盛春风-病例讨论-呼吸系统疑难、少见病浦江论坛4

“继发”呼吸困难1例上海市松江区中心医院呼吸科2016-12-10

患者，女，84岁，身高156cm，体重47公斤，因肢体无力10余天入院，既往史：有高血压病史多年，最高超过180/110mmHg，具体用药不详；否认糖尿病、冠心病等其它相关病史，否认药物，食物过敏史。查体：体温36.8℃,脉搏76次/分,呼吸20次/分,血压170/80mmHg，唇无发绀，双侧甲状腺II度肿大，双肺呼吸音低，未闻及罗音，心界位于左锁骨中线上，心律齐，心率76次/分，未闻及杂音，腹软，无压痛，肝脏未触及，下肢不肿。神经系统：神清，吞咽功能正常，双瞳孔等大等圆，直径2.5mm，光反射灵敏，眼球运动正常，口角不歪，伸舌居中，颈软，双上肢肌力5-级，左下肢肌力3级，右下肢肌力4级，四肢肌张力正常，腱反射等称存在，感觉检查正常，病理征阴性。病史介绍辅助检查：头颅CT示双侧基底节、放射冠多发腔隙性脑梗塞，脑萎缩。右侧基底节区软化灶胸部CT：双肺感染性病变并双侧少量胸腔积液心影增大，右侧甲状腺肿并多发钙化。病史介绍1.双侧多发脑梗死2.肺部感染3.高血压病3级，极高危组4.甲状腺肿大诊断治疗经过治疗经过：抗血小板聚集，调脂，改善循环，护脑，营养心肌及对症支持治疗治疗前5天，患者症状相对平稳，未诉明显的加重，治疗期间第6天，患者偶夜间烦燥明显，伴有幻觉，主要表现为视幻觉，伴有胡言乱语情况，无抽搐等，给予利培酮对症处理治疗第11天，患者症状仍时有波动，仍诉间断夜间烦燥明显，胡言乱语情况，无抽搐，家人诉患者间断有尿床情况

治疗第12天上午10时，突然无明显诱因发作性喉鸣，呼吸困难，昏迷，经呼吸囊辅助呼吸约2分钟，拟行气管插管时，神志好转，喉鸣及呼吸困难症状消失，未行气管插管。患者当日20:00左右再次突发喉鸣、呼吸困难，意识丧失，行呼吸囊辅助呼吸后患者症状渐改善，约3分钟后患者又出现喉鸣、呼吸困难，呼之不应，急行床旁气管插管，接呼吸机辅助呼吸，但脉氧饱和度上升不理想，给予短效肌松剂阻断患者呼吸，给予正压、压控机械通气，脉氧饱和度上升明显，神志逐渐恢复，观察2小时，生命体征平稳，顺利脱机拔管治疗经过治疗第14天于11:20又突发喉鸣，呼吸困难，口唇面色紫绀，氧饱和度急剧下降，听诊双肺呼吸音消失，意识丧失，急给予甲强龙针40mg静推推注，多索茶碱针静脉滴注，氨茶碱0.025g静推，行呼吸囊辅助呼吸后患者氧饱和度渐改善，神志恢复，暂未行气管插管15:04病情再次反复，恐反复缺氧导致脑损害加重，急行床旁气管插管，接呼吸机辅助呼吸，但脉氧饱和度上升不理想，给予短效肌松剂阻断患者呼吸，给予正压、压控机械通气，脉氧饱和度上升明显，神志逐渐恢复，观察近3小时，神志清楚，生命体征平稳，拒管强烈，顺利脱机拔管

