颅内高压综合征诊断规定

颅内高压综合征诊断规定一、概述

颅内高压综合征（IntracranialHypertensionSyndrome,ICHS）是指由于颅内容物体积增加或颅腔容量相对缩小，导致颅内压（IntracranialPressure,ICP）升高，并出现相应临床症状和体征的病理生理状态。本规定旨在明确颅内高压综合征的诊断标准、评估方法和处理原则，为临床医师提供规范化诊疗依据。

二、诊断标准

（一）基本诊断条件

1.颅内压升高：通过临床体征、影像学检查或颅内压直接监测确认。

2.神经系统症状：包括头痛、恶心、呕吐、视力障碍等。

3.排除其他颅内占位性病变：需通过脑部影像学（如CT或MRI）排除肿瘤、出血、脑积水等。

（二）辅助诊断指标

1.体格检查要点：

(1)脑膜刺激征（颈强直、Kernig征阳性、Brudzinski征阳性）。

(2)眼底检查：视盘水肿、视神经萎缩（早期或晚期表现）。

(3)腰椎穿刺：颅内压测定（正常值≤20mmHg，升高时>25mmHg）。

2.影像学检查要求：

(1)脑CT：显示脑室系统扩大、脑沟变窄、蝶鞍扩大等。

(2)脑MRI：更清晰显示脑水肿、脑实质萎缩或空蝶鞍征。

（三）病因分类

1.蛛网膜下腔出血：突发性剧烈头痛，伴脑膜刺激征。

2.脑积水：慢性颅内压增高，伴步态不稳、认知障碍。

3.特发性颅内高压（IIH）：无明确病因，多见于肥胖女性，伴视神经损伤。

三、诊断流程

（一）初步评估步骤

1.收集病史：重点询问头痛性质（搏动性）、呕吐规律、视力变化及伴随症状。

2.体格检查：系统评估神经系统功能，记录生命体征（血压、心率）。

3.实验室检查：血常规、肾功能、血糖、电解质，排除代谢性因素。

（二）进一步检查

1.脑部影像学：优先选择MRI，必要时补充CT。

2.颅内压监测：通过脑室穿刺或硬膜外传感器进行动态监测（如需）。

3.视觉功能评估：视力、视野检查，必要时做视野定量分析。

（三）鉴别诊断要点

1.与高血压脑病区分：需排除系统性高血压，脑CT无明确占位。

2.与脑肿瘤鉴别：MRI可显示肿瘤边界及强化特征。

3.与良性颅内压增高区分：需排除静脉窦血栓等继发性病因。

四、诊断标准总结

（一）确诊病例

1.具备基本诊断条件，且辅助检查（影像学或腰穿）支持颅内压升高。

2.排除其他颅内病变，病因明确或高度可疑。

（二）疑似病例

1.符合基本诊断条件，但影像学或腰穿结果不典型。

2.需动态观察病情变化，结合专科会诊明确诊断。

五、注意事项

1.诊断过程中需注意患者年龄、体重等个体差异。

2.儿童颅内高压需特别警惕，及时干预以避免视神经永久损伤。

3.诊断结果应结合多学科会诊，确保治疗方案合理性。

一、概述

颅内高压综合征（IntracranialHypertensionSyndrome,ICHS）是指颅腔内容物（包括脑组织、脑脊液、血液）体积增加或颅腔容积相对缩小，导致颅内压（IntracranialPressure,ICP）持续高于正常范围（通常定义为成年人在静息状态下的颅内压超过20mmHg或25mmHg，具体阈值需结合检查方法和临床情境判断），并由此引发一系列临床症状、体征以及潜在的脑组织功能障碍。本规定旨在为临床医师提供一个系统化、标准化的诊断流程和评估体系，以准确识别颅内高压综合征，区分其病因，并为后续的病情评估和治疗提供依据。规范的诊断有助于减少误诊和漏诊，改善患者预后。

二、诊断标准

（一）基本诊断条件

1.颅内压升高证据：确认存在颅内压升高是诊断的核心。临床医生需要结合多种证据来源综合判断。

（1）临床体征：

头痛：常见且重要的症状，特点多为持续性钝痛或搏动性痛，位于额部或全头部，可在体位改变（如平卧位）、咳嗽、用力或头部活动时加重。部分患者可能存在“晨起重，下午轻”的节律性。

