023-12-07上腹部MR平扫+增强·

影像号：3025937病例5病例52023-12-11行腹腔镜下左半肝切除术+胃部分切除术+胆囊切除术+胆总管切开+术中胆道镜检查+T

管引流术术中探查：腹腔内无腹水，腹壁、大网膜、盆腔未见结节，肝脏、胆囊与腹壁及大网膜均有粘连。分离粘连后见，肝脏左外叶见直径约8*5cm肿瘤，部分胃壁受侵犯无法松解。胆囊约9cmx6cmx3cm大小，无充血水肿。

胆总管稍扩张，直径约0.9cm。十二指肠未见明显肿块和疤痕。术中诊断：“左肝占位性病变：IPNB伴

癌

变

?

肝

脓肿?”,按计划行腹腔镜下左半肝切除术+胃部分切除术+胆囊切除术+胆总管切开+术中胆道镜检查+T

管

引流术。病理诊断：手术方式：腹腔镜辅助标本类型：肝部分切除标本肿瘤大小：最大径：8.5cm肿瘤灶数：单灶组织学类型：导管内乳头状肿瘤伴有浸润性癌，

ICD-0编码：8503/3,浸润性癌成份为黏液腺癌组织学分级：G2

,中

分

化肿瘤生长方式：肿块型合并胆管周围浸润型肿瘤浸润范围：浸润胆管壁及周围结缔组织，未累及肝实质肝实质切缘：无浸润性癌累及胆管切缘无浸润性癌累及其他切缘：未送检脉管侵犯：阴性神经周围侵犯：阴性区域淋巴结：(第十二组淋巴结):查见淋巴结9枚未见癌转移。远处转移：无法确定病理分期

(pTNM,AJCC8版):

IB(T1b,NO,MO)其他的病理改变：慢性胆囊炎。肝脏汇管区慢性炎细胞浸润伴纤维组织增生。免疫组化结果：D2-40

(未显示脉管侵犯),ERG(未显示脉管侵犯),Her2(1+),Ki67(热

点区约40%+),MLH1(完整表达),MSH2(

完

整

表

达

)

,MSH6(完整表达),P53

(正常表达)

,PMS2

(完整表达),S-100

(未显示神经侵犯),ER(

间

质

-

)

,inhibin-a

(

间

质

-

)

,PR(

间

质

-

)

,CDX2(

灶

+

)

,Muc-6(+),Mucin5AC(

灶

+

)

,Mucin-2

(部分+)。特殊染色结果：弹力纤维(未显示脉管侵犯)。病例5胆管内乳头状瘤(Intraductal

papillaryneoplasm

of

thebile

duct,IPNB)·起源于胆管上皮的乳头状或绒毛状肿物，覆盖脆弱纤维血管，肝左叶多见·

主要好发于50-70岁中老年患者，男性略多·危险因素：肝内胆管结石，华支睾吸虫病

(亚洲),PSC

(西方)·

肿瘤组织缺乏卵巢样间质，柱状上皮细胞围

绕纤细的纤维血管柄，呈乳头样增殖·组织学等级分为三级：低级别上皮内瘤变、

高级别上皮内瘤变、浸润癌·肿瘤被覆上皮形态分为四种亚型：胰胆管型、肠型、胃型、嗜酸细胞型·

胆管细胞癌癌前病变，40-80%初诊伴癌变胆管内乳头状瘤(IPNB)·

肿瘤近、远端胆管扩张胆管内多灶性乳头状囊实性病变，瘤内可有黏液样物质约24%的肿瘤可产生大量粘蛋白并排放到胆管粘液排出过多→阻碍胆汁的流动→梗阻性黄疸，可并发胆管炎或结石形成·

临床表现为反复发作的右上腹疼痛、寒战、黄疸、发热·

少数患者可无临床症状，偶然B超检查发现不明原因的胆管扩张·

IPNB分型(A)胆管内肿块(棕色)仅伴有近端胆管扩张(B)不成比例的胆管扩张而没有可见的肿块(C)胆管内肿块(棕色)伴有近端和远端胆管扩张(D)局部胆管动脉瘤样扩张，包含胆管内肿块(棕色),形成囊性病变胆管内乳头状瘤(IPNB)影像表现·

胆管内肿物：扩张胆管内乳头状或扁平状肿物CT平扫密度呈稍低密度，MRI肿物呈稍长T1稍长T2信号，DWI多呈扩散受限动脉晚期强化明显，门脉及延迟期呈等或低密度恶性者可突破胆管形成肝实质内肿块不典型者仅表现为胆管壁不规则或增厚，有些累及胆囊·

胆管扩张：与肿物大小不匹配肿瘤区域节段性胆管扩张动脉瘤样胆管扩张全肝胆管扩张，肿瘤区域更明显·

胆管内黏液：胆管内线状低信号条带(threadsign)为黏液束形成·

伴随征象：胆管结石，肝叶萎缩，淋巴结增大·

男，65岁·CT增强门脉期示肝脏左、右叶内胆管扩张，未见明显肿块；肝左外叶胆管(白箭头)扩张比肝右内叶胆管(黑箭头)更明显·MRCP示肝左外叶胆管(白箭头)明显扩张·ERCP示胆管扩张，胆总管(箭头)内有索状充盈缺损，提示粘蛋白堆积·

手术证实肝左叶胆道内乳头状肿瘤(IPNB)伴有中间级上皮内瘤变胆管内乳头状瘤(IPNB)病例6·

患者，男，33岁·

主诉：间断发热5年，纳差、腹胀一周·

现病史：患者5年前无明显诱因出现发热，每月一次，最高体温达38.7℃,

于外院就诊，行相关检查后确诊“先天性肝内胆管扩张症”。近一周来，患者出现腹胀、纳差不适，有低热，无头痛、头晕、恶心、呕吐，无胸闷、胸痛，无腹痛、腹泻，食欲差，5天未解大便，小便正常。体重近期消瘦5

公

斤

。·

既往史：7岁时因先天性脾大行“脾切除术”·

实验室检查：无特殊·检查时间：2020-07-30上腹部CT增强+门静脉CTV·

影像号：1996782CYK病例6胆总管囊肿·

胚胎发育第7周，肝母细胞在卵黄静脉的毛细血管间排形成索状，形成原始肝

脏；第8周，与较大门静脉分支周围间质相接触的肝母细胞变小，并像袖套一

样缠绕门静脉的肝内分支，称为胆管板；

从12周开始，按照从中心到外周的形

成顺序，胆管板发生渐进式重塑·

不同的原因可导致胆管板缺乏重塑，门静脉分支周围持续存在过多胚胎胆管组

织，表现为囊性·

早期损伤导致大胆管畸形，后期导致肝内小叶胆管畸形，最晚