脑干解剖及综合征

脑干解剖及综合征一、脑干1.脑干腹侧面（一）脑干的外形（1）延髓延髓脑桥沟锥体锥体交叉橄榄（2）脑桥脑桥基底部基底沟小脑中脚（桥臂）延髓脑桥沟脑桥小脑三角（3）中脑大脑脚脚间窝后穿质视神经垂体灰结节动眼神经滑车神经三叉神经基底沟展神经面神经舌咽神经迷走神经副神经视束视交叉大脑脚脚间窝脑桥小脑中脚舌下神经橄榄锥体锥体交叉前正中裂尾状核头内囊前庭蜗神经脑干腹侧面共有9对脑神经相连：①动眼神经（Ⅲ）连于中脑，由脚间窝出脑；②有4对脑神经连于脑桥：三叉神经（Ⅴ）连于脑桥基底部和小脑中脚的交界处；在延髓脑桥沟内，由内侧向外侧依次有展神经（Ⅵ）、面神经（Ⅶ）和前庭蜗神经（Ⅷ）相连；③有4对脑神经连于延髓：在橄榄背外侧自上而下依次为舌咽神经（Ⅸ）、迷走神经（Ⅹ）和副神经（Ⅺ）；舌下神经（Ⅻ）在延髓锥体和橄榄之间离开延髓。2.脑干背侧面（1）延髓薄束结节楔束结节小脑下脚（绳状体）（2）脑桥小脑上脚小脑中脚（3）中脑上丘下丘四叠体上丘臂下丘臂（4）菱形窝正中沟、界沟、髓纹、内侧隆起、面神经丘、舌下神经三角、迷走神经三角、分隔索、最后区、前庭区、听结节、蓝斑、闩尾状核背侧丘脑松果体上丘下丘外侧膝状体滑车神经小脑上脚小脑中脚小脑下脚髓纹面神经丘正中沟薄束结节楔束结节舌下神经三角迷走神经三角前庭区内囊内侧膝状体3.第四脑室

上髓帆下髓帆第四脑室脉络组织室管膜第四脑室脉络丛第四脑室脉络组织上有3个孔：单一的第四脑室正中孔，位于菱形窝下角的上方；成对的第四脑室外侧孔与蛛网膜下隙相通延髓、脑桥和小脑之间近似四棱锥形底为菱形窝尖向后上朝向小脑蚓胼胝体干胼胝体膝胼胝体嘴透明隔穹隆室间孔视交叉前连合垂体大脑脚脑桥延髓松果体中脑水管顶盖上髓帆第四脑室下髓帆（二）脑干的内部结构与脊髓相比较，脑干的内部结构出现了如下的变化特征：（1）延髓下部的结构类似脊髓，中央管依然保留，但逐渐移向背侧。（2）脑干内的灰质不再像脊髓内的灰质那样相互连续成纵贯脑干全长的灰质柱，而是聚合成彼此相互独立的各种神经核。（3）脊髓灰质的神经核团基本上都与脊神经相联系（4）在灰质与白质之间的区域出现的网状结构面积急剧扩大，结构更加复杂，其中包含了生命中枢中许多重要的神经核团（网状核），如心跳、血压和呼吸中枢等。1.脑干的灰质脑神经核“非脑神经核”中继核网状核（1）脑神经核躯体运动纤维内脏运动纤维内脏感觉纤维躯体感觉纤维（1）一般躯体运动核4对支配骨骼肌（舌肌，眼外肌）动眼神经核滑车神经核展神经核舌下神经核（2）特殊内脏运动核4对支配鳃弓演化来的骨骼肌咀嚼肌、表情肌、软腭、咽肌、喉肌三叉神经运动核面神经核疑核副神经核（3）一般内脏运动核4对支配平滑肌、心肌和腺体动眼神经副核上泌涎核下泌涎核迷走神经背核（4）一般内脏感觉核1对接受脏器、心血管的感觉纤维。孤束核下半部（5）特殊内脏感觉核接受味觉纤维孤束核头端（6）一般躯体感觉核1对接受头面部的皮肤及口鼻腔粘膜的感觉纤维三叉神经中脑核：咀嚼肌本体感觉三叉神经脑桥核：触觉三叉神经脊束核：颜面痛温觉（7）特殊躯体感觉核前庭神经核（上核、内、外侧核、下核）蜗神经核蜗神经背侧核蜗神经腹侧核（前核、后核）接受听觉和平衡觉的纤维根据其性质和功能，在脑干内按照以下规律纵行排列成6个功能柱：

