第五章 皮肤性病与免疫

第五章皮肤性病与免疫第一节皮肤免疫系统与功能皮肤不仅是抵御外来物质的天然屏障，也是一个主要的免疫器官，它在机体固有及获得性免疫反应中起重要作用一、皮肤免疫系统及其功能一、皮肤免疫系统及其功能

皮肤免疫系统（skinimmunesystem,SIS)包括角质形成细胞、朗格汉斯细胞、T细胞和B细胞、肥大细胞、内皮细胞和成纤维细胞等细胞成分。体液成分主要有抗微生物肽、纤维蛋白溶酶、花生四烯酸、神经肽、补体、免疫球蛋白和细胞因子等.皮肤免疫系统的三大功能，即防御功能、自稳功能和免疫监视功能。二、皮肤免疫作用的主要成分及其功能

1:角质形成细胞（keratinocyte,KC)角质形成细胞被认为是第一线免疫前哨细胞，能够快速有效地感受应激并产生相应应答。2.朗格汉斯细胞（Langerhanscell,LC)皮肤的LC是骨髓祖细胞经血流迁移到表皮的具有抗原递呈的树突状细胞。3.真皮的免疫活性细胞（1)血管内皮细胞：内皮细胞能介导和控制血浆与间质间的跨内皮细胞的物质交换，维持内稳态，参与防御反应和抗原提呈。3.真皮的免疫活性细胞（2)真皮成纤维细胞：成纤维细胞与角质形成细胞通过生物分子互相作用，对维持皮肤免疫系统的自稳状态非常重要。（3)淋巴细胞：淋巴细胞在皮肤中主要分布在真皮乳头内的毛细血管后小静脉周围，T淋巴细胞具有亲表皮特性。（4）肥大细胞、巨噬细胞、真皮树突细胞（dermaldendrocyte)、面纱细胞（veiledcell):肥大细胞表面附有FceRI,因而能结合IgE,在皮肤变态反应中发挥作用。巨噬细胞的吞噬作用比LC强，也能处理并递呈抗原，但刺激T细胞的作用比LC弱得多。真皮内还有其他树枝状细胞，其表面标志与LC有所不同，统称为真皮树突细胞，可能是表皮内LC的前身。面纱细胞是摄取抗原后进入淋巴管内的LC(可能还有真皮树突细胞）。4.经皮排出的功能侵人真皮内的异物或在真皮内变性物质均可经表皮及毛囊排出，这种现象称“经皮排出”。经皮排出的途径有3条：即经表皮性、经毛囊性及经汗管排出。其排出方式有：经细胞间或细胞内排出；间断性块状排出；表皮穿通，即连续上块状排出。排除异物是机体的重要免疫功能之一。第二节皮肤免疫的病理反应

一、超敏反应超敏反应（hypersensitivity)是指机体对某些抗原初次应答后，再次接受相同抗原刺激时，发生的一种以机体生理功能紊乱或组织细胞损伤为主的特异性免疫应答。1963年Coombs和Gell根据反应速度、发病机理和临床特点将超大型敏反应分为I、II、皿和V型。一、超敏反应

1、II、川超敏反应为抗体介导的，可由血清被动转移；而IV型超敏反应为T细胞介导，可由细胞被动转移。目前提出从II型中分出V型，是II型的特殊型，为抗体依赖细胞介导的细胞毒作用（anti-body-dependentcell-mediatedcytotoxicity,ADCMC),此型少见二、自身免疫

1.

人体组织的抗原性人体组织具有抗原性，皮肤的各种成分均可成为抗原，如角质层抗原、棘层抗原（包括天疱疮抗原、血型抗原和组织相容性抗原）、基底膜抗原、细胞质抗原、郎格汉斯细胞膜抗原、基底细胞抗原等，但正常机体内存在天然或自身免疫耐受对自身抗原保持免疫耐受状态。2.自身免疫一旦自身免疫耐受机制受到被坏，机体就把自身某些成分识别为抗原，从而形成自身抗体或致敏淋巴细胞，该过程叫做自身免疫反应（自身变态反应）3.自身免疫与自身免疫疾病自身免疫反应不等于自身免疫疾病，也不一定引起免疫性疾病。三、免疫缺陷

免疫系统诸因素中任何一方面缺乏或功能不全所导致的免疫应答和免疫功能障碍称为免疫缺陷，由此发生的疾病称免疫缺陷病。分原发性免疫缺陷与继发性免疫缺陷两大类，当前最严重的、危害性最大的是艾滋病（获得性免疫缺陷综合征）。四、补体系统与皮肤病

1.补体系统是由血浆、调控因子与能使细胞溶解的蛋白质构成的级联反应系统，在肝脏合成，不可逆地改变生物膜的结构，引起细胞死亡并完成一系列与抗体防御有关的特殊功能。补体系统由补体固有成分、补体调节蛋白和补体受体三个部分组成，补体可通过经典途径和旁路途径被激活。2.与补体有关的皮肤病（1)遗传性血管神经性水肿（hereditaryangioneuroticedema):其主要原因是补体系统的酯酶抑制物－C1抑制物先天性缺乏，导致C1的异常活化并从C2分解出激肽（C-Kinin),该激肽可使血管通透性升高，引起组织水肿。（2)系统性红斑狼疮：Clq、C2、C4的缺陷引起经典途径活化受阻，自身抗体形成的循环免疫复合物不能被有效清除。而红细胞表面补体受体CR1表达减少亦可导致循环免疫复合物清除障碍，从而使其沉积在血管壁。C7、C8的缺陷可引起膜攻击复合物不能形成，循环免疫复合物不能清除。与补体有关的皮肤病（3)皮肤感染：Clr、Cls、C2、C3和备解素、D因子的缺陷可引起膜攻击复合物不能形成，不能有效地溶解外来微生物，C3缺乏可致吞噬细胞的吞噬，杀菌作用明显减弱，结果可导致严重的感染。（4)中性粒细胞破碎性血管炎：（5)银屑病：银屑病患者血清中C3a和C4a含量明显高于正常人，C4a浓度的增高比C3a更加显著。五、HLA与皮肤病

1.概念人体白细胞表面像其他有核细胞一样，存在一种抗原，称为白细胞抗原(humanleuc