治疗经过于治疗第15日11:00再次出现呼吸困难，呼吸三凹征，喉部可闻及喘鸣音，口唇面色紫绀，氧饱和度急剧下降至20%、心率下降至30bpm，短暂室颤，伴意识消失，听诊双肺呼吸音消失，急给予心肺复苏，但患者此次插管困难，简易呼吸囊辅助及无创正压通气效果差，家属拒绝行气管切开术，同意行纤支镜下气管插管，插管成功后接呼吸机辅助呼吸，但脉氧饱和度上升不理想，给予短效肌松剂阻断患者呼吸，给予正压、压控机械通气，脉氧饱和度上升明显，但神志未能恢复，出现四肢不自主抽搐。抢救后查体：神志昏迷，双侧瞳孔直径恢复2.0mm，光反射减弱，HR110bpm，BP：170/95mmHg，SPO2：100%，脱机后自主呼吸尚平稳，四肢对疼痛刺激有反应。因近年关，家属签字放弃进一步治疗，带气管插管出院。治疗经过问题：患者气道出了什么问题？原发？继发？什么类型呼吸困难？再次遇见该类患者怎么处理?等等后续辅助检查行床边脑电图示：左侧额、顶枕区可见少量痫性活动患者随时可能发作癫痫，故考虑颈部CT及气管镜检查，但过程中可能再发或诱发癫痫经与家属沟通，告知疾病风险后家属同意行颈部CT支气管镜检查结果行床边脑电图示：左侧额、顶枕区可见少量痫性活动。考虑继发性癫痫，抗癫痫治疗加强

支气管镜下见会厌长，吸气时后倒，气管塌陷，支气管无明显塌陷，提示喉、气管软化症讨论喉气管软化症可仅以咳嗽、喘息、喉鸣、呼吸困难为主要表现，呼吸衰竭致意识障碍是喉气管软化症的危重并发症如癫痫合并喉气管软化症更为罕见，极易误诊该患者喉气管软化症考虑继发于甲状腺肿大？何时呼吸困难？利培酮可导致喉痉挛，是否有关?经验教训诊断及鉴别诊断不充分对气道评估不充分，未能及时确诊喉气管软化症，反复插管、拔管，导致最后心肺复苏中无充分的抢救准备工作，持续低氧状态，致使心肺复苏后神志未能再次恢复，给患者经济及身心健康造成损害此类患者应该如何处理？可能发病机制①癫痫活动期软骨和粘膜下组织高度强制牵拉引起气道狭窄②反复刺激包括2次插管、拔管等致炎症使气道粘膜纤毛清除功能受损，咳嗽功能下降，致使大量稠厚分泌物潴留，加重气道梗阻继续加重鉴别诊断①常染色体显性遗传的退行性软骨病，患儿出生时有鞍鼻，10岁左右时因甲状软骨和环状软骨粘液变性引起喉狭窄②经喉插管引起的气管损伤狭窄③纵隔感染或非感染性肉芽肿，如：结核、结节病、组织胞浆菌病（histoplasmosis）等，病变主要累及叶、段支气管，多有纵隔淋巴结肿大④某些能引起气道狭窄的疾病，如肿瘤、wegener肉芽肿、淀粉样变性、阻塞性肺病引起的军刀鞘样的支气管病、罕见的气管支气管软骨病⑤其他能造成气管软化塌陷的一些疾病，如甲状腺病变压迫、先天性气管软骨软化病、肺气肿。

该例患者考虑可能继发于甲状腺肿病变压迫。治疗该类患者呼吸困难时宜行气管切开术，不应先作内窥镜检查和经喉插管，以防气道塌陷窒息

文献检索的目前在探索的治疗①气道扩张术：用t型管或其他气道支架。能缓解症状，但远期疗效不理想，有时有严重并发症②气管支气管外固定术：将塌陷的气道悬吊缝合在主动脉外膜、心包膜、硬脊膜或移植物上，使气道开放。适用于广泛气道软化患者③喉气管成型术：适用于气管或声门下局限狭窄。spraggs等［6］用胸骨舌骨肌蒂瓣和带部分锁骨的胸锁乳突肌蒂瓣分别治疗2例声门下和正气管局限狭窄的患者。术后短期置支撑管，均能拔除气管套管，1例随访5年正常文献检索的目前在探索的治疗④气管袖状切除术：适于局限气道狭窄，术后仍需长期药物治疗和置入t型管⑤气管或心肺移植：寄期望治疗晚期广泛呼吸道狭窄，迄今无临床报道

小结本例病情罕见诊断及鉴别诊断不充分,对气道评估