在第四脑室室底灰质中，运动性神经核柱位于界沟内侧，感觉性神经核柱位于界沟外侧；

由中线向两侧依次为一般躯体运动核柱、一般内脏运动核柱、一般和特殊内脏感觉核柱和特殊躯体感觉核柱。

特殊内脏运动核柱和一般躯体感觉核柱则位于室底灰质（或中央灰质）的腹外侧，网状结构内。17－192、非脑神经核1）延髓（1）薄束核楔束核（内侧丘系）（2）下橄榄核：参与小脑对运动控制橄榄小脑束→小脑下脚入小脑（3）楔束副核楔小脑束→小脑下脚入小脑2）脑桥（1）上橄榄核加入外侧丘系参与声音定位（2）脑桥核脑桥小脑纤维→小脑中脚入小脑大脑皮质与小脑皮质纤维联系的中继站（3）外侧丘系核外侧丘系（1）下丘接受外侧丘系终止，听觉反射中枢（2）上丘视觉反射中枢，顶盖脊髓束发自上丘3）中脑（3）顶盖前区位于中脑和间脑交接处，后联合与上丘之间（4）红核接受小脑齿状核的投射接受大脑皮质的投射发出到脊髓纤维—红核脊髓束发出到下橄榄核纤维（5）黑质产生多巴胺→新纹状体（6）腹侧被盖区脚间窝深面含多巴胺神经元参与随意运动调节二、白质纤维束长上行纤维束长下行纤维束1、长上行纤维束内侧丘系脊髓丘系三叉丘系外侧丘系脊小脑前、后束内侧纵束1）内侧丘系→丘脑腹后外侧核1）内侧丘系1）内侧丘系1）内侧丘系1）内侧丘系2）脊髓丘脑束（脊髓丘系）→丘脑腹后外侧核2）脊髓丘脑束（脊髓丘系）2）脊髓丘脑束（脊髓丘系）2）脊髓丘脑束（脊髓丘系）2）脊髓丘脑束（脊髓丘系）2）脊髓丘脑束（脊髓丘系）3）三叉丘系→丘脑腹后内侧核3）三叉丘系3）三叉丘系4）外侧丘系起于双侧上橄榄核及对侧蜗背核和蜗腹侧核的听觉纤维，在上橄榄核外侧转向上形成外侧丘系→下丘→内侧膝状体4）外侧丘系4）外侧丘系斜方体上橄榄核和蜗腹侧核的听觉纤维在脑桥中、下部被盖腹侧部横行，在中线上交叉构成斜方体，部分斜方体纤维转折向上加入外侧丘系。4）外侧丘系5）脊髓小脑前、后束脊髓小脑前束→上行经小脑上脚→入小脑脊髓小脑后束→经小脑下脚→入小脑上行纤维→眼外肌运动核下行纤维→颈髓节段→中间带和前角内侧部6）内侧纵束由前庭神经核发出纤维沿中线上、下行。锥体束红核脊髓束顶盖脊髓束前庭脊髓束网状脊髓束2、长下行纤维束1）锥体束皮质核束皮质脊髓束1）锥体束皮质核束皮质脊髓束1）锥体束皮质核束皮质脊髓束1）锥体束皮质核束皮质脊髓束1）锥体束皮质核束皮质脊髓束2）顶盖脊髓束3）红核脊髓束4）前庭脊髓束3、脑干网状结构在脑干中央区纤维纵横交错，内有大量的神经元胞体。共同组成脑干网状结构。1、脑干网状结构的主要核团1）向小脑投射的核团2）中缝核团3）内侧（中央）核群“反应区”4）外侧核群“感受区”2、脑干网状结构的纤维联系及功能1）与大脑的联系及上行激动系统2）与脊髓的联系及调节躯体运动3）脑干内部的联系及调节内脏活动4）参与睡眠发生，抑制痛觉传递中脑损害：（1）Parinaud综合征（垂直性注视麻痹综合征）：为中脑顶盖部受损，1864年开始报道，1883年由法国眼科医师Parinaud进行分类，后来以此命名。临床表现为双眼垂直运动障碍（向上和向下），伴有瞳孔扩大、对光反射消失、双眼调节反射消失；病因为四叠体肿瘤或生殖细胞肿瘤。

