秦皇岛市人民医院ANCA相关性血管炎诱导缓解考核

秦皇岛市人民医院「ANCA相关性血管炎」诱导缓解考核一、单选题（共10题，每题2分）1.ANCA相关性血管炎中，血清ANCA阳性主要由哪种自身抗体介导？A.IgG4B.IgAC.肿瘤坏死因子-αD.髓过氧化物酶或蛋白ase32.以下哪种临床表现提示可能存在ANCA相关性血管炎？A.成人斯蒂尔病B.血清阴性关节炎C.口腔溃疡D.急进性肾衰竭伴血尿3.治疗ANCA相关性血管炎诱导缓解阶段，首选的免疫抑制剂是？A.环磷酰胺B.甲氨蝶呤C.硫唑嘌呤D.长春新碱4.ANCA相关性血管炎的预后评估中，以下哪项指标通常提示较差预后？A.低补体血症B.低白蛋白血症C.ANCA滴度阴性D.肾功能恶化5.ANCA相关性血管炎患者出现神经系统受累时，最常见的临床表现是？A.癫痫发作B.肌肉无力C.周围神经病变D.急性横贯性脊髓炎6.诱导缓解治疗期间，监测ANCA滴度的意义在于？A.评估疾病活动度B.指导糖皮质激素减量C.预测复发风险D.以上都是7.ANCA相关性血管炎患者出现肺部表现时，最常见的影像学特征是？A.肺结节B.肺间质浸润C.肺实变D.肺不张8.ANCA相关性血管炎的维持治疗中，以下哪种药物通常不作为首选？A.硫唑嘌呤B.环孢素C.霉酚酸酯D.雷帕霉素9.ANCA相关性血管炎患者合并感染时，最常见的病原体是？A.真菌B.病毒C.细菌D.结核分枝杆菌10.ANCA相关性血管炎的肾脏受累中，最常见的病理类型是？A.膜性肾病B.硬化性肾小球肾炎C.微小病变肾病D.增殖性肾小球肾炎二、多选题（共5题，每题3分）1.ANCA相关性血管炎的典型临床表现包括哪些？A.肾脏损害B.肺部浸润C.外周神经病变D.皮肤溃疡E.口腔溃疡2.ANCA相关性血管炎的治疗方案中，以下哪些药物可能用于诱导缓解？A.糖皮质激素B.环磷酰胺C.阿霉素D.雷帕霉素E.硫唑嘌呤3.ANCA相关性血管炎的预后影响因素包括哪些？A.疾病类型（如GPA、MPA、EGPA）B.肾功能损害程度C.ANCA滴度D.合并感染E.年龄4.ANCA相关性血管炎的维持治疗中，以下哪些药物可能使用？A.硫唑嘌呤B.霉酚酸酯C.环孢素D.糖皮质激素E.雷帕霉素5.ANCA相关性血管炎患者出现肺部表现时，以下哪些检查有助于诊断？A.肺功能检查B.高分辨率CTC.肺活检D.血气分析E.胸部X线三、判断题（共10题，每题1分）1.ANCA相关性血管炎患者的ANA通常阳性。（×）2.ANCA相关性血管炎的肾脏损害通常表现为膜性肾病。（×）3.阿霉素在ANCA相关性血管炎的诱导缓解治疗中具有重要作用。（√）4.ANCA相关性血管炎患者出现神经系统受累时，预后通常较差。（√）5.ANCA相关性血管炎的维持治疗中，糖皮质激素通常需要长期使用。（×）6.ANCA相关性血管炎的肺部表现通常表现为急性呼吸窘迫综合征。（×）7.ANCA相关性血管炎患者合并感染时，细菌感染最常见。（√）8.ANCA相关性血管炎的预后与ANCA滴度呈正相关。（×）9.ANCA相关性血管炎的诱导缓解治疗通常需要4-6个月。（√）10.ANCA相关性血管炎患者出现皮肤溃疡时，通常提示疾病活动度较高。（√）四、简答题（共5题，每题5分）1.简述ANCA相关性血管炎的诊断标准。2.简述ANCA相关性血管炎诱导缓解治疗的常用方案。3.简述ANCA相关性血管炎的维持治疗原则。4.简述ANCA相关性血管炎患者出现肺部表现时的处理要点。5.简述ANCA相关性血管炎患者出现肾脏损害时的治疗策略。五、论述题（共2题，每题10分）1.试述ANCA相关性血管炎的预后评估因素及临床意义。2.试述ANCA相关性血管炎的鉴别诊断要点及临床实践中的注意事项。答案与解析一、单选题1.D解析：ANCA主要由髓过氧化物酶（MPO）或蛋白ase3（PR3）抗体介导，其阳性是ANCA相关性血管炎（如GPA、MPA、EGPA）的重要标志。2.D解析：急进性肾衰竭伴血尿是ANCA相关性血管炎（尤其是MPA）的典型表现，其他选项更多见于其他风湿免疫病。