恶心与呕吐：通常是头痛的伴随症状，常发生在头痛高峰期，呈喷射状呕吐，呕吐物常为胃内容物。需注意与消化系统疾病呕吐进行鉴别。

视神经乳头水肿：是颅内压升高的重要客观体征。通过眼底检查可见视盘边界模糊、生理凹陷消失、视盘隆起（正常视盘高度≤3盘直径，隆起超过3盘直径常提示显著高压）、视网膜静脉迂曲扩张、出血或渗出。早期可能仅表现为视盘周围轻度充血。

其他神经系统体征：根据颅内压升高的程度和持续时间，可能出现不同程度的意识障碍（从嗜睡到昏迷）、烦躁不安、注意力不集中、反应迟钝等。当压力极高或存在脑疝时，可出现一侧或双侧瞳孔散大、对光反射消失、去皮质强直或去大脑强直等脑疝危象表现。

（2）辅助检查确认：

（a）腰椎穿刺（LumbarPuncture,LP）：是评估颅内压的直接方法。操作前需排除颅内出血或占位性病变导致的腰穿禁忌证。穿刺成功后测量脑脊液（CerebrospinalFluid,CSF）openingpressure（OP），正常值通常认为低于20cmH₂O（或20mmHg）。当OP持续高于25cmH₂O（或25mmHg）可视为颅内压升高。同时需对CSF进行常规、生化及特殊检查，以排除感染（如结核、真菌meningitis）、出血、肿瘤等病因。

（b）影像学检查：脑部CT和MRI是评估颅内压和寻找病因的关键手段。

CT扫描：可快速发现急性出血、占位性病变（如肿瘤、脓肿）、大面积梗死、脑积水（表现为脑室系统扩大，特别是侧脑室前角和三角区扩张）以及空蝶鞍征等。对于怀疑急性颅内压升高的患者，CT可作为首选快速筛查工具。

MRI扫描：提供更丰富的组织信息，对发现慢性病变、脑水肿、静脉窦血栓、空蝶鞍、脑萎缩等更为敏感和精确。MRI的T2加权成像（T2WI）和液体衰减反转恢复成像（FLAIR）序列有助于显示脑水肿。矢状位和冠状位扫描有助于评估脑室大小和形态、鞍区结构以及颅底静脉窦情况。

（c）颅内压直接监测：对于诊断不明确、病情危重或需要精确调控治疗压力的患者，可在严密监护下进行颅内压监测。常用方法包括脑室内置管、硬膜外置管或脑实质内置传感器。该方法可提供实时、连续的颅内压数据，并有助于指导治疗（如脱水治疗的效果评估）。

2.病因学评估：明确或高度怀疑导致颅内压升高的病因是完整诊断的一部分。

（1）常见病因分类：

（a）脑源性：脑肿瘤（原发或转移）、脑脓肿、脑出血（蛛网膜下腔出血、脑内出血）、脑梗死、脑积水、脑水肿（如缺血性、缺氧性、中毒性）、颅内感染（脑炎、脑膜炎）、静脉窦血栓形成。

（b）非脑源性（如良性颅内压增高/假性脑瘤，IIH）：特发性颅内高压，常无明显病因，多见于肥胖（尤其是中心性肥胖）、女性、年轻成人。可伴有视神经乳头水肿，但需排除其他占位性病变。

（c）系统性因素：肾功能衰竭（导致水钠潴留）、肝硬化（门脉高压导致脑水肿）、黏液性水肿、药物或毒物影响（如皮质类固醇突然停药、某些药物副作用、酒精戒断）、过度通气（导致脑脊液分泌减少和血管收缩，但通常为一过性）。

