2025儿童医院自身炎症性疾病诊断考核

2025儿童医院「自身炎症性疾病」诊断考核一、单选题（共10题，每题2分）1.自身炎症性疾病的共同病理特征是？A.免疫复合物沉积B.慢性炎症反应与器官损伤C.B细胞过度活化D.T细胞选择性缺陷2.关于幼年特发性关节炎（JIA）的分类，以下说法错误的是？A.持续型JIA可分为全身型、多关节型、少关节型B.原发全身型JIA常伴银屑病家族史C.非持续多关节型通常预后较好D.幼年特发性关节炎均需早期使用生物制剂3.患儿，女，3岁，发热伴一过性皮疹、关节炎，ANA阳性，应首先考虑？A.川崎病B.儿童皮肌炎C.幼年特发性关节炎（全身型）D.血管炎综合征4.反应性关节炎中，最常见的原因为？A.结核感染B.淋病感染C.念珠菌感染D.EB病毒感染5.关于炎症性肠病（IBD）的遗传易感性，以下说法错误的是？A.儿童克罗恩病与HLA-DRB101:03相关B.炎症性肠病中男性患病率高于女性C.父母均患IBD，子代患病风险为50%D.儿童IBD与乳制品摄入密切相关6.川崎病的诊断标准中，以下哪项不是必备条件？A.发热≥5天，常规退热药无效B.双侧颈部淋巴结肿大，至少1个直径>1.5cmC.口腔黏膜改变（唇干裂、杨梅舌）D.指端脱皮，但无皮疹7.儿童系统性红斑狼疮（SLE）中，最易累及的器官是？A.心脏B.肾脏C.肺脏D.神经系统8.白塞病的主要临床特征不包括？A.口腔溃疡B.外阴溃疡C.眼炎D.关节痛9.儿童周期性发热综合征中，最常见的类型是？A.变应性亚败血症B.运动诱发性热病C.假性高热D.慢性间歇性发热10.儿童自身炎症性疾病的实验室检查，以下哪项提示预后不良？A.C反应蛋白（CRP）轻度升高B.血沉（ESR）显著增快C.类风湿因子（RF）阳性D.血小板计数正常二、多选题（共5题，每题3分）1.幼年特发性关节炎（JIA）的关节外表现可能包括？A.肺门淋巴结肿大B.脊柱关节炎C.血小板减少D.肝脏肿大E.银屑病皮疹2.儿童系统性红斑狼疮（SLE）的常见神经系统受累表现有？A.癫痫发作B.周围神经病变C.脑膜炎D.肌无力E.嗜睡3.反应性关节炎的实验室检查可能包括？A.ASO阳性B.HLA-B27阳性C.CRP升高D.类风湿因子阳性E.补体下降4.儿童炎症性肠病的治疗药物可能包括？A.柳氮磺吡啶B.美沙拉嗪C.英夫利西单抗D.甲氨蝶呤E.皮质类固醇5.儿童自身炎症性疾病的遗传综合征可能包括？A.假性甲状旁腺功能减退症1A型B.假性高热综合征C.白塞病D.马凡综合征E.儿童戈谢病三、判断题（共10题，每题1分）1.幼年特发性关节炎（JIA）的关节外表现通常比成人更严重。（×）2.川崎病的冠状动脉病变在发病后1个月内均会恢复。（×）3.儿童系统性红斑狼疮（SLE）中，ANA阳性的特异性较高。（×）4.反应性关节炎的关节受累通常不对称。（√）5.炎症性肠病的治疗首选手术。（×）6.儿童周期性发热综合征通常需要长期抗生素治疗。（×）7.白塞病的口腔溃疡通常呈圆形或椭圆形。（√）8.儿童自身炎症性疾病的诊断需排除感染性发热。（√）9.儿童戈谢病属于自身炎症性疾病。（×）10.儿童系统性红斑狼疮（SLE）的肾脏受累以狼疮肾炎为主。（√）四、简答题（共5题，每题5分）1.简述幼年特发性关节炎（JIA）的诊断标准。2.儿童系统性红斑狼疮（SLE）的皮肤表现有哪些？3.川崎病的冠状动脉病变分级标准是什么？4.反应性关节炎的常见病原体有哪些？5.儿童自身炎症性疾病的遗传易感基因有哪些？五、案例分析题（共2题，每题10分）1.