神经外科医师晋升副主任医师高职称病例分析专题报告（显微切除脑干血管网状细胞瘤）

神经外科医师晋升副主任医师高职称病例分析专题报告显微切除脑干血管网状细胞瘤诊疗分析颅内血管网状细胞瘤，又叫做血管母细胞瘤（hemangioblastomas，HB），是一种真性血管性良性肿瘤，常位于颅后窝，占所有颅内肿瘤的1.5%~2.5%。65%的网状细胞瘤位于小脑半球，15%位于小脑蚓部，8%位于脑干。脑干部位的HB发病率虽然较低，但因肿瘤血供丰富，且与周围重要的血管、呼吸中枢核团等结构关系密切，术后并发症较多，病死率较高，所以对显微外科手术技术的要求也相对较高，对大部分神经外科医生仍然具有挑战性。2016年7月我科收治1例脑干血管网状细胞瘤HB患者，采取显微镜下切除脑干肿瘤，取得圆满成功，患者术后恢复良好，并结合相关文献加以讨论，现报道如下。患者女，28岁。因“头痛伴双下肢无力1个月”为主诉入院，既往无相关家族遗传病史，入院时查体：双下肢肌力4级，双手轮替试验（+），闭目难立征（+），其余神经系统检查无异常。McCormick为Ⅱ级。术前行头颅MRI检查及数字减影血管造影（DSA）检查。头部MRI示：小脑蚓部及延髓背侧可见团块状异常信号，形态为椭圆形，与延髓分界不清（图1A箭头所指），呈长T1长T2信号，大小为3.8cm×3.6cm×3.6cm，增强扫描小脑引部明显强化，为“大结节”，脑干、第四脑室受压明显，其上方的第三脑室及侧脑室积水扩张，增强后T1、T2均为高信号（图2A）。在该患者的T1、T2平扫上矢状位均可见肿瘤周围存在索状迂曲的流空，提示有大的回流静脉。

图1

血管网状细胞瘤患者头部MRI（T2水平位平扫）。注：1A：T2平扫，巨大的瘤体，在肿瘤的周围可见条索状迂曲的流空，肿瘤与延髓分界不清（箭头所显）；1B：术后T2平扫：在延髓背侧肿瘤被切除，脑脊液引流通畅

图2

血管网状细胞瘤患者头部MRI（T1增强）。注：2A：矢状位，一巨大的实体性肿瘤；2B：矢状位，可见术后肿瘤组织被完全切除SA显示（图3）肿瘤血供丰富，未见明显粗大的供血动脉，主要为毛细血管网状的供血血管，弥漫存在。DSA检查示病灶为团块状异常血管染色影，边界清楚，多数与正常脑组织有清楚的边界，术前诊断为血管网状细胞瘤，术前通过影像学评估该患者未见较大的供血动脉，主要为血管网状型的供血血管，无法行供血血管栓塞，栓塞效果不佳。

