烟台市人民医院自身免疫性皮肤病诊疗考核

烟台市人民医院自身免疫性皮肤病诊疗考核一、单选题（共10题，每题2分，合计20分）1.烟台地区常见的自身免疫性皮肤病中，以下哪种疾病与干燥综合征关联性最高？A.系统性红斑狼疮B.皮肌炎C.白塞病D.天疱疮E.硬皮病2.患者女性，30岁，主诉面部蝶形红斑伴关节疼痛3年，抗核抗体（ANA）阳性，抗双链DNA抗体（抗dsDNA）滴度显著升高，最可能的诊断是？A.类风湿关节炎B.系统性红斑狼疮（SLE）C.干燥综合征D.皮肌炎E.白塞病3.以下哪种自身免疫性皮肤病常表现为口腔或眼干燥、关节痛及皮肤血管炎？A.系统性红斑狼疮B.干燥综合征C.皮肌炎D.天疱疮E.硬皮病4.烟台地区夏季高发的自身免疫性皮肤病中，以下哪种疾病与紫外线暴露密切相关？A.白塞病B.皮肌炎C.系统性红斑狼疮D.天疱疮E.硬皮病5.患者男性，50岁，出现进行性皮肤硬化、手指增厚伴雷诺现象，抗着丝点抗体阳性，最可能的诊断是？A.系统性红斑狼疮B.皮肌炎C.白塞病D.天疱疮E.硬皮病6.患者女性，40岁，主诉面部及颈部红斑伴脱发，ANA阳性但抗dsDNA抗体阴性，应高度怀疑？A.类风湿关节炎B.系统性红斑狼疮（SLE）C.干燥综合征D.皮肌炎E.白塞病7.以下哪种自身免疫性皮肤病常伴有皮肤萎缩、硬结及指端凹陷性疤痕？A.系统性红斑狼疮B.皮肌炎C.白塞病D.天疱疮E.硬皮病8.烟台地区冬季高发的自身免疫性皮肤病中，以下哪种疾病与寒冷刺激相关？A.白塞病B.皮肌炎C.系统性红斑狼疮D.天疱疮E.硬皮病9.患者女性，25岁，出现水疱、糜烂及口腔溃疡，抗核抗体阴性，应高度怀疑？A.系统性红斑狼疮B.白塞病C.皮肌炎D.天疱疮E.硬皮病10.以下哪种自身免疫性皮肤病常表现为皮肤萎缩、毛发脱落及皮肤脆性增加？A.系统性红斑狼疮B.皮肌炎C.白塞病D.天疱疮E.硬皮病二、多选题（共5题，每题3分，合计15分）1.系统性红斑狼疮（SLE）常见的皮肤表现包括哪些？A.蝶形红斑B.光敏性皮炎C.口腔溃疡D.肢端溃疡E.皮肤萎缩2.干燥综合征的口腔表现有哪些？A.口干B.龋齿C.口腔黏膜糜烂D.唾液腺肿大E.皮肤硬化3.皮肌炎的皮肤表现包括哪些？A.甲周红斑B.颈前V形区红斑C.皮肤萎缩D.光敏性皮炎E.口腔溃疡4.硬皮病的皮肤表现有哪些？A.皮肤硬化B.指端凹陷性疤痕C.雷诺现象D.口腔溃疡E.皮肤萎缩5.白塞病的皮肤表现包括哪些？A.口腔溃疡B.皮肤坏疽C.眼部炎症D.关节痛E.光敏性皮炎三、判断题（共10题，每题1分，合计10分）1.系统性红斑狼疮（SLE）患者的ANA阳性率可达95%以上。（√）2.干燥综合征患者的唾液腺活检可见淋巴细胞浸润。（√）3.皮肌炎患者的肌酶谱通常正常。（×）4.硬皮病患者的抗着丝点抗体阴性。（×）5.白塞病的口腔溃疡具有自限性。（√）6.系统性红斑狼疮患者常伴有关节炎。（√）7.皮肌炎患者的皮肤表现通常不对称。（√）8.硬皮病患者的心肺功能通常不受影响。（×）9.白塞病的眼部病变通常需要长期随访。（√）10.系统性红斑狼疮患者的抗dsDNA抗体滴度与疾病活动度无关。（×）四、简答题（共5题，每题5分，合计25分）1.简述系统性红斑狼疮（SLE）的诊断标准。2.简述干燥综合征的口腔表现及辅助检查。3.简述皮肌炎的皮肤表现及肌酶学特点。4.简述硬皮病的分类及临床表现。5.简述白塞病的诊断要点及治疗原则。五、案例分析题（共2题，每题10分，合计20分）1.患者女性，35岁，主诉面部蝶形红斑伴关节疼痛2年，ANA阳性（1:640），抗dsDNA抗体阳性（滴度1:80），ESR升高，C3降低。皮肤科检查见面部红斑、脱发，实验室检查RF阴性，ANA谱示抗Sm抗体阳性。请分析诊断及治疗建议。2.患者男性，45岁，主诉双手指端硬化、变粗伴雷诺现象3年，抗着丝点抗体阳性。皮肤科检查见皮肤紧绷、指端凹陷性疤痕，无关节痛。请分析诊断及治疗建议。答案及解析一、单选题答案及解析1.B解析：烟台地区系统性红斑狼疮（SLE）发病率较高，且ANA阳性率显著，与干燥综合征、白塞病等相比，SLE与ANA阳性的关联性最高。