案例：患儿，男，7岁，发热伴双膝关节肿痛3天，无皮疹，CRP45mg/L，ESR60mm/h，ANA阴性，RF阴性。问题：（1）可能的诊断是什么？（2）需进一步检查哪些指标？（3）治疗建议是什么？2.案例：患儿，女，4岁，反复发热伴眼炎、口腔溃疡、皮疹，ANA1:160（speckledpattern），抗dsDNA阴性，补体C3降低。问题：（1）可能的诊断是什么？（2）需警惕哪些并发症？（3）治疗方案应如何调整？答案与解析一、单选题1.B解析：自身炎症性疾病的共同病理特征是慢性炎症反应和器官损伤，其余选项为部分疾病的特异性表现。2.D解析：并非所有JIA均需早期使用生物制剂，应根据病情严重程度选择。3.C解析：发热伴一过性皮疹、关节炎及ANA阳性是JIA（全身型）的典型表现。4.B解析：性传播感染（如淋病）是儿童反应性关节炎最常见的病因。5.C解析：父母均患IBD，子代患病风险约为10%-20%，而非50%。6.D解析：指端脱皮是川崎病的特征性表现之一，通常伴有皮疹。7.B解析：肾脏受累（狼疮肾炎）是儿童SLE最常见的器官损伤。8.D解析：关节痛是白塞病的非特异性表现，主要特征为口腔、外阴、眼及皮肤溃疡。9.A解析：变应性亚败血症是儿童周期性发热综合征中最常见的类型。10.B解析：ESR显著增快提示炎症活动剧烈，可能与疾病严重程度相关。二、多选题1.A,B,C,D,E解析：JIA的关节外表现包括肺门淋巴结肿大、脊柱关节炎、血小板减少、肝脏肿大及银屑病皮疹等。2.A,B,C,E解析：神经系统受累包括癫痫、周围神经病变、脑膜炎及意识障碍，肌无力非典型表现。3.A,B,C,E解析：反应性关节炎的实验室检查可见ASO、HLA-B27、CRP升高及补体下降，RF可为阴性。4.A,B,C,D,E解析：IBD的治疗药物包括柳氮磺吡啶、美沙拉嗪、生物制剂、免疫抑制剂及皮质类固醇。5.A,B解析：假性高热综合征和假性甲状旁腺功能减退症1A型与自身炎症性疾病相关，其余为非遗传性疾病。三、判断题1.×解析：儿童JIA的关节外表现通常较成人轻。2.×解析：部分川崎病患者的冠状动脉病变可永久性留存。3.×解析：ANA特异性不高，需结合其他指标（如抗dsDNA、补体）诊断。4.√解析：反应性关节炎的关节受累常不对称。5.×解析：药物治疗是首选，手术仅用于并发症。6.×解析：周期性发热综合征无需抗生素治疗。7.√解析：白塞病溃疡典型形态为圆形或椭圆形。8.√解析：需排除感染性发热，如结核、病毒感染等。9.×解析：戈谢病是lysosomalstoragedisease，非自身炎症性疾病。10.√解析：狼疮肾炎是SLE最常见的肾脏并发症。四、简答题1.JIA的诊断标准：（1）持续关节肿痛≥6周；（2）年龄≥6个月；（3）排除其他疾病；（4）RF阴性；（5）分类：全身型、多关节型、少关节型、银屑病型、附着点炎型、未分类型。2.SLE的皮肤表现：-颜面部蝶形红斑；-光敏感；-口、鼻溃疡；-手指（脚趾）甲周红斑；-盘状红斑。3.川崎病的冠状动脉病变分级：-0级：无冠状动脉病变；-1级：冠状动脉管壁增厚；-2级：冠状动脉扩张（直径≥3mm）；-3级：冠状动脉瘤（直径≥5mm）；-4级：冠状动脉狭窄或闭塞。4.反应性关节炎的常见病原体：-淋病奈瑟菌；-衣原体；-念珠菌；-病毒（如EB病毒）。5.遗传易感基因：-HLA-DRB1、HLA-DQB1（IBD）；-HLA-B27（强直性脊柱炎、反应性关节炎）；-NLRP3、MHC基因（周期性发热）。五、案例分析题1.案例1：（1）可能诊断：幼年特发性关节炎（多