中脑损害：

（2）Claude综合征（红核-动眼综合征）：为中脑被盖部红核和动眼神经受损，1912年由法国精神病医师Claude最先报道。临床表现为同侧动眼神经麻痹，对侧肢体共济失调；病因为血管病或肿瘤。

中脑损害：

（3）Benedict综合征（动眼麻痹-不自主运动综合征）：为中脑被盖部腹侧动眼神经、黑质受损，1874年由奥地利医师Benedict报道。临床表现为同侧动眼神经麻痹、对侧肢体舞蹈、手足徐动或震颤；病因为血管病或肿瘤。

中脑损害：

（4）Weber综合征（动眼神经交叉瘫综合征）：为中脑大脑脚底受损，1856年由英国医生Weber首先报道。临床表现为同侧动眼神经麻痹，对侧中枢性面舌瘫及肢体偏瘫；病因为肿瘤、血管病和动脉瘤。

中脑损害（5）中脑被盖中央综合征病灶：中央灰质症状：双侧动眼神经麻痹

a眼外肌麻痹（除外展和上斜），故双眼外斜视

b双上眼睑下垂

c双眼调节反射消失

d双眼对光反射消失中脑损害（6）动眼神经及锥体束综合征

病灶：双侧大脑脚底及动眼神经症状：双侧动眼神经麻痹四肢上运动神经元性麻痹桥脑损害1皮质脑干束及内侧纵束综合征病灶：皮质脑干束及内侧纵束症状：a下型核间性眼肌麻痹

b对侧胸锁乳突肌和斜方肌上运动神经元性麻痹桥脑损害2Foville综合征（脑桥内侧部综合征）描述：1858年由法国神经病学家Foville报道病灶：锥体束及内侧纵束症状：a核间性眼肌麻痹下型

b对侧上下肢上运动神经元性麻痹

c对侧胸锁乳突肌和斜方肌上运动神经元性麻痹病因：血管病和肿瘤

桥脑损害：3内侧丘系、锥体束和内侧纵束综合征病灶：内侧丘系、锥体束和内侧纵束症状：a对侧肢体深感觉障碍

b其他同Foville综合征桥脑损害：4Raymond-Cestan综合征（桥脑被盖部综合征）描述：1903年由法国神经病学家Raymond报道病灶：结合臂、内侧丘系和内侧纵束症状：a同侧小脑性共济失调

b对侧肢体本体感觉障碍

c核间性眼肌麻痹下型

d可有同侧面神经麻痹病因：肿瘤或血管病桥脑损害：5Millard-Gubler综合征（脑桥外侧部综合征）描述：1855年由法国医师Millard报道，其后Gubler又有相继报道病灶：外展神经、面神经及其核和锥体束症状：a病灶侧外展麻痹

b病灶侧周围性面瘫

c对侧肢体偏瘫病因:血管病、肿瘤和炎性脱髓鞘桥脑损害：6锥体束、内侧丘系、绳状体和内侧纵束综合征病灶：锥体束、内侧丘系、绳状体和内侧纵束症状：a对侧上下肢上运动神经元性麻痹

b对侧肢体深感觉障碍

c同侧共济失调

d核间性眼肌麻痹下型脑桥损害：

7Locked-in综合征（闭锁综合征）描述：1875年Dorolles报道第1例，于1966年由Plum和Posner首先使用该病名病灶：脑桥腹侧的皮质脊髓和皮质脑干束症状：意识清楚，双侧眼球水平活动受限，双侧面瘫，双侧软腭，咽喉及舌的运动受限，不能转头和耸肩，四肢迟缓性瘫，双侧病理反射阳性病因：基底动脉闭塞所致双侧脑桥腹侧梗死；脑桥中央髓鞘溶解症、出血、肿瘤和炎性脱髓鞘。