（2）病史和体格检查对病因线索的提示：

（a）急性起病，剧烈头痛、呕吐伴神经系统定位体征：蛛网膜下腔出血、急性脑出血可能性大。

（b）慢性起病，渐进性头痛、视物模糊、步态不稳，伴视神经乳头水肿：脑肿瘤、慢性脑积水、IIH可能性大。

（c）头痛与体位相关（坐起或站立时加重，平卧时缓解）：IIH特征性表现。

（d）有明确相关病史：如近期有头部外伤史（考虑脑挫伤、血肿）、发热史（考虑感染）、使用特定药物史（考虑药物相关）、肿瘤病史（考虑转移）等。

（二）辅助诊断指标

1.实验室检查：除了腰穿测压和CSF分析外，常规血生化检查有助于排除或支持某些病因。

（1）血液检查：

血常规：评估是否存在感染（白细胞计数升高）、贫血（失血）、凝血功能异常（出血）。

生化全项：监测肝肾功能（影响药物代谢和清除）、电解质平衡（紊乱可能影响神经功能）、血糖（高血糖可加重脑水肿）、血气分析（评估通气状态）。

雌激素水平：女性患者，评估是否与IIH相关。

特殊检查：根据怀疑的病因进行，如肿瘤标志物、传染病筛查（结核、HIV、梅毒等）、自身抗体等。

（2）腰椎穿刺（如已进行）：

CSF常规检查：细胞计数和分类（感染、出血、肿瘤转移）、蛋白定量（升高可见于炎症、出血、肿瘤、血肿吸收期）、葡萄糖定量（降低提示感染）、氯化物定量（降低提示结核或真菌性脑膜炎）。

CSF特殊检查：细胞学检查（寻找肿瘤细胞）、细菌培养及药敏、真菌涂片及培养、结核菌素试验或分子生物学检测（结核）、病毒学检测、抗酸杆菌染色等。

2.神经功能评估：

（1）认知功能：通过简易精神状态检查（MMSE）或蒙特利尔认知评估量表（MoCA）等工具评估记忆力、注意力、执行功能等。

（2）视野检查：使用视野计进行中央视野和周边视野检查，特别是对于怀疑IIH或已有视神经乳头水肿的患者，有助于早期发现视功能损害。

3.影像学检查补充：

（1）特定序列选择：如MRI中增强扫描（观察病灶强化特征）、弥散加权成像（DWI，评估急性梗死和水肿）、灌注成像（评估脑组织血流灌注变化）等，根据初步诊断和怀疑的病因进行选择。

（2）其他影像学方法：如数字减影血管造影（DSA，用于评估静脉窦血栓或血管畸形）、正电子发射断层扫描（PET，用于肿瘤诊断或评估脑代谢）等，在特定情况下作为补充手段。

（三）鉴别诊断要点

准确鉴别颅内高压综合征的病因至关重要，常见的需要鉴别的疾病包括：

1.脑肿瘤：尤其是位于颅后窝或影响脑室系统的肿瘤，常表现为慢性颅内压增高和相应神经功能缺损。影像学（CT/MRI）可明确诊断。

2.脑出血/蛛网膜下腔出血：急性起病，剧烈头痛、呕吐、脑膜刺激征，CT是首选诊断方法。

3.脑梗死：起病形式多样，根据梗死部位出现相应神经功能缺损，影像学检查可确诊。

4.脑积水：可为先天性或后天性（如感染、出血、肿瘤阻塞脑室流出），表现为慢性颅内压增高、脑室扩大。CT或MRI可显示脑积水程度和原因。

5.颅内感染（脑炎/脑膜炎）：常伴有发热、寒战、意识障碍、精神症状，CSF检查（细胞数升高、蛋白升高、葡萄糖降低、病原学检查阳性）和影像学（可见脑实质渗出或肿胀）有助于诊断。

6.静脉窦血栓形成：表现为颅内压增高、头痛、癫痫、局灶性神经功能缺损，MRI静脉成像（MRV）或DSA可确诊。

7.系统性疾病相关颅内高压：如肾功能衰竭、肝硬化、黏液性水肿等，需结合原发病表现和相关实验室检查进行鉴别。

8.IIH（良性颅内压增高）：排除所有明确的颅内和系统性病因后才能诊断。常见于肥胖女性，头痛明显，视神经乳头水肿，影像学通常无明确占位性病变，但可有空蝶鞍或脑室扩大。

