狼疮肾炎课件

狼疮肾炎治疗

LN患者必须明确肾脏病变类型LN患者应作全面检查，评估全身各脏器和组织的损害情况，包括浆膜(胸膜炎、心包炎、腹膜炎)、肺部(肺炎、肺出血、肺动脉高压)，神经精神系统(狼疮性脑病、狼疮性脊髓炎)，血液系统(溶血性贫血、血小板减少、白细胞减少、抗磷脂抗体综合征)、心脏、肌肉关节(关节炎，肌炎)、月经等。同时应评估并发症。病情判断治疗目的：及时缓解威胁生命的严重并发症，保护重要脏器的功能，防止复发和不良转归。治疗原则：根据病理类型，结合肾外SLE受累脏器及其病变活动程度选择不同的治疗方法。治疗的策略：分型、分期、联合及长期治疗。分为诱导缓解和维持巩固两个阶段，尽可能地减少由免疫抑制剂带来的副作用。重复肾活检及时调整治疗方案，可以提高疗效。防治慢性肾纤维化：肾保护治疗，长期随访。治疗共识药物治疗1.非甾体类抗炎药2.糖皮质激素：目前治疗本病的主要药物3.免疫抑制剂提倡个体化的治疗方案以肾活检病理分型为主要治疗依据，分期治疗。需要定期评价治疗效果，必要时重复肾活检。单一激素可能效果并不完全满意，必要时应冲击治疗或加用其他免疫抑制剂。治疗方案I型、II型小剂量激素治疗。可给予泼尼松每日0．5mg／kg口服，治疗以控制SLE的肾外症状为主。若有严重肾外症状可根据肾外症状程度决定激素应用剂量及是否需联合应用其它免疫抑制剂。III型（局灶)IV型（弥漫性增殖性）

诱导治疗：轻中度病例泼尼松每日1mg／kg或甲泼尼龙0．8mg／kg口服，4～8周后缓慢减量。每日泼尼松10mg或甲泼尼龙8mg维持如对激素抵抗，加用免疫抑制剂。诱导治疗：重度病例泼尼松lmg／kg／d或甲泼尼龙0．8mg／kg／d，需要联合使用免疫抑制剂如CTX、硫唑嘌呤、霉酚酸酯或环胞素A。有以下情况适合甲基强的松龙(MP)静脉冲击治疗(IV--MP)：甲基强的松龙静脉冲击疗法。0.5-1g×3天：活动性LN；肾活检显示肾小球有大量细胞浸润及免疫复合物沉积、伴细胞性新月体、袢坏死；严重血细胞减少(系统性红斑狼疮所致)、心肌炎、心包炎、狼疮性肺炎、肺出血(需排除感染)、狼疮性脑病、狼疮危象及严重皮损。同时需联合应用CTX冲击或MMF。维持治疗LN缓解标准：尿红细胞和管型转阴，尿蛋白<0.3g/d,血补体和抗Ds-DNA抗体正常，无肾外表现或程度很轻。如果仅有蛋白尿、血抗Ds-DNA抗体升高，而无其他狼疮活动表现证据，可认为病情缓解维持：单用泼尼松0.05mg/kg隔日服用不能缓解，加用免疫抑制剂：硫唑嘌呤或麦考酚吗乙酯V型（膜性）泼尼松lmg／kg／d或甲泼尼龙0.8mg／kg／d，8周维持：每日泼尼松0.25mg/kg，隔日服用。疗效不佳时应加用免疫抑制剂如环孢霉素或FK506。此型一般不主张大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法。KDIGO肾小球肾炎指南推荐

I型和II型狼疮性肾炎（LN）的治疗12.1：I型LN12.1.1：建议在出现狼疮肾外表现时才实施治疗（2D）12.2：II型LN12.2.1：如蛋白尿<1g/d，在出现狼疮肾外表现时才实施治疗（2D）12.2.2：如蛋白尿>3g/d，建议选择糖皮质激素或CNI（2D）KDIGO肾小球肾炎指南推荐12.3.1：推荐初始治疗选择糖皮质激素（1A），联合环磷酰胺（1B）或MMF（1B）12.3.2：若初始治疗期间患者LN恶化（血肌酐升高，蛋白尿增加），则更换为指南推荐的另一种初始诱导治疗方案，或再次进行肾活检以指导下一步治疗（2D）KDIGO肾小球肾炎指南推荐12.4.1：推荐初始治疗完成后使用硫唑嘌呤（1.5-2.5mg/k/d）或MMF（1-3g/d），以及口服低剂量糖皮质激素（泼尼松≤10mg/d）进行维持治疗（1B）12.4.2：对于不能耐受硫唑嘌呤或MMF的患者，建议使用CNI加低剂量糖皮质激素治疗（2C）12.4.3：当患者达完全缓解，建议维持治疗至少持续１年后免疫抑制剂缓慢减量（2D）12.4.4：若维持治疗12个月仍未达完全缓解，在考虑更换方案前可再次行肾活检（未分级）12.4.5：在减量过程中，若肾功能恶化和（或）蛋白尿增加，建议将免疫抑制剂增量至先前可控制LN的剂量（2D）KDIGO肾小球肾炎指南推荐

其他治疗12.10：SLE合并血栓性微血管病12.10.1：SLE合并抗磷脂抗体综合征（APS）肾损害的患者，无论是否合并LN，建议接受抗凝治疗（目标INR2-3）（2D）12.10.2：SLE合并血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的患者，建议接受血浆置换治疗，方案同原发性TTP（2D）12.11：SLE与妊娠12.11.1：建议女性患者推迟妊娠，直至LN完全缓解（2D）12.11.2：推荐妊娠期不应用环磷酰胺、MMF、ACEI和ARB（1A）12.11.3：建议妊娠期可继续应用羟氯喹（2B）12.11.4：推荐MMF治疗的LN患者妊娠后换为硫唑嘌呤（1B）12.11.5：若妊娠期出现LN复发，推荐糖皮质激素治疗并根据病情严重程度决定是否加用硫唑嘌呤（1B）12.11.6：若妊娠期患者正在接受糖皮质激素或硫唑嘌呤治疗，建议不要减量并持续使用至分娩后至少3个月（2D）12.11.7：建议妊娠期应用低剂量阿司匹林以降低妊娠丢失的风险（2C）12.12：儿童LN12.12.1：建议儿童LN患者接受与成人相同的治疗方案，并根据体重及GFR调整药物剂量（2D）狼疮性肾炎治疗的新进展免疫抑制剂的序贯疗法新型免疫抑制剂的应用

霉酚酸酯（MMF）普乐可复（FK506）血浆置换干细胞移植淋巴细胞共刺激分子的抑制剂（抗-CD154抗体，CTLA4-Ig抑制剂）补体活性成份抑制剂（抗-C5b抗体）基因治疗利妥昔单抗（抗CD20单抗）？靶向B细胞疗法Reno-Protection阻断RAS ACEI，ARB减轻尿蛋白 <1g/24h?降血脂 他汀类降血压 钙拮抗剂，利尿剂调整钙磷代谢 活性维生素D3对症治疗免疫抑制治疗肾保护治疗小结治疗目的蛋白尿<0.5g/d,GFR下降<2ml/年血压<130/8