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文档简介
类风湿关节炎及鉴别诊断
(Rheumatoidarthritis,RA)
是一种病因不明的自身免疫性疾病主要侵犯关节多见于中年女性我国患病率约为
0.32-0.36%
病理滑膜炎症反应衬里细胞层增厚间质层大量炎症细胞侵润,血管翳形成
软骨和骨破坏微血管新生滑膜细胞表达多种激活抗原正常滑膜滑膜增生血管翳形成软骨、骨破坏基本病理改变——滑膜炎临床特征
以对称性、慢性、进行性多关节炎为特征病程和病情有个体差异有时伴有多系统损害关节滑膜慢性炎症、增生形成绒毛状突起,侵犯关节软骨、软骨下骨、韧带和肌腱等最终导致关节畸形和功能丧失骶髂关节髋关节颞下颌关节颈关节胸锁关节肩关节肘关节腕关节掌指关节近端指间关节膝关节跖趾关节踝关节跟距关节掌趾关节早期常累及的关节晚期受影响的关节通常侵犯的关节RA的关节表现僵痛肿畸障关节长时间静止后出现的僵硬现象,如胶粘样感觉95%RA有晨僵持续6周,每天1小时以上时间和炎症程度成正比RA活动性指标之一意义机制水肿液积聚在关节内概念1.晨僵多发性特征对称性活动后加重→减轻自发痛与活动痛周围性2.关节痛与压痛原因意义关节腔积液软组织炎症滑膜肥厚确定关节炎的主要体征特征多发性周围性对称性
3.关节肿纤维/骨性强直肌腱韧带损伤钮扣花尺侧偏斜原因天鹅颈4.关节畸形天鹅颈Ⅰ级能胜任日常生活中各项活动Ⅱ级生活自理和工作,非职业活动受限Ⅲ级生活自理,但职业和非职业活动受限Ⅳ级生活不能自理,且丧失工作能力5.关节功能障碍(ACR1991年关节功能分级)诊断要点—临床表现近端指间、掌指、腕、膝和足趾关节受累最为多见可有颈椎、颞颌关节、胸锁和肩锁关节受累,髋关节受累少见关节呈对称性肿胀、压痛伴晨僵常见关节畸形是腕关节强直、掌指关节的半脱位、手指向尺侧偏斜和呈“天鹅颈”样表现除关节症状外,还可出现关节周围或内脏的类风湿结节,并可有心、肺、眼、肾、周围神经等病变
类风湿结节:是类风湿关节炎较特异的皮肤表现,出现在20%~30%的病人。浅表结节多位于肘鹰嘴附近、枕、跟腱等关节隆突部及受压部位的皮下。结节呈对称分布,质硬无压痛,大小不一,直径数毫米至数厘米不等,其出现提示病情活动。深部结节可出现在肺部。
诊断要点—实验检查活动期有轻至中度正细胞低色素性贫血,白细胞数大多正常,有时可见嗜酸性粒细胞和血小板增多IgG、IgM、IgA可升高补体多数正常或轻度升高60%-80%患者有高水平RF其他自身抗体,如抗角蛋白抗体(AKA)、抗核周因子抗体(APF)、抗环瓜氨酸多肽抗体(抗CCP)、等对RA的诊断有较高的特异性RAⅠ期软组织肿胀,关节端骨质疏松X线检查RAⅡ期软骨下囊样破坏,骨侵蚀改变X线检查RAⅢ期关节间隙狭窄,关节脱位X线检查RAⅣ期骨质破坏,纤维和骨性强直X线检查诊断要点—诊断标准诊断主要依靠临床表现、自身抗体及X线改变(及早摄包括腕关节在内的双手相和受累关节)典型病例按1987年美国风湿病学会分类标准进行诊断(不利于早期诊断)对不典型、早期RA患者,可进行MRI,以求早期诊断特殊类型RA缓和的血清阴性对称性滑膜炎伴可凹性水肿综合征(RS3PE)回纹性风湿症(Palindromicrheumatism)Felty综合征并发淀粉样变性缓和的血清阴性对称性滑膜炎伴可凹性水肿综合征(RS3PE)临床表现为对称性腕关节、屈肌腱鞘炎及手关节的急性炎症,伴手背部可凹性水肿肘、肩、髋、膝、踝及足关节可受累RF(类风湿因子)阴性