三、诊断流程

（一）初步评估步骤

1.（1）详细病史采集：这是诊断的基础，需系统询问以下内容：

头痛特点：首次发作时间、性质（搏动性、胀痛、钝痛等）、部位、频率、强度、诱发加重因素（体位、活动、咳嗽等）、缓解因素。

伴随症状：恶心、呕吐（频率、呕吐物性质）、视物模糊、复视、视野缺损、耳鸣、听力下降、嗅觉改变、癫痫发作、意识状态改变、精神行为异常、步态不稳等。

发病诱因：是否有头部外伤、发热、感染史、药物使用史（特别是糖皮质激素、某些抗癫痫药、降压药等）、体位改变史。

既往史：是否有高血压、糖尿病、心脏病、肾脏病、肝脏病、结核病、自身免疫性疾病、肿瘤病史、肥胖史、月经史（女性）等。

个人史与社会史：吸烟、饮酒史，职业暴露，生活习惯等。

2.（2）系统性体格检查：

生命体征监测：测量血压、心率、呼吸频率、体温。

神经系统检查：

一般检查：意识水平（格拉斯哥昏迷评分GCS）、精神状态。

瞳孔检查：双侧瞳孔大小、形状、对光反射、调节反射。

视神经检查：眼底检查，重点观察视盘是否水肿、边界、颜色、视乳头周围情况。

脑膜刺激征检查：颈强直（凯尔尼格征Kernig'ssign）、布鲁津斯基征Brudzinski'ssign。

定位体征：根据怀疑的病灶部位检查相应的神经功能，如偏瘫、偏身感觉障碍、失语、共济失调等。

脑神经检查：特别是第III、IV、VI对脑神经功能评估。

其他检查：体重指数（BMI）测量，全身皮肤检查（有无黄染、蜘蛛痣等）。

3.（3）紧急情况处理：对于出现意识障碍、剧烈头痛伴呕吐、一侧瞳孔散大等疑似脑疝危象的患者，应立即进行生命支持，保持呼吸道通畅，并紧急行头颅CT检查，同时准备紧急降低颅内压治疗（如快速静脉输注高渗性脱水药物）和外科干预。

（二）进一步检查

1.（1）实验室检查启动：根据初步评估和鉴别诊断需要，安排必要的实验室检查，重点包括血常规、生化全项、血糖、电解质。

2.（2）影像学检查选择与执行：

首选：对于急性或亚急性起病、怀疑出血或占位者，优先选择头颅CT平扫。

必要时补充：对于CT结果不明确、需要更详细组织信息、怀疑慢性病变或IIH时，行头颅MRI检查。MRI推荐包括平扫（T1WI,T2WI,FLAIR,T1增强）和MRA/CTA（根据需要评估血管情况）。

特殊情况：对于高度怀疑IIH且影像学无明确占位，但临床仍不满足诊断标准时，可考虑行腰穿测量颅内压和CSF分析。但需在排除脑疝风险的前提下进行。

3.（3）特殊检查考虑：根据初步诊断和评估结果，决定是否进行颅内压直接监测、DSA、PET等更侵入性或有创性的检查。

4.（4）神经功能评估细化：进行正式的认知功能测试和视野检查，记录结果，用于基线评估和后续疗效监测。

（三）诊断确认与分级

1.（1）确诊病例确认：当患者同时满足以下条件时，可诊断为颅内高压综合征：

存在明确的颅内压升高证据（如腰穿测压>25mmHg，或伴有典型的视神经乳头水肿和/或脑部影像学表现）。

存在颅内高压相关临床症状（如头痛、恶心呕吐等）。

通过详细病史、体格检查和必要的辅助检查，能够排除其他明确的颅内占位性病变或导致颅内压升高的独立病因（或病因高度可疑，如IIH）。

2.（2）疑似病例处理：当患者具备颅内压升高的一些证据，但病史、体格或辅助检查结果不完全符合确诊病例标准，或仍存在较多鉴别诊断的可能性时，可诊断为疑似病例。对此类患者，应建议短期随访观察（如1-2周），动态评估症状变化，重复相关检查（如复查头颅影像），或进行更深入的检查（如专科会诊、进一步影像学序列）以明确诊断。

3.（3）病因诊断细化：在确认颅内高压综合征的基础上，结合病史、体格、实验室和影像学检查结果，尽可能明确导致颅内高压的具体病因（如IIH、脑肿瘤、脑积水、静脉窦血栓等）。

四、诊断标准总结

（一）确诊病例标准

1.必备条件：

症状：存在颅内高压相关症状，特别是头痛和/或恶心呕吐，以及/或视神经乳头水肿。

体征：体格检查发现视神经乳头水肿或其他相关神经系统定位体征。

实验证据：影像学检查（CT或MRI）显示颅内压增高征象（如脑室