南通市人民医院系统性硬化症病程评估与治疗考核

南通市人民医院「系统性硬化症」病程评估与治疗考核一、单选题（每题2分，共20题）1.系统性硬化症（SSc）最常见的首发症状是：A.关节痛B.干燥症状（口干、眼干）C.雷诺现象D.肺部症状E.皮肤硬化2.以下哪种自身抗体与系统性硬化症特异性最高？A.ANAB.RFC.anti-Scl-70抗体D.anti-centromere抗体E.anti-Ro抗体3.系统性硬化症的病理基础是：A.免疫细胞浸润B.血管内皮损伤及纤维化C.淋巴细胞增殖D.肌肉萎缩E.神经元损伤4.以下哪项检查对系统性硬化症的早期诊断最有价值？A.肺功能测试B.血清酶学检测C.皮肤活检D.心电图E.超声检查5.系统性硬化症中，以下哪种情况提示预后较差？A.限制型肺功能B.抗-Scl-70抗体阳性C.早期出现皮肤硬化D.无肺部或肾脏受累E.血管炎表现6.系统性硬化症的治疗中，以下哪项药物被证实对改善皮肤硬化有效？A.糖皮质激素B.甲氨蝶呤C.硫唑嘌呤D.雷尼替丁E.罗沙司他7.系统性硬化症的“CREST综合征”不包括：A.雷诺现象B.关节痛C.皮肤硬化D.记忆力下降E.食管蠕动异常8.系统性硬化症患者的肺部并发症中，以下哪种最常见？A.肺纤维化B.肺栓塞C.气胸D.肺炎E.肺动脉高压9.系统性硬化症患者出现指端溃疡时，首选的治疗措施是：A.抗生素治疗B.血管扩张剂C.皮肤移植D.休息制动E.激素注射10.系统性硬化症中，以下哪种情况提示心脏受累？A.心率加快B.心律失常C.血压升高D.心脏扩大E.以上都是二、多选题（每题3分，共10题）1.系统性硬化症的常见临床表现包括：A.雷诺现象B.皮肤硬化C.关节肿胀D.肺部纤维化E.肾脏损害2.系统性硬化症的患者可能出现以下哪些实验室检查异常？A.血沉增快B.C反应蛋白升高C.肝功能异常D.肾功能损害E.血常规异常3.系统性硬化症的治疗目标包括：A.改善皮肤硬化B.预防肺部并发症C.控制血管炎D.改善肾功能E.缓解关节疼痛4.系统性硬化症的预后影响因素包括：A.病程长短B.抗体类型C.受累器官程度D.年龄E.治疗反应5.系统性硬化症的肺部并发症可能包括：A.肺纤维化B.肺动脉高压C.呼吸道感染D.肺栓塞E.气胸6.系统性硬化症的心脏受累表现可能包括：A.心脏扩大B.心律失常C.心力衰竭D.心脏瓣膜病变E.心包积液7.系统性硬化症的皮肤表现可能包括：A.指端硬化B.皮肤增厚C.指端溃疡D.皮肤变薄E.色素沉着8.系统性硬化症的肾脏损害可能表现为：A.蛋白尿B.血尿C.高血压D.肾功能衰竭E.肾结石9.系统性硬化症的食管受累可能包括：A.食管蠕动异常B.吞咽困难C.食管炎D.食管溃疡E.食管狭窄10.系统性硬化症的治疗措施可能包括：A.免疫抑制剂B.血管扩张剂C.糖皮质激素D.雷尼替丁E.人工肺三、填空题（每空1分，共10空）1.系统性硬化症是一种以______和______为主要特征的自身免疫性疾病。2.系统性硬化症的“CREST综合征”中，“C”代表______，“R”代表______。3.系统性硬化症的肺部并发症中，______是最常见的。4.系统性硬化症患者出现皮肤硬化时，______是常用的评估工具。5.系统性硬化症的治疗中，______被用于改善皮肤硬化和雷诺现象。6.系统性硬化症的心脏受累可能表现为______和______。7.系统性硬化症的肾脏损害可能进展为______。8.系统性硬化症的食管受累可能导致______和______。9.系统性硬化症的早期诊断中，______活检具有重要意义。10.系统性硬化症患者的肺部并发症中，______是预后不良的指标。四、简答题（每题5分，共5题）1.简述系统性硬化症的病因及发病机制。2.简述系统性硬化症的常见临床表现。3.简述系统性硬化症的辅助检查方法。4.简述系统性硬化症的治疗原则。5.简述系统性硬化症的预后及影响因素。五、论述题（每题10分，共2题）1.