临床局灶性皮层发育不良影像诊断

局灶性皮层发育不良影像诊断女性，35岁，难治性癫痫18年A:T1WI,右侧额叶局部脑回增厚、

灰白质界限模胡B,C:T2FLAIR,右侧额叶皮层、皮层

下白质高信号D:

病理，皮层结构素乱，胶质细胞

增生，存在异形神经元，考虑局灶性

皮质发育不良(FCDIa型)12岁，女性，癫痫发作2年，A:

左侧额叶局部脑回增厚、灰白质界

限模湖B,C:

左额叶皮层、皮层下白质高信号，并可见"transmantle"征D:病理，胶质组织皮层结构素乱，可

见形态异常的神经元及少量气球样细胞，周边胶质有明显变性，考虑

FCDⅡb

型病例3,43A图

1FCDⅢa

型男，20岁，癫痫史10年。a-c:左前题叶皮层稍增厚，

T2WI及FLAIR

信号

稍增高，灰白质分界稍模糊d左侧海马信号增高，体积缩小图2FCD

Ⅲb型多重病理，少突星形细胞瘤、FCD及海马硬化

男，28岁，癫痫史9个月a

FCD,FLAIR右前题叶灰白质分界模糊，信号增高b:少突星形细胞瘤，右侧岛叶病灶信号明显增高，

相应脑组织肿胀c:右侧海马硬化、姜缩，FLAIR信号增高，右侧

题角扩大d:MRS:

右侧岛叶病灶兴趣区Cho峰升高，NAA

峰下降病例5,6图3FCD

Ⅲc型，男24岁，癫南史5年a:FCD,FLAIR

前题叶灰白质分界稍模糊，信号轻度增高b:海绵状血管瘤与FCD,左题上回皮层及皮层

下区病灶呈结节状低、稍高混杂信号(黑

箭),左前颗叶灰白质分界稍模糊,信号轻

度增高(白箭)c:海绵状血管瘤，SWI左题上回病灶呈明显低

信号d发育性静脉异常，SWI左颗叶白质区“海

蜇头”样低信号图

4FCDⅢd

型，男14岁，癫痫史5年a:T2WI右枕叶局部脑沟增宽，皮层信号增高b,c:FLAIR右枕叶病灶皮层信号增高，灰白质

分界模糊，脑沟增宽d:镜下见局部神经元排列异常，部分神经胶质增生并微宾形成，伴多灶性脑软化，局部可

见骨组织及钙化病例7,8一、结节性硬化临床表现为智力低下、癫痫、皮脂腺瘤三联征典型表现为室管膜下多发结节，结节伴或不伴钙化，皮层及皮层下错构瘤样病灶通常为多发，而FCD

常为单发局灶性病灶，无室管膜下病灶二、脑回畸形影像表现为脑沟、回的改变，但脑灰白质界限清晰，无T2FLAIR

皮层下白质高信号三、低级别胶质瘤部分累及皮层及皮层下的胶质瘤其影像表现相似，但累及范围常较FCD

病灶更为广泛FCD

病灶增强扫描无强化，DVI

信号为等信号，结合多种功能磁共振检查及临床病史可以鉴别四

、脑炎常累及皮层和皮层下，但边界常不清楚，没有特异性

“transmantle

征”,短期内可能发生变化，结合病史及实验室检查可以鉴别五、灰质异位其各序列信号与脑灰质信号相同典型者位于双侧脑室室管膜下呈“花边样”,也可位于深部白质或皮质下白质区，可单独存在，合并中枢神经系统其他畸形，如脑裂畸形、胼胝体发育不良等鉴别诊断THANK

YOU!局灶性皮层发育不良(FCD)是脑皮质发育畸形(MCD)

最常见的类型是导致药物难治性癫痫的主要病因之一治疗：主要为外科手术切除机制：在胚胎发育的第8～24周，未分化细胞进行增殖，神经母细胞迁移并且分化成为神经元和神经胶质细胞，该时期任一阶段出现障碍，都会导致皮质发育畸形

病因：基因突变、通过胎盘途径传播的病毒感染、炎症细胞及炎症介质等病理：以皮层分层异常、神经元变异及神经元成熟障碍为主要病理学标志定位：脑电图是准确定位癫痫病灶的“金标准”概述发病较早，男性多见可发生于大脑任何部位，额颞叶多见2011年国际抗癫痫联合会(ILAE)提出新分类，分三型：FCD

I

型

(Ia,Ib,Ic)FCDⅡ型

(Ia,Ib)FCDⅢ型

(

Ⅲla,IIb,IⅢc,IⅢd)3FCD

I

型皮层分层异常I

a:串珠样神经元呈垂直排列Ib:

皮层神经元水平层横贯性丢失Ic:两种变种的组合是组织结构与正常神经元的重排，没有足够细胞性的或灰质密度的改变来影响成像信号MRI:轻微，隐匿可表现出灰白质界限模糊(神经元分散到U

型纤维层所致)局部皮层变薄或增厚微小病变常位于脑沟深部，脑沟加深影像特征MRI:局灶性脑皮层增厚灰白质界限模糊受累皮层及皮层下白质T1WI等、低信号，T2-FLAIR高信号“Transmantle”征(受累皮层下白质内异常信号从皮层向侧脑室延伸，逐渐变细形成“漏斗状”,病理基础脑白质髓鞘形成不良和气球样细胞)皮质浅凹、脑回增宽、脑沟形态异常及邻近蛛网膜下腔增宽或侧脑室扩大FCD

Ⅱ型皮层分层异常，伴有畸形神经元

IIa:无气球细胞Ib:

有气球细胞FCD

Ⅲ型在FCD

I

型基础上合并相关责任病灶，要求责任病灶与皮层分层异常有位置上的相关及共同的病理发展与联系Ⅲa:

为以海马硬化为责任病灶，合并颞叶皮层异常Ⅲb:

为癫痫相关的肿瘤性病变合并邻近的皮层分层异常IⅢc:为血管畸形病灶合并邻近皮层分层异常Ⅲd:

为其他早年获得性致痫灶(如外伤、缺血性损伤、脑炎等)附近皮层分层异常病例1,2男，23岁，难治性癫痫14年A:右侧