临床斜坡孤立性骨浆细胞瘤要点

孤立性骨浆细胞瘤(SolitaryPlasmacytomaofBone,SBP)中枢病例思辨基本资料

患者：男，54岁主诉：视物模糊伴复视20天余现病史：患者20余天前晨起后无明显诱因下出现视物模糊，复视，伴眼后方及额部酸胀感，休息后可缓解，半月前出现恶心、乏力，

于眼科就诊，予药物治疗，未好转既往史：平素身体健康个人史：

(-)家族史：

(-)体格检查：

(-)实验室检查：(-)头颅CT头颅CT垂体MRI

平扫+增强垂体MRI

平扫+增强垂体MRI平扫+增强垂体MRI

平扫+增强1、该病例的影像表现有哪些问

题

：1、该病例的影像表现有哪些斜坡占位信号均匀，T2/T1等信号弥散受限明显增强明显均匀强化骨窗示病变伴溶骨性骨质破坏，残存骨，未见明显增生硬化问

题

：2、根据临床资料与影像表现，最可能诊断是问

题

：√

常规病理：(斜坡占位)小圆细胞肿瘤，具体类型待免疫组化进一步明确。送检组织大小合计2cm*1cm*0.5cm√

免疫组化：(斜坡占位)肿瘤细胞CD20(+),CD22(-),Pax-5(-),CD38(+),CD138(+),

Kappa(-),Lambda(+),

原位杂交EBER(-),Desmin(-),SMA(-),STAT6(-),CD34(-),Ki67(散+),

CK-pan(-),EMA(-),Vimentin(+),MUM1(+),

结合HE切片，本例免疫表型符合浆细胞瘤，建议患者至我科联系分子检测MyD88排除淋巴浆细胞性淋巴瘤

√

分子检测：MYD-88L265P位点检测结果为阴性2、根据临床资料与影像表现，最可能诊断是问

题

：密度/信号均匀弥散明显受限明显均匀强化定位局限于斜坡邻近未见明显病灶溶骨性骨质破坏

无硬化边征象分析*原发性病灶肿瘤性病变口

病灶局限于斜坡□

邻近未见明显病灶口无恶性肿瘤病史转移瘤脊索瘤□

T1WI可见粘液信号

口多位于中线附近□蜂房征□不均匀强化浆细胞瘤□溶骨性骨质破坏□密度/信号均匀

口弥散受限□明显均匀强化软骨肉瘤口

多偏离中线生长口囊变

、

坏死及不规则钙化□

不均匀强化继发性病灶邻近病灶累及：鼻咽癌、垂体瘤、脑膜瘤、鼻咽纤维血管瘤

断分析思路非肿瘤性病变：先天变异、骨折、炎症孤立性骨浆细胞瘤定位

斜坡孤立性骨浆细胞瘤(SolitaryBone

Plasmacytoma,SBP)■浆细胞瘤是由单克隆浆细胞异常增殖引起的恶性肿瘤，孤立性浆细胞

瘤指单个病灶的浆细胞瘤。单个骨骼浆细胞瘤称为孤立性骨浆细胞瘤

(solitary

bone

plasmacytoma,SBP)■SBP可累及任何骨骼，但最常见中轴骨

(占83.1%～84.3%),尤其是

脊椎；四肢骨发生率为15.7%～16.9%,颅骨少见(容易进展为多发性

骨髓瘤)■主要临床表现是受累部位的骨痛、肿胀、病理性骨折等，部分患者早

期无症状，仅通过影像学检查发现浆细胞瘤原发性淀粉样变性POMES

综合征华氏巨球蛋自血症淋巴浆细胞淋巴瘤意义未明的单克隆

免疫球蛋白血症多发性骨髓瘤浆细胞白血病孤立性浆细胞瘤浆细胞疾病浆细胞或产生

免疫球蛋白的B

淋巴细胞过度

增殖所引起的

一组疾病，血

清或尿中出现

过量的单克隆

免疫球蛋白或

其轻链或重链

片段为其特征浆细胞源于B

淋巴细胞

(B细

胞

),在抗原刺激下

分化成熟。主

要功能是分泌

抗

体(

免

疫

球

蛋

白

),参与

体液免疫反应浆细胞病分类浆细胞增多/增生

免疫反应恶性增生孤立性骨浆细胞瘤的诊断须满足以下条件：①浆细胞克隆性异常增殖导致的单发骨质破坏②

骨

髓

中无克隆性浆细胞增殖的证据③全身骨骼检查

(推荐全身PET-CT

或全身MRI

检查)未发现除原发

孤立病灶外的其他病变④无浆细胞疾病引起的终末器官损伤⑤血清或尿液单克隆免疫球蛋白缺乏或减低