论述系统性硬化症的肺部并发症及其处理措施。2.论述系统性硬化症的系统治疗策略。答案与解析一、单选题1.C解析：雷诺现象是系统性硬化症最常见的首发症状，约90%的患者会出现。2.C解析：anti-Scl-70抗体（抗拓扑异构酶I抗体）与系统性硬化症特异性最高，阳性率约30%。3.B解析：系统性硬化症的病理基础是血管内皮损伤及纤维化，导致皮肤和内脏器官硬化。4.C解析：皮肤活检可以观察到真皮层纤维化、血管损伤等典型病理改变，对早期诊断有价值。5.B解析：抗-Scl-70抗体阳性提示疾病活动性和预后较差，易发生肺部和肾脏并发症。6.E解析：罗沙司他（Tasigna）是一种JAK抑制剂，被证实对改善皮肤硬化和雷诺现象有一定效果。7.D解析：CREST综合征包括雷诺现象、皮肤硬化、食管蠕动异常、硬化指和特发性肺动脉高压，不包括记忆力下降。8.A解析：肺纤维化是系统性硬化症患者最常见的肺部并发症，约50%的患者会出现。9.B解析：指端溃疡主要由血管病变引起，首选血管扩张剂治疗（如钙通道阻滞剂）。10.E解析：系统性硬化症的心脏受累可能表现为心率加快、心律失常、心脏扩大等，均需综合评估。二、多选题1.A,B,D,E解析：系统性硬化症的常见临床表现包括雷诺现象、皮肤硬化、肺部纤维化和肾脏损害。2.A,B,D,E解析：系统性硬化症患者可能出现血沉增快、C反应蛋白升高、肾功能损害和血常规异常。3.A,B,C,D,E解析：系统性硬化症的治疗目标包括改善皮肤硬化、预防肺部并发症、控制血管炎、改善肾功能和缓解关节疼痛。4.A,B,C,D,E解析：系统性硬化症的预后受病程长短、抗体类型、受累器官程度、年龄和治疗反应等因素影响。5.A,B,C,E解析：系统性硬化症的肺部并发症包括肺纤维化、肺动脉高压、呼吸道感染和气胸，肺栓塞较少见。6.A,B,C,D,E解析：系统性硬化症的心脏受累表现包括心脏扩大、心律失常、心力衰竭、心脏瓣膜病变和心包积液。7.A,B,C,E解析：系统性硬化症的皮肤表现包括指端硬化、皮肤增厚、指端溃疡和色素沉着，皮肤变薄较少见。8.A,B,C,D解析：系统性硬化症的肾脏损害可能表现为蛋白尿、血尿、高血压和肾功能衰竭，肾结石少见。9.A,B,C,E解析：系统性硬化症的食管受累包括食管蠕动异常、吞咽困难、食管炎和食管狭窄，食管溃疡少见。10.A,B,C,E解析：系统性硬化症的治疗措施包括免疫抑制剂、血管扩张剂、糖皮质激素和人工肺，雷尼替丁无效。三、填空题1.皮肤硬化，血管病变2.雷诺现象，食管蠕动异常3.肺纤维化4.皮肤硬度评分（Shirley评分）5.罗沙司他6.心脏扩大，心律失常7.肾功能衰竭8.吞咽困难，反流9.皮肤10.肺纤维化四、简答题1.病因及发病机制：系统性硬化症的病因尚不明确，可能与遗传易感性、环境因素（如病毒感染、吸烟）和免疫系统异常有关。发病机制涉及血管内皮损伤、纤维化因子过度表达和自身免疫反应，最终导致皮肤和内脏器官硬化。2.常见临床表现：雷诺现象（手指或脚趾颜色变化）、皮肤硬化（手指、面部、躯干）、关节痛、肺部症状（呼吸困难、咳嗽）、肾脏损害（高血压、蛋白尿）、食管受累（吞咽困难、反流）、心脏受累（心律失常、心力衰竭）等。3.辅助检查方法：包括皮肤活检、肺功能测试、血常规、自身抗体检测（ANA、抗-Scl-70等）、超声心动图、肾脏超声等。4.治疗原则：以控制症状、延缓疾病进展、预防并发症为目标。包括免疫抑制剂（如硫唑嘌呤）、血管扩张剂（如钙通道阻滞剂）、糖皮质激素、罗沙司他等。5.预后及影响因素：预后与抗体类型（抗-Scl-70阳性预后较差）、受累器官程度、年龄和治疗反应有关。早期诊断和规范治疗可改善预后。五、论述题1.肺部并发症及其处理措施：系统性硬化症的肺部并发症主要包括肺纤维化、肺动脉高压和间质性肺炎。肺纤维化表现为限制型肺功能，可导致呼吸衰竭；肺动脉高压可引起右心衰竭；间质性肺炎表现为咳嗽、呼吸困难。处理措施包括氧疗、肺康复、免疫抑制剂（如霉酚酸酯）、肺移植等。2.