临床Bouillaud综合征病理、发病机制、临床表现、影像表现及鉴别诊断

临床Bouillaud综合征病理、发病机制、临床表现、影像表现及鉴别诊断Bouillaud综合征（Bouillaud'ssyndrome）为反复发作的全身性结缔组织炎症，表现为急性风湿性关节炎同时并发心包炎及心内膜炎一般发病机制A组链球菌感染与风湿热密切相关，近年有作者提出病毒感染亦可能与风湿热发病有关；风湿热的炎症病变累及全身结缔组织，病程可以分为三期：变性渗出期、增殖期、硬化期。出现风湿性肉芽肿或风湿小体是反映风湿活动及病理学确诊的依据。本病常反复发作，历时4~6个月，上述各期的发展过程亦可交错存在。各期病变在受累器官中有所侧重，早期以在关节和心包的渗出为主，形成关节炎和心包炎。渗出物可完全吸收，少数心包渗出物吸收不完全，机化引起部分粘连。增殖性病变以后形成癜痕主要限于心肌和心内膜，特别是心瓣膜的增殖性病变及粘连常导致慢性风湿性心瓣膜病。临床表现·最常见体征/症状复发多在初发后3~5年内，复发率高达5%~50%，尤以心脏累及者易于复发。患者发病前1~3周多数有咽炎或扁桃体炎等上呼吸道链球菌感染史。起病有急有缓，主要临床表现为：轻中度发热，游走性多关节炎、关节痛，心炎，皮下小结和皮肤环形红斑及舞蹈病等。急性风湿性心肌炎是儿童期充血性心衰竭的最常见的原因。心内膜炎累及瓣膜，以二尖瓣膜最常见。可发生在任何年龄，最常见于5~15岁的儿童和青少年。男女患病的机会大致相等。影像表现·风湿性心内膜炎常累及左心的内膜和瓣膜，二尖瓣膜最常受累，主动脉瓣次之，三尖瓣及肺动脉瓣单独受损的极少，多与其他瓣膜病变并存。·X线平片可用于观察心脏的整体轮廓，初步判断各房室腔大小以及肺循环有无异常等（图1），但不能直接显示心内结构异常和了解瓣膜血流动力学的改变。超声心动图检查实时观察心内结构和血流动力学变化，且无创、简便、可重复、准确性高，已成为诊断心瓣膜病的首选检查方法。近年心脏增强CT已经广泛应用于临床，CT可以直接显示瓣膜、也可动态观察心瓣膜开情况（图2）X线表现风湿热的关节病变缺乏特异性，急性期X线检查对称性关节软组织肿胀，见于膝、踝、肩、腕、肘、髋等大关节，常反复或游走性发作。部分患者同时多个关节发病，亦可累及手、足小关节或脊柱关节。急性炎症消退后，并无关节强直和畸形，关节间隙正常。超声表现风湿热的心脏损伤最常见也最重要，心包炎在风湿活动期与心肌炎同时存在，心包积液量一般不多，超声心动图示左室后壁的心外膜后有液性暗区存在，量多时可在X线胸部平片上显示心影增大，似烧瓶状。鉴别诊断关节炎病变与类风湿性关节炎鉴别；后者为多发性对称指掌等小关节炎和脊柱炎，有特征性“晨僵”和手指纺锤形肿胀，后期会出现关节畸形临床上合并心脏损伤较少；X线检查有关节面破坏，关节间隙变窄，邻近骨质疏松。生化检查血清类风湿因子阳性。与亚急性心内膜炎的鉴别，后者见于心瓣膜病变患者，临床有进行性贫血、脾大、皮肤淤点、杵状指、可有脑、肾等并发症，超声心动图可发现瓣膜上赘生物。典型病例1.请做好放假前的安全检查，并做好防火、防盗排查；2.放假期间，紧急情况联系人应保持手机通讯畅通；3.非常时期，勤洗手、勤通风；若出门，记得佩戴口