神经外科医师晋升副主任医师高级职称病案分析专题报告（经鼻蝶内镜下手术治疗幼儿颅鼻眶沟通肌纤维瘤）

神经外科医师晋升副主任医师高级职称病案分析专题报告经鼻蝶内镜下手术治疗幼儿颅鼻眶沟通肌纤维瘤病例分析第四**大学**医院神经外科2016年1月收治1例幼儿颅鼻眶沟通肌纤维瘤病人，本研究重点讨论该病例手术治疗特点，以供临床医生借鉴。1.病历摘要病儿，女，1岁；因“发现左眼球突起2个月”入院。查体：神志清楚，不会叫爸妈，可“咿呀”，可自行坐起，左侧眼球较右侧略突起，双侧眼球活动灵活，眼睑开合自如，双侧瞳孔等大、等圆，直径3mm，直接、间接对光反射均灵敏，眼球可跟踪物体移动，双侧鼻腔通气畅，鼻腔未见鼻衄、异常流液，颈软，四肢可自主活动，肌力、肌张力未见异常。术前影像学检查提示颅鼻眶交界区肿瘤，向前突入双侧筛窦及左侧眼眶，压迫双侧视神经，并向后推压垂体。遂行经鼻蝶内镜下手术治疗，手术方法：全麻经口气管插管后，鼻腔黏膜以浸有肾上腺素+生理盐水的棉片浸润后，游离左侧鼻中隔黏膜，保留黏膜瓣，高速磨钻磨除梨状骨后，可见肿瘤破坏眶内侧壁、蝶窦、筛窦、颅底骨质，肿瘤质地坚硬，采用CUSA行瘤内分块切除，肿瘤壁与视神经、颈内动脉、海绵窦等结构黏连紧密，并已破坏硬脑膜，无法将肿瘤与硬脑膜分离，故残留肿瘤包膜组织。术中见少量脑脊液漏，遂将人工生物膜放置在硬膜下，以人工骨片加压修补颅底骨质缺损处，再用止血纱和鼻中隔游离黏膜瓣覆盖，最后用银离子纱条填塞加压。病儿术后前3d可见鼻腔少量流液，随后逐渐减少。术后左侧眼球有所回缩，恢复良好出院。术后2周拔除鼻腔银离子纱条，未见流血、流液。术后病理提示肌纤维细胞瘤，免疫组化示：SMA、CD99为（+），Bcl-2、CDS4、EMA、GFAP、PR、S-100、STAT6、CD117、H-cald为（-），Ki-67为20%。术后5d复查头部增强MRI，提示肿瘤大部分切除，残留部分包膜（详见图1）。图1

幼儿颅鼻眶沟通肌纤维瘤。1A术前头部CT；1B、1C术前头部增强MRI示肿瘤位于颅鼻眶交界区，增强明显均匀强化，向前突入双侧筛窦及左侧眼眶，双侧视神经均受压，向后推压垂体，鞍底下陷；1D免疫组化结果：SMA、CD99为（+），Bcl-2、CDS4、EMA、GFAP、PR、S-100、STAT6、CD117、H-cald为（-），Ki-67为20%。病理结果：肌纤维瘤，瘤细胞呈梭形束状或交错排列，间质血管丰富，可见鹿角状血管，部分细胞异性，局部细胞核分裂活跃（苏木精-伊红染色×10）；1E、1F术后增强MRI示肿瘤大部切除，残留部分包膜2.讨论2.1诊断颅鼻眶沟通瘤是累及颅底、眼眶、鼻腔、鼻窦等区域的肿瘤，与眶尖海绵窦、视神经管、颈内动脉、垂体等关系密切，涉及神经外科、耳鼻喉科、眼科等领域，术中颅底重建困难，是外科领域的治疗难点。颅鼻眶处肿瘤性质有脑膜瘤、嗅神经母细胞瘤、低分化癌、横纹肌肉瘤、鳞状细胞癌等。肌纤维瘤病又称为肌纤维母细胞瘤病，是一种少见的良性肿瘤。绝大多数为皮肤或浅表组织的孤立性结节，好发于头颈部及躯干部，临床表现为无痛性孤立性肿块。本病通常发生于出生时或生后数月内，文献报道60.0%～80.0%为先天性，绝大多数病儿发病年龄为2岁以内，是婴幼儿最常见的纤维性肿瘤。从新生儿到老年均可发病，病因不清。本研究检索维普数据库1989年-2016年文献，颅鼻眶沟通肌纤维瘤未见报道。2.2治疗肌纤维瘤具有浸润性生长特点，突出的生物学特征是术后多次复发，其治疗应广泛彻底切除病灶，并辅以放疗和激素治疗等。即使切除病变周围1~3cm正常组织，局部复发率仍高达20%~30%。然而肌纤维瘤是一种自限性病变，因此，国外有研究主张等待疗法。对于颅鼻眶沟通瘤，手术+放疗或化疗是最有效的方法。文献报道颅鼻眶沟通瘤手术入路20余种，经鼻内镜手术治疗颅鼻眶处肿瘤均为年长病人，未见儿童病例。本例病儿虽然年幼，但肿瘤体积巨大，侵犯颅底、海绵窦、蝶窦、筛窦、眶内等多处区域，肿瘤质地坚硬，开颅手术存在部分盲区无法切除，考虑到肿瘤部位及毗邻关系，最终选择经鼻内镜下手术。术前曾担心病儿鼻腔小，内镜操作困难，但在实际操作中我们发现，年幼病儿鼻腔弹性非常好，可容纳2~3枚器械进入单鼻孔操作，为避免单鼻孔操作器械间相互影响，我们经鼻内镜手术常选用双鼻孔操作，不仅操作空间大，而且暴露充分。这在国内外同行均得到认可。颅鼻眶沟通瘤手术颅底重建至为关键。本病儿虽然术中有少量脑脊液漏，因术后不能放置腰大池引流，所以选择在硬膜下放置人工生物膜，以人工骨片加压修补颅底骨质缺损处，再用止血纱和鼻中隔游离黏膜瓣覆盖，最后用银离子纱条填塞加压。正常硬脑膜可在人工生物膜攀爬，最终长成自体硬膜，排异反应小。人工骨片颅底修补不仅可帮助修补颅底骨质缺损，还可支撑人工生物膜以防脱落。黏膜瓣带有血供可促进颅底黏膜愈合，对预防脑脊液漏大有裨益。银离子纱条带有抑菌作用，可预防鼻腔细菌逆流进入颅内导致颅内感染，而颅底加压不仅可促进黏膜愈合，而且可使颅底硬膜有一定压力，防止脑脊液漏。经鼻内镜切除颅鼻眶沟通瘤有以下优点：①手术路径短，可在直视下手术。②颅底血管及神经清晰可见，可避免损伤颅内重要结构。但对于年幼儿也存在如下缺点：①鼻腔较短，鼻中隔黏膜