断标准■发生于颅骨的浆细胞瘤多见于额顶骨、斜坡、蝶鞍、颞骨岩部■颅底SBP

通常肿瘤较大，形态不规则■伴有溶骨性骨质破坏，病灶内可有骨小梁残留，表现为粗糙或细小

骨性间隔；骨破坏区边缘可见少量残存骨质或钙化，大部分病灶边

缘清晰，缺乏骨质硬化及骨膜反应■CT密度均匀，平扫呈等/稍高密度■MRI

信号均匀，T1WI

等/稍高信号，T2WI

等低信号，DWI

受限，增

强明显均匀强化(肿瘤间质血管含量较丰富)影像学表现76岁，男性，右侧面部活

动障碍7天影像学表现影像学表现影像学表现◆起源于胚胎残余脊索组织的低度恶性肿瘤，生长缓慢，转移少见，但局部侵犯能力

较强，且复发率高◆

部位：好发于骶尾部(30-50%)、蝶枕连合(斜坡，30-35%)、椎体(15-30%)◆病理分型√典型脊索瘤

(空泡状上皮细胞+黏液基质，最常见)√软骨样脊索瘤

(典型型+透明软骨区，预后最好)√未分化脊索瘤(典型型+软骨型+恶性间充质成分，预后最差)◆影像学表现√C

T:斜坡中线低密度软组织肿块，膨胀性骨质破坏，少数有骨硬化边；可见钙化灶或残存的骨碎片，可有出血√

MRI:信号不均，可伴出血及蛋白成分，肿瘤内部低信号纤维分隔(

蜂房征),鉴别诊断—脊索瘤通常位于中线增强不均匀强化鉴别诊断—脊索瘤62岁，女性，双眼复视20天余，视物模糊，偶有头痛头晕鉴别诊断一软骨肉瘤◆颅底软骨肉瘤多见于蝶筛骨、斜坡和颞枕骨，可向颅内外侵犯，多为偏离中线生长◆典型呈分叶状生长，内部主要由软骨、黏液或坏死组织构成◆

CT示骨质破坏及肿瘤钙化，内伴散在软骨基质钙化

通常偏离中线生长◆

MRI

病灶欠均匀，增强显著不均匀强化(囊变、坏死及不规则钙化)32岁，男性，体检发现斜坡骨质异常29岁，男性，右侧第6脑神经麻痹鉴别诊断—侵袭性垂体瘤◆

指肿瘤生长超过垂体窝，向颅底、海绵窦、鼻窦和脑内浸润生长，侵犯周围脑膜及骨组织◆

CT:

有助于判断鞍底、斜坡的破坏程度，钙化少见◆MR:√正常垂体结构消失√

“雪人征”,信号可均匀或不均匀(出血、囊变、坏死)√伴有邻近骨质或血管侵犯：肿瘤与海绵窦无明确分界，包绕颈内动脉；突破鞍底，向蝶窦内突出；斜坡骨质信号异常√增强中度一明显强化病灶多以鞍区为中心72岁，男性，头枕部疼痛3年余，胸部疼痛半年鉴别诊断—鼻咽癌◆

鼻咽黏膜间隙是鼻咽癌的起源，该区域的肿瘤可直接侵袭邻近蝶骨底、枕骨底◆

早期临床表现可为咽鼓管阻塞导致中耳炎、颈部淋巴结肿大或远处转移49岁，男性，右脸麻木5天鉴别诊断一转移瘤◆多为溶骨性病变，少数为成骨性病变(乳腺病及前列腺癌)◆多发骨受累，骨质破坏彻底，信号及强化方式多变◆对于原发肿瘤已明确诊断者，通常不难诊断◆对于年龄较大、出现症状时间较短的孤立病灶也应首先考虑本病55岁，男性，头疼及复视两月余，肾细胞癌斜坡转移治疗√

放疗是治疗首选方案√通常不需要手术切除，在大多数情况下，手术切除主要是在紧急减压或病

灶活检时进行。即使因诊断已将浆细胞瘤部分或完全切除，也应对肿瘤部

位实施局部放疗以减少复发机会预后√

10年进展为多发性骨髓瘤的比例为43%～100%

,10年总生存

(OS)率为

33%～84%√在诊断时有以下指标往往提示预后不良：①骨髓有克隆性浆细胞浸润的证据；②单克隆免疫球蛋白水平>5g/L;③血清游离轻链比例超出正常范围(<0.26或>1.65);④治疗后血清单克隆免疫球蛋白水平持续≥5g/L治疗□

颅底SBP罕见，通常肿瘤较大，形态不规则□易累及颅底神经血管，产生相应症状□

颅底SBP容易进展为多发性骨髓瘤，预后差□

影像特征√形态不规则，伴有溶骨性骨质破坏，骨破坏区边缘可见少量残存骨质或钙化，缺乏骨质硬化及骨膜反应√

密度/信号均匀√

弥散受限√

增强明显均匀强化1.Neelakantan

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