3.A解析：环磷酰胺是ANCA相关性血管炎诱导缓解治疗的一线药物，尤其适用于重症或高危患者。4.C解析：ANCA滴度阴性通常提示疾病缓解或低活动度，而ANCA滴度阳性则与疾病活动度相关，后者预后更差。5.D解析：急性横贯性脊髓炎是ANCA相关性血管炎（尤其是GPA）的神经系统受累表现，其他选项较少见。6.D解析：监测ANCA滴度有助于评估疾病活动度、指导治疗调整和预测复发风险。7.B解析：肺间质浸润是ANCA相关性血管炎（尤其是GPA）的典型肺部表现，其余选项较少见。8.B解析：环孢素通常不用于ANCA相关性血管炎的维持治疗，其余选项均可作为维持治疗药物。9.C解析：细菌感染是ANCA相关性血管炎患者最常见的感染类型，与免疫抑制治疗相关。10.D解析：增殖性肾小球肾炎是ANCA相关性血管炎（尤其是MPA）的典型肾脏病理类型。二、多选题1.A、B、C、D、E解析：ANCA相关性血管炎的典型临床表现包括肾脏损害、肺部浸润、外周神经病变、皮肤溃疡和口腔溃疡。2.A、B、C解析：糖皮质激素、环磷酰胺和阿霉素是ANCA相关性血管炎诱导缓解治疗的一线药物，雷帕霉素和硫唑嘌呤主要用于维持治疗。3.A、B、C、D、E解析：预后影响因素包括疾病类型、肾功能损害程度、ANCA滴度、合并感染和年龄等。4.A、B、C解析：硫唑嘌呤、霉酚酸酯和环孢素是ANCA相关性血管炎维持治疗的常用药物，糖皮质激素和雷帕霉素通常短期使用。5.A、B、C、D、E解析：肺功能检查、高分辨率CT、肺活检、血气分析和胸部X线均有助于ANCA相关性血管炎肺部表现的诊断。三、判断题1.×解析：ANCA相关性血管炎患者的ANA通常阴性，但并非绝对。2.×解析：ANCA相关性血管炎的肾脏损害通常表现为增殖性肾小球肾炎，而非膜性肾病。3.√解析：阿霉素（多柔比星）在ANCA相关性血管炎的诱导缓解治疗中具有重要作用，尤其适用于重症患者。4.√解析：ANCA相关性血管炎患者出现神经系统受累时，预后通常较差，需积极治疗。5.×解析：糖皮质激素通常在诱导缓解阶段使用，维持治疗时逐渐减量或替代为其他免疫抑制剂。6.×解析：ANCA相关性血管炎的肺部表现通常表现为肺间质浸润，而非急性呼吸窘迫综合征。7.√解析：细菌感染是ANCA相关性血管炎患者最常见的感染类型，与免疫抑制治疗相关。8.×解析：ANCA滴度与疾病活动度相关，但并非预后直接指标，预后评估需综合多因素。9.√解析：ANCA相关性血管炎的诱导缓解治疗通常需要4-6个月，以控制疾病活动度。10.√解析：皮肤溃疡是ANCA相关性血管炎（尤其是GPA）的典型表现，提示疾病活动度较高。四、简答题1.ANCA相关性血管炎的诊断标准-临床表现：肾脏损害、肺部浸润、神经系统受累、皮肤溃疡等。-实验室检查：ANCA阳性（MPO或PR3抗体）。-病理活检：小血管炎。-排除其他疾病：如感染、肿瘤等。2.ANCA相关性血管炎诱导缓解治疗的常用方案-糖皮质激素联合免疫抑制剂：如环磷酰胺、甲氨蝶呤。-单用大剂量糖皮质激素：适用于轻中度患者。-阿霉素：适用于重症或高危患者。3.ANCA相关性血管炎的维持治疗原则-逐渐减量或替代免疫抑制剂。-使用硫唑嘌呤、霉酚酸酯等较温和的药物。-定期监测疾病活动度和复发风险。4.ANCA相关性血管炎患者出现肺部表现时的处理要点-立即给予糖皮质激素联合免疫抑制剂。-监测肺功能及影像学变化。-预防感染及并发症。5.ANCA相关性血管炎患者出现肾脏损害时的治疗策略-早期诊断和治疗，防止肾功能恶化。-使用环磷酰胺或甲氨蝶呤等免疫抑制剂。-监测肾功能及尿常规。-必要时透析治疗。五、论述题1.ANCA相关性血管炎的预后评估因素及临床意义-疾病类型：MPA预后最差，GPA次之，EGPA相对较好。-肾功能损害程度：肾功能衰竭者预后差。-ANCA滴度：高滴度提示预后差。-合并感染：感染增加死亡风险。-年龄：老年患者预后较差。-临床表现：神经系统受累者预后差。-治疗反应：治疗无效者预后差。-临床意义：预后评估有助于指导治疗和随访策略。2.ANCA相关性血管炎的鉴别诊断要点及临床实践中的注意事项-鉴别诊断