临床胎儿疝囊型膈疝影像表现

疝

囊

型

膈

疝主讲人：讲者简介病例分析这两个病例的影像表现有何不同?病例2,孕38周病例1,孕31周一、概述●

疝

囊

型

膈

疝√Sac—typecongenitaldiaphragmatichernia(SCDH),是指有疝囊结构的先天性膈疝，见于约10%～15%的先天性膈疝。●SCDH

是生后预后良好的标志当疝囊存在时，疝内容物受其限制，产前胎肺容积较大，膈肌缺损较小，更易

于修复，意味着更高的生存率。√如果能在产前评估疝囊存在与否，可有效帮助临床医师对患儿进行危险分层，

提供更好的围生期指导及产后胎儿诊疗策略的制定，从而改善CDH

患儿的预

后

。二、组织发育异常●

疝囊的存在与否与胚胎发育进程有关、

在膈肌发育的早期，由于胸腹裂孔尚未关闭，

此时腹腔脏器通过腰肋三角疝入同侧胸腔形

成无疝囊CDH在膈肌发育的后期，胸腹裂孔关闭但缺乏肌

层

，此时腹腔脏器通过该薄弱处疝入同侧胸

腔形成有疝囊CDH·

疝囊由胸、腹膜两层浆膜构成，中间

可见一些结缔组织或稀少的肌肉组织，

呈薄膜状

三、MRI表现直接征象由于胎儿膈肌结构较菲薄、难以直接观察间接征象√肺被压缩呈新月形(新月征)疝外周包膜感肺-疝交界面光滑√患侧可见残余肺组织肺-疝交界面上方积液√肺-疝交界面下方积液MRI征象准确度疝外周包膜感87.7(50/57)肺-疝交界面光滑96.5(55/57)肺被压缩呈新月形100(57/57)患侧可见残余肺组织63.2(36/57)心脏移位70.2(40/57)肺-疝交界面上方积液73.7(42/57)肺-疝交界面下方积液63.2(36/57)三、MRI表现(

一)新月征疝囊型膈疝“向上压迫”来自腹腔的疝内容物在疝囊的限制下对肺组织呈整体压迫，在冠/矢状位图像中压缩肺表现

为覆盖于疝囊正上方的“新月征”或更为形象的

“帽征”;横断位图像则表现为疝内容物后方

的类新月形改变。右侧CDH即使没有疝囊，对右肺可形成整体压

迫，同样可表现为“新月征”;左侧CDH

疝出

器官多为体积较小的实质器官或形状易于变化

的消化器官。因此若“新月征”出现在右侧CDH

时，阳性预测值相对较低三、MRI表现(

一)新月征非疝囊型膈疝√疝内容物完全占据患侧胸腔时，难以观察肺-疝交界面

；√疝内容物未完全占据患侧胸腔时，由于缺乏疝囊，肺-疝交界面呈不规则状

，

无法观察到新月

形残余肺组织，同时疝内容物优先钻向压力相

对小的胸膜腔，导致

患侧肺向肺门压缩移位，压缩肺位于近中线位置。“

向肺门压迫

”三、MRI

表现(二)疝外周包膜感主观性较强：

肺-疝交界面呈圆弧形、T₂WI

上低信号的疝囊、疝囊的张力等(三)肺-疝交界面清晰有疝囊时疝内容物被疝囊包被，因此肺-疝交界面光滑，但由于疝囊菲薄或最接近

肺-疝交界面的是分布形态不太规则的肠管时，可导致肺疝交界面不太光滑，不

能

通过肺-疝交界面不太光滑的征象

直接否定疝囊的存在，应结合其他征象综合判断。(四)患侧可见残余肺组织疝囊型CDH均可观测到残余肺组织，而且无疝囊胎儿的残余肺体积明显较有疝囊

胎儿小三、MRI

表现图1左侧SCDH

。胎龄37周，疝内容物边缘清晰，压缩肺组织呈“新月/帽状”覆盖于疝内容物上；

占位效应较非疝囊型膈疝轻。图2左侧非疝囊型膈疝。胎龄32周，疝内容物边缘略模糊，压缩肺组织

呈“梭形”位于中线附近；心影移位较SCDH明显，健侧肺压缩更明显。三、MRI表现(五)肺-疝交界面上方积液与疝囊的存在有关√

解剖学基础是当

胸膜与疝囊之间出

现局限

性积液时，可表现为疝囊上方的带状T₂WI

高信号影，并勾勒出疝囊的上缘，可

间接

推测疝囊的存在关键点在于区别是胸腔积液还是胸膜与疝

囊之间的积液(

鉴别点：位置、形态)

。胎龄32周，左胸廓下、肺底见少量带状积液左肺“新月征”,下

方少量带状积液，其

下缘不整，上缘清晰，

衬出下方肠管不规则

边缘与上方疝囊的光

滑边缘*RL表现为

疝囊下方的带状

T₂WI高信号

影，并勾勒肠管及疝囊的边缘轮廓积液下缘往往由于肠管压迹导致边缘不光整三、MRI

表现(五)肺

-

疝交界面下方积液RLintint三、MRI表现(五)肺-疝交界面下方积液需要结合其他征象综合判断有疝囊

无疝囊，无残余肺组织

四、MRI

表现总结SCDH

诊断的主要征象：肺被压缩呈新月形(新月征),具有最高的诊断效能疝外周包膜感√

肺-疝交界面光滑次要征象：√

患侧可见残余肺组织肺-疝交界面上方积液肺-疝交界面下方积液.SCDH意味着更高的生存率：产前胎肺容积较大、更高的生存率、更少的

机械通气时间、更少的体外膜氧合使用率、更少的吸氧需求以及在CDH

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