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文档简介

胆道闭锁胆道闭锁胆道闭锁占所有畸形的6%女性多于男性日本和中国多见胆道闭锁胆道闭锁1828年Donop报告第一个病例1891年Thompson首先综述1916年Holmos收集到112例仅16例可手术治疗1928年Ladd第一次手术治疗成功胆道闭锁胆道闭锁病因：1.胆道空化期障碍（胚胎5~8周）2.炎性病变的结果（乙肝病毒、风疹病毒、巨细胞病毒等）胆道闭锁胆道闭锁病理：Gross1963年给予分型Kasai1976年在前者基础上又分出许多亚型

Ⅰ型：胆总管闭锁Ⅱ型：肝管闭锁Ⅲ型：肝门部闭锁胆道闭锁胆道闭锁

Ⅰ型为Gross称的“可吻合型”Ⅱ、Ⅲ为Gross所称的“不可吻合型”“不可吻合型”在Kasai倡导下均可采用肝门—空肠吻合术。

胆道闭锁胆道闭锁肝脏病变胆汁性肝硬变，体积增大1-2倍，质地坚实，呈暗绿色，表面有结节。镜下，小胆管增生，管内多见胆栓，门静脉区纤维化，肝细胞及毛细胆管内郁胆，可见一些巨细胞性变。胆道闭锁临床表现女婴较男婴多，占2/3。新生儿期：大便灰或淡黄，出生1-2周出现黄疸，粪逐渐色变淡，后成陶土样灰色，晚期则略带淡黄色。尿色逐渐变深，有如红茶，尿布染黄。黄疸日益加深。

胆道闭锁皮肤：金黄色甚至褐色，粘膜、巩膜明显发黄，晚期泪、唾液变黄，皮肤瘙痒而有抓痕，腹部异常隆起，肝大过脐甚至髂窝，坚硬。部分有脾肿大，腹壁静脉显露，脐疝。晚期：腹水，门静脉高压。

胆道闭锁胆道闭锁全身情况精神倦怠，反应迟缓发育变，出血倾向皮肤淤斑、鼻衄，肝硬变→门静脉高压→肝昏迷→死亡

胆道闭锁胆道闭锁实验室检查：贫血。黄疸指数50—100u，甚至200—300u。血清胆红素高。凝血酶原显著低。尿胆素、粪胆素阳性。胆道闭锁胆道闭锁诊断主要与几种婴儿黄疸鉴别：1、新生儿肝炎。2、先天性胆总管囊肿。3、外界压迫所致之阻塞性黄疸。4、胆汁粘稠综合征。胆道闭锁胆道闭锁治疗1、手术年龄6—10周。2、术前准备：（1）给V-K1、C、D、A（2）输血纠正贫血、血清蛋白（3）术前两天用抗生素

胆道闭锁胆道闭锁

3、手术方法：

Ⅰ型（占5%-10%）：行肝管或胆总管与空肠作Koux-Y吻合。Ⅱ、Ⅲ型：行Kasai手术。肝移植术：已500多例，5年存活率达50%。

胆道闭锁胆道闭锁术后并发症：

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