延髓损害：

1交叉性麻痹综合征

病灶：锥体交叉症状：交叉性上运动神经元麻痹，同侧上肢，对侧下肢延髓损害：2Dejerine综合征（延髓前部综合征）

描述：1914年由法国神经病学家

Dejerine进行了较为详细的描述。病灶：锥体和舌下神经症状：对侧上下肢上运动神经元麻痹同侧舌肌下运动神经元麻痹病因：脊髓前动脉闭塞延髓损害：3舌下神经交叉性偏瘫及半深感觉丧失病灶：内侧丘系、锥体和舌下神经症状：对侧肢体深感觉障碍对侧肢体上运动神经元麻痹同侧舌肌下运动神经元麻痹延髓损害：4Schmidt综合征病灶：疑核和副核症状：同侧咽喉及软腭麻痹同侧胸锁乳突肌及斜方肌下运动神经元麻痹延髓损害：5Jackson综合征

病灶：疑核、副神经核和舌下神经核症状：同侧咽喉及软腭麻痹同侧胸锁乳突肌及斜方肌下运动神经元麻痹同侧舌肌下运动神经元麻痹延髓损害：6Tapia氏综合征病灶：疑核和舌下神经核症状：同侧咽喉及软腭麻痹同侧舌肌下运动神经元麻痹延髓损害：7Avellis综合征（延髓后部综合征）描述：1891年由德国喉科医师Avellis首先报道，但后来证实其病侧为颈静脉孔综合征，目前仍沿用此病名病灶：疑核和脊髓丘脑束症状：吞咽困难，病灶侧软腭和喉麻痹，病灶侧肢体分离性感觉障碍；病因：血管病、肿瘤和延髓空洞症延髓损害：8Wallenberg综合征（延髓外侧部综合征）描述：1895年由德国医师Wallenberg报道病灶：三叉神经脊束及其核、脊髓丘脑束、脊髓小脑束、前庭神经核、疑核和交感神经下行纤维症状：a病灶侧面部痛温觉障碍

b病灶对侧偏身感觉障碍

c病灶侧小脑性共济失调

d眩晕、呕吐和眼球震颤，

e同侧软腭及声带麻痹，声音嘶哑及吞咽困难

f病灶侧Horner综合征病因:椎动脉或小脑后下动脉闭塞延髓损害：

9Babinski-Nageott综合征（延髓被盖部综合征）描述：1902年由法国神经病学家Babinski报道病灶：疑核、弧束及其核、舌下神经核、三叉神经脊束及其核、小脑下角、前庭外侧核、脊髓丘脑束、网状结构和锥体束症状：同侧咽、喉及舌肌麻痹，舌后1/3味觉消失，同侧面部痛温觉消失，同侧小脑性共济失调，伴眩晕、呕吐和眼球震颤，病侧对侧分离性感觉障碍，伴肢体偏瘫，同侧

Horner综合征（眼睑下垂、瞳孔缩小、眼球内陷及面部少汗）；病因：椎动脉或脊髓前动脉闭塞、炎症、延髓空洞症和多发性硬化。

内侧纵束综合征1921年Lhermitt报道1例嗜睡性脑炎合并眼球水平运动障碍的患者，命名为核间性眼肌麻痹；1923年Lutz根据会聚功能是否受累，分为前、后两型；1950年又有学者将其称为内侧纵束综合征(Mediallongitudinafasciculussyndrome，

MLF)；1956年Cogan又根据是否合并脑干受累的其他体征，分为前、中、后三个亚型；1967年Fisher报告1例右侧桥脑被盖部病变合并核间性眼肌麻痹的患者，将其称