回纹性风湿症
(Palindromicrheumatism)快速出现后又迅速消失的急性关节炎,数小时内迅速波及多个关节好发于手指、腕、肩及膝关节所有症状在数小时或数天内完全消退实验室检查和X线均正常,滑膜液及滑膜组织无RA急性期的特征性改变50%的患者在初次发作的多年之后发展为持续性滑膜炎,并出现RA的特征性表现
Felty综合征关节炎脾肿大中性粒细胞减少多伴有淋巴结肿大、贫血、血小板减少、发热及体重减轻。
并发淀粉样变性RA并发淀粉样变性常见于RA晚期淀粉样物质沉积于脾脏、肾、胃肠道及全身小血管等部位肾活检或肠粘膜作病理诊断预后不良的征象。诊断要点—鉴别诊断骨性关节炎痛风银屑病关节炎强直性脊柱炎其他结缔组织病其他:感染性和反应性关节炎等一、骨性关节炎概念:以关节软骨变性、损害为主,最终导致关节退变。骨质增生的骨关节疾病。又称:退行性骨关节炎。可分:原发性和继发性原发性多见于:中老年人,原因不明继发性多见于:骨关节先天畸形创伤性骨关节损害感染性骨关节损害分类一、病因病机1、肝肾亏损2、慢性劳损肝肾不足、慢性劳损若遭受风寒,易发本病。关节软骨损害软骨坏死软骨磨损软骨破裂原发性因素
肥胖继发性因素骨关节畸形关节端骨面暴露关节滑膜炎症关节鼠形成骨质增生负重区骨质硬化、囊变关节间隙变窄原因诊断要点1、诊断要点(1)病史(2)关节疼痛特点(3)X线早期无明显异常中后期可见关节缘增生、关节间隙变窄、软骨下骨质硬化、囊性变等。RA与OA的鉴别诊断(1)
多见于中、老年人,起病过程大多缓慢。(2)
手、膝、髋及脊柱关节易受累,而掌指、腕及其他关节较少受累。(3)病情通常随活动而加重或因休息而减轻。晨僵时间多小于半小时。(4)双手受累时查体可见Heberden和Bouchard结节,膝关节可触及摩擦感。(5)
不伴有皮下结节及血管炎等关节外表现。(6)
类风湿因子多为阴性,少数老年患者可有低滴度阳性。RA和OA的鉴别要点(1)
RA OA发病年龄 中老年,高峰30-50岁 原发性OA多在50岁以上性别 女性优势 女性优势诱发因素 HLA-DR4 损伤,肥胖,先天异常起病方式 多数缓慢,有时急性 缓慢全身症状 有 几乎不存在早期症状 晨僵,关节肿痛 活动后疼痛加剧受累关节 掌指,腕,MCP关节 负重关节(膝、髋、颈腰椎)
DIP关节(Heberden结节)RA和OA的鉴别要点(2)
RA OA体征 软组织肿胀,关节梭形变 有骨贽,软组织肿胀少见 受累关节呈对称性 非对称性 肌肉萎缩明显 肌肉萎缩不明显 可有皮下结节 无皮下结节化验 ESR快,WBC有时高 ESR、WBC正常
RF多数阳性 RF阴性X线 骨质疏松,间隙变窄 间隙变窄,骨贽,骨硬化 骨侵蚀,半脱位,强直 无强直病程 两头(进行性及缓进性)小 缓进性 中间(反复发作性)大二、痛风嘌呤代谢障碍高尿酸血症反复发作痛风性急性关节炎间质性肾炎痛风石。