图3

血管网状细胞瘤患者数字减影血管造影（DSA）检查。注：3A：可见瘤结节异常丰富的血管网，未见较大的供血动脉，主要为毛细血管网（图中箭头所指）；3B：病灶为团块状异常血管染色边界清楚手术步骤：（1）患者仰卧位，行脑室外引流术，暂夹闭引流管。（2）患者俯卧位，枕下后正中入路。（3）去掉颅骨后，放开脑室外引流管，放出约20ml脑脊液后，硬膜张力有所下降，硬脑膜切口超出肿瘤边界1~2cm，充分显露肿瘤。（4）置显微镜，切开小脑下蚓部表面即可见肿瘤组织，两侧达小脑半球，上方达中脑导水管，可见血管网状细胞瘤基底起源于第四脑室底延髓闩部，与延髓粘连紧密，呈实质，下方达寰椎后弓。（5）逐个电凝切断供血动脉后切断引流静脉，但其周边可见粗大引流静脉及血管网状供血动脉，极易出血，最后环绕肿瘤一周完整游离肿瘤。术后肿瘤组织送病检，病理诊断为血管母细胞瘤，免疫组化：CD34（+）、Ⅷ因子（+）、Syn（-）、GFAP（-）、NSE（-），术后诊断为脑干HB。术后患者出现呼吸困难，饮水呛咳、构音障碍。出院时，带鼻饲管、气管套管出院，查体双上肢肌力5级，双下肢肌力5-级，McCormick为Ⅰ级。出院后中医科针灸及康复治疗，随访半年后患者拔出鼻饲及气管套管，吞咽障碍、饮水呛咳、构音障碍等症状消失。讨论HB为罕见肿瘤，占后颅窝肿瘤的7%~10%。据报道从新生儿到80岁均可发病，但以青壮年多见，30~40岁最易患病，男性稍多于女性，男女比例为2∶1。囊实混合型肿瘤大多数位于小脑半球，而实质型肿瘤多位于脑干、小脑蚓部及脊髓，根据头部MRI表现，该患者为实质性脑干HB。一般情况下实质性肿瘤有较丰富的血管床，肉眼为樱桃红色或暗红色，病理上为扩张的毛细血管团组成，故术中极易出血，术后并发症比一般肿瘤多。据报道脑干HB，在20世纪70年代，其手术病死率为40%~50%，即使现在显微外科技术及神经影像技术飞跃发展，其手术病死率仍高达24%。高病死率和致残率与术中出血及延髓功能障碍有关，其次为严重的肺部感染、电解质紊乱及消化道出血等术后并发症。大的BH，有丰富的血管，极易引起术中出血。部分学者认为术前栓塞供血动脉可以减少肿瘤的供血，有利于肿瘤的切除，并且可以减少手术时间及术中出血量，建议术前行DSA栓塞，特别是对较大的实质性肿瘤。还有部分学者考虑到栓塞会影响肿瘤均一性，增加肿瘤分离难度，延长手术时间，对术前使用栓塞术产生质疑。该患者行DSA检查时，未发现较大的供血动脉，见许多毛细血管网的供血血管，栓塞难度大，无法完全栓塞供血血管，栓塞效果不佳；患者肿瘤为实质性肿瘤，栓塞后会使肿瘤变的更坚硬，整块切除时会增加手术难度。不宜术前栓塞供血动脉。手术切除肿瘤目前仍为治疗脑干HB最可靠和最有效的方法。显微切除脑干HB需要遵循脑动静脉畸形的处理原则，我们首先找出供血动脉，其次是完全分离肿瘤组织，最后阻断回流静脉。通过对该患者的手术，我们有如下体会：（1）术前行DSA检查是必要的，有利于明确判断供血动脉及引流静脉的情况，提高手术成功率。（2）手术过程中鉴别出回流静脉及供血动脉，特别是供血动脉与红色的回流静脉非常重要。可通过临时阻断夹阻断血管，通过观察血管的血流方向来进行鉴别，还可以通过双极轻微地夹住血管，感觉血管的压力，压力大的为供血动脉，压力小的则为回流静脉。（3）术中电凝强度要适宜，电凝强度过大容易损伤脑干部位的正常组织以及止血过程中血管团的爆裂，电凝强度过低起不到止血的效果，且术中一定要避免双极粘黏，若出现粘黏达不到止血的效果，特别是对这种血管丰富的患者至关重要。（4）将肿瘤整块地切除。（5）手术成功关键在于能够成功地将脑干毗邻的血管状细胞瘤成功分离出来。肿瘤组织与脑干之间有一水肿带，沿这一界限进行分离。牵拉肿瘤时可在肿瘤表面覆盖止血海绵，避免吸引器刺入肿瘤组织中引起出血，并且密切注意患者的血压及心率的变化，若心率及血压发生变化，可暂停手术数分钟，待心率血压平稳后继续手术。据文献报道手术过程中可引起高血压、低血压、窦性心动过速及窦性心动过缓等并发症。（6）术中常规行神经电生理监测。术中实施电生理监测可以最大限度地避免重要结构的损伤，保护神经功能，尽可能多切除病灶，使手术更精确和更安全。该患者术中可见肿瘤腹侧血管起源于脑干闩部，粘连紧密。对于该处的分离我们遵循上述原则，但不足之处是术中未行神经电生理监测，术后该患者出现呼吸困难、饮水呛咳、构音障碍。术后脑室外引流量控制在200~300ml，根据引流量的多少调节引流袋的高度，该患者术后第4天拔除脑室外引流管。术后能顺利地拔除脑室外引流管可能与以下因素有关：（1）术中完整切除肿瘤，特别是与中脑导水管处的肿瘤组织整块切除有关，解除第四脑室的梗阻。（2）术中处理第四脑室肿瘤时避免使用止血海绵及其他的止血材料，术后止血材料可能会漂浮于中脑导水管处，造成人为的梗阻性脑积水。（3）术中充分的止血，特别是对于这种实质性肿瘤血管丰富、出血较多的患者，术后用大量的水冲洗，避免凝血块及止血材料停留于第四脑室内，有利于脑脊液的循环。（4）术中遵循无菌原则，术后引流管处每日给予换药，引流管接头处予以无菌纱布包裹，避免了术中及术后感染，缩短了拔管的时间。对于实质性脑干HB，艰难的手术只是第一步，术后呼吸功能锻炼，防止出现呼吸道并发症，恢复吞咽功能正常，是患者重返社会、正常生活的保障，术后治疗比手术本身更为重要。术后主要引起的并发症：（1）呼吸变浅、变慢甚至停止。（2）吞咽困难、误吸及饮水呛咳。（3）胃肠道出血。该患者术中可见HB的基底部起源脑干闩部，背侧起源小脑蚓部。该患者术后第2天出现呼吸困难，迅速予以气管插管，呼吸机辅助呼吸，术后第4天患者开始恢复自主呼吸，脱离呼吸机辅助呼吸，为保险起见给予患者气管切开，出现这种情况可能与术后脑干组织水肿有关，当水肿降低后患者的自主呼吸功能也随之恢复，这一点与Kubota等报道的相符；所以患者出现呼吸困难时可以适当地加大患者脱水量，减少补液量，有利于患者呼吸功能的恢复。术后对于该患者出现的饮水反呛、吞咽困难，尽早留置鼻饲管饮食。该患者神经功能的恢复，特别是患者的肢体功能及吞咽功能的恢复，中医及康复治疗不失为一种较好的治疗方法，患者术后予以中医针灸及康复科高压氧治疗，