2.B解析：蝶形红斑、ANA阳性及抗dsDNA抗体阳性是SLE的典型表现，结合关节疼痛，应高度怀疑SLE。3.B解析：干燥综合征常表现为口眼干燥、关节痛及皮肤血管炎，烟台地区该病发病率较高，与自身免疫机制相关。4.C解析：SLE与紫外线暴露密切相关，烟台地区夏季日照强烈，SLE发病率较高。5.E解析：抗着丝点抗体阳性是硬皮病的特异性指标，结合皮肤硬化、雷诺现象，应诊断为硬皮病。6.B解析：面部红斑伴脱发、ANA阳性但抗dsDNA抗体阴性，符合SLE的非典型表现。7.E解析：硬皮病典型表现为皮肤硬化、指端凹陷性疤痕，烟台地区该病发病率较高。8.E解析：硬皮病与寒冷刺激相关，烟台地区冬季寒冷气候可能加重病情。9.B解析：水疱、糜烂及口腔溃疡，ANA阴性，符合白塞病的典型表现。10.B解析：皮肌炎常表现为皮肤萎缩、毛发脱落，烟台地区该病需注意早期诊断。二、多选题答案及解析1.A、B、C、D解析：SLE的皮肤表现包括蝶形红斑、光敏性皮炎、口腔溃疡及肢端溃疡，E项（皮肤萎缩）更多见于硬皮病。2.A、B、C、D解析：干燥综合征的口腔表现包括口干、龋齿、糜烂及唾液腺肿大，E项（皮肤硬化）更多见于硬皮病。3.A、B、D解析：皮肌炎的皮肤表现包括甲周红斑、颈前V形区红斑及光敏性皮炎，C项（皮肤萎缩）更多见于硬皮病，E项（口腔溃疡）更多见于白塞病。4.A、B、C、E解析：硬皮病的皮肤表现包括硬化、指端凹陷性疤痕、雷诺现象及皮肤萎缩，D项（口腔溃疡）更多见于白塞病。5.A、B、C解析：白塞病的皮肤表现包括口腔溃疡、皮肤坏疽及眼部炎症，D项（关节痛）更多见于类风湿关节炎，E项（光敏性皮炎）更多见于SLE。三、判断题答案及解析1.√解析：SLE患者的ANA阳性率高达95%以上，是诊断的重要指标。2.√解析：干燥综合征患者的唾液腺活检可见淋巴细胞浸润，是诊断的重要依据。3.×解析：皮肌炎患者的肌酶谱（如AST、ALT、肌酸激酶）常升高，提示肌肉损伤。4.×解析：抗着丝点抗体阳性是硬皮病的特异性指标，阴性不能排除诊断。5.√解析：白塞病的口腔溃疡具有自限性，但易复发，需长期管理。6.√解析：SLE常伴有关节炎，是常见临床表现之一。7.√解析：皮肌炎的皮肤表现通常不对称，以面部、颈部、手部为主。8.×解析：硬皮病常累及心肺，约50%患者出现肺动脉高压等并发症。9.√解析：白塞病的眼部病变可能反复发作，需长期随访。10.×解析：抗dsDNA抗体滴度与SLE的活动度密切相关，是重要监测指标。四、简答题答案及解析1.系统性红斑狼疮（SLE）的诊断标准解析：SLE的诊断需满足美国风湿病学会（ACR）2009年标准，包括：①蝶形红斑；②盘状红斑；③光过敏；④口腔溃疡；⑤非侵蚀性关节炎；⑥浆膜炎；⑦神经系统病变；⑧血细胞减少；⑨抗dsDNA抗体阳性；⑩抗Sm抗体阳性。满足4项或以上即可诊断。2.干燥综合征的口腔表现及辅助检查解析：口腔表现包括口干、龋齿、口腔黏膜糜烂、腮腺肿大。辅助检查包括：①唇腺活检见淋巴细胞浸润；②Schirmer试验（泪液分泌试验）降低；③唾液腺流率测定降低；④ANA抗及SSA抗体阳性。3.皮肌炎的皮肤表现及肌酶学特点解析：皮肤表现包括：①甲周红斑；②Gottron征（指掌关节伸侧红斑）；③颈部V形区红斑；④光敏性皮炎。肌酶学特点：AST、ALT、肌酸激酶（CK）、醛缩酶（ALD）升高，提示肌肉损伤。4.硬皮病的分类及临床表现解析：硬皮病可分为：①限制型；②弥漫型。临床表现包括：①皮肤硬化、紧绷；②指端凹陷性疤痕；③雷诺现象；④肺部病变（限制性通气功能障碍）；⑤心脏病变（传导阻滞）。5.白塞病的诊断要点及治疗原则解析：诊断要点：①复发性口腔溃疡；②复发性皮肤损害（如痤疮样皮疹、结节、溃疡）；③眼部病变（前葡萄膜炎、巩膜炎）；④肠道或生殖器溃疡。治疗原则：①控制炎症（糖皮质激素、免疫抑制剂）；②口腔溃疡局部用药（西瓜霜、利多卡因凝胶）；③眼部病变需紧急处理（糖皮质激素、免疫抑制剂）。五、案例分析题答案及解析1.系统性红斑狼疮（SLE）诊断及治疗建议解析：诊断依据：蝶形红斑、ANA阳性、抗dsDNA抗体阳性、ESR升高、C3降低、抗Sm抗体阳性。治疗建议：①糖皮质激素（如泼尼松）；②免疫抑制剂（