痛风临床表现无症状期急性关节炎期间歇期慢性关节炎期肾脏病变痛风性关节炎与类风湿性关节炎的主要区别点痛风性关节炎类风湿性关节炎性别及年龄绝大多数男性,50岁以上大多数为女性,40岁上下体型肥胖者居多一般体型病因嘌呤代谢紊乱,高尿酸血症自身免疫紊乱受累关节部位以第一拓趾关节、踝关节多见以手指关节、掌指、腕关节多见关节炎特征红、肿、热、痛肿痛为主,很少发红及灼热感受累关节数目开始时单关节多见,而后增多常为对称性,多关节受累关节功能及变形关节变形不对称,可出现痛风性结节,可破溃,流出白色尿酸结晶指关节多呈梭形改变,常有“晨僵”,可出现类风湿性结节,不破溃血清学检测高尿酸血症常有类风湿因子等阳性关节以外病变常合并高血压、高血脂、动脉硬化、糖尿病,常伴有尿酸性肾病及肾结石常伴有风湿性血管炎、心包炎、胸膜炎等,肾脏很少受损秋水仙碱治疗有特效无明显效果三、银屑病关节炎银屑病关节炎(Psoriaticarthritis,PsA)是一种与银屑病相关的炎性关节病临床表现有银屑病皮疹;关节和周围软组织疼痛、肿、压痛、僵硬和运动障碍,部分患者可有骶髂关节炎和(或)脊柱炎病程迁延、易复发晚期可关节强直,导致残疾流行病学美国发病率3-23/十万,患病率:1-420/十万中国PsA:患病率10-100/十万发病年龄:30-50岁;男女相差不大75%先有银屑病,后有关节炎10%先有关节炎,后有银屑病15%同时发生(1年内)PsA的致病机制临床表现关节表现皮肤损害指甲表现全身表现一般全身症状:发热、乏力系统损害:眼、主动脉瓣关闭不全、肺纤维化附着点炎关节表现受最初分类标准的影响(Moll&Wright,1973)骨关节表现分五型单关节或寡关节炎型70%
远端指间关节型5~10%
残毁性关节炎型5%
对称性多关节炎型15%
脊柱关节病型5%不够全面和科学:远端指间关节和残毁性关节炎在其它型中可并存,残毁性关节炎主要出现在病程中晚期,没有包括附着点炎建议新的分型(GRAPPA)GRAPPA:TheGroupforReserchandAssessmentofPsoriasisandPsoriaticArthritisDactylitisEnthesitisDIPDiseaseMutilans残毁性关节炎主要出现在病程中晚期
-戏剧手(望远镜手)Arthritismutilans.MarkedosteolysisandpencillingDIP关节炎常并指趾炎和甲病变中轴型PsA:脊柱病变不规则、跳跃性、不对称、骨赘粗大可首先累及颈椎,一般认为较AS病情轻银屑病的皮肤损害寻常型占90%,其他是脓疱型和红皮病型头皮指趾甲病变臀间、肛周其它间擦部位皮损皮损和关节病变不一定平行斑块状皮损、指甲损害间擦部位皮疹
又称反向银屑病、曲侧银屑病
分布在皮肤皱褶部位、红斑为主,鳞屑少骨关节外表现和伴发症虹膜炎:中轴型PsA和HLA-B27阳性者多见肠炎SAPHO:10%的SAPHO有银屑病动脉硬化肥胖高血压高血脂胰岛素抵抗SAPHO滑膜炎、痤疮、脓疱疮、甲减、骨炎辅助检查
非特异性1.血沉增快2.轻度贫血3.γ和α2球蛋白升高4.血中尿酸轻度增高5.类风湿因子(-);狼疮细胞、抗核抗体及其自身抗体均为(-)。6.滑膜液检查:白细胞计数在2~15×109/L,以中性粒细胞为主,偶而大量渗液中白细胞计数可达100×109/L,滑膜液粘度降低。7.影像学检查:常见的X线表现为软骨消失;关节面侵蚀;关节间隙变窄;残毁性关节炎显示明显的骨质溶解和强直,可出现“笔套征象”;孤立的边缘性或非边缘性韧带骨赘;绒毛状骨膜炎;骨质疏松和骨组织囊性变。诊断标准Moll和Wright的PsA分类标准:①至少有1个关节炎并持续3个月以上;②至少有银屑病皮损和(或)1个指(趾)甲上有20个以上顶针样凹陷的小坑或甲剥离;③血清IgM型RF阴性(滴度<1:80)。几种银屑病关节炎国际标准比较Moll&Wright炎性关节炎(外周关节、中轴、骶髂)and银屑病andRF(-)ESSG滑膜炎或炎性腰背痛and银屑病or银屑病病史Vasey
Espinoz银屑病or银屑病指甲and外周型or中轴型关节炎CASPAR炎性关节病(关节、脊柱、附着点)AND以下3分1.新近银屑病(2分)2.银屑病史(现在无)(1分)3.银屑病家族史(1分)4.银屑病指甲损伤(1分)5.RF阴性(1分)6.近期指趾炎(1分)7.指趾炎病史(1分)8..放射学证据有近关节端的新骨形成(1分)银屑病关节炎(目前定义)包括银屑病关节炎的特征改变:附着点炎RF可以阳性包括了银屑病的家族史,提高了敏感度鉴别诊断类风湿关节炎:若血清类风湿因子阳性。且效价很高或有皮下结节,多为类风湿关节炎。若先有皮肤损害,以后每次关节症状发作均与皮肤损害的出现有关,即应考虑为银屑病性关节炎。强直性脊柱炎骨关节炎:骨关节炎的特征是骨质增生,无皮损,血沉正常,而银屑病性关节炎有指端溶骨性损害,伴有皮损,X线呈典型“笔帽状”改变。PsA治疗目的在于缓解疼痛和延缓关节破坏,兼顾治疗关节炎和银屑病皮损,制定的治疗方案应因人而异。银屑病关节炎治疗目的GRAPPATreatmentGuidelinesForPsA
GroupforResearchandAssessmentofPsoriasisandPsoriaticArthritisRitchlinetal,AnnRheumDis2009;68:1397-94NSAIDs关节腔激素注射DMARDsMTX、SASP、CsA、LEF、AZA生物制剂TNFa抑制剂银屑病关节炎的治疗银屑病皮疹局部用药紫外线口服依曲替酯(维甲酸)始0.75~1mg·kg·d,病情缓解后逐渐减量,疗程4-8周DMARDs生物制剂四、强直性脊柱炎Ankylosingspondylitis,AS诊断DiagnosisAS分类标准(1984修订,纽约)1.下腰痛至少3个月,疼痛随活动改善,休息不减轻。2.腰椎在前后和侧屈方向活动受限。3.胸廓扩展范围小于同龄和性别的正常值。4.X线检查提示,双侧骶髂关节为2~4级或单侧骶髂关节炎3~4级。原则:X线提示的骶髂关节炎+①、②、③中任意一条即符合AS的诊断标准鉴别诊断DifferentialdiagnosisAS与RA的鉴别诊断ASRA男女比例(3-5):1,好发于青年男性,20~30岁1:4,各年龄段皆可发病,高峰30~50岁家族史明显,有家族聚集发病倾向不明显发病年龄20-30岁30-50岁HLA-B27(+)>90%(-)RF(-)(+)AS与RA的鉴别诊断ASRA抗核抗体测定(-)(+)病理肌腱端炎(附着点炎)滑膜炎骶髂关节炎(+)(-)外周关节受累非对称性、大关节受累为主,下肢>上肢以多发性、对称性小关节受累为主,上肢>下肢脊柱全部,上升性多见于颈椎AS与RA的鉴别诊断ASRA眼睛虹膜炎,葡萄膜炎干燥综合征肺部肺上叶纤维化类风湿结节,胸膜炎,间质性肺疾病(间质性肺炎、慢性肺间质纤维化)五、类风湿性关节炎与SLE的鉴别系统性红斑狼疮是自身免疫介导的,以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。临床特征:血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统累及。
(1)系统性红斑狼疮
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