舟山市人民医院神经肌肉疾病诊断考核

舟山市人民医院神经肌肉疾病诊断考核一、单选题（每题2分，共20题）1.舟山地区某渔民长期接触镉污染，出现肌肉无力、萎缩，血清肌酶显著升高，肌电图表现为肌原性损害，最可能的诊断是：A.周期性瘫痪B.多发性肌炎C.肌营养不良D.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病E.某种重金属中毒性肌病2.患者男性，45岁，舟山渔民，因“进行性四肢无力3年，近1个月加重”就诊。查体：Gower征阳性，股四头肌肌力3级，腓肠肌假性肥大。肌电图提示肌源性损害，血清肌酸激酶（CK）显著升高，最可能的诊断是：A.肌营养不良B.多发性肌炎C.周期性瘫痪D.运动神经元病E.重金属中毒性肌病3.患者女性，28岁，舟山渔民，因“反复发作的双下肢无力、麻木2年，每次发作持续数小时至数天”就诊。发作时血清钾低于3.0mmol/L，肌电图提示低频重复神经刺激出现递增现象，最可能的诊断是：A.周期性瘫痪B.多发性肌炎C.肌营养不良D.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病E.运动神经元病4.患者男性，62岁，舟山渔民，因“进行性吞咽困难、构音障碍1年”就诊。查体：舌肌萎缩、震颤，四肢肌力正常，肌电图提示神经源性损害，最可能的诊断是：A.周期性瘫痪B.多发性肌炎C.肌营养不良D.运动神经元病E.重金属中毒性肌病5.患者女性，35岁，舟山渔民，因“进行性四肢无力、易疲劳半年”就诊。查体：四肢近端肌力4+级，肌张力减低，无感觉障碍。肌电图提示肌源性损害，血清CK显著升高，最可能的诊断是：A.周期性瘫痪B.多发性肌炎C.肌营养不良D.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病E.运动神经元病6.患者男性，50岁，舟山渔民，因“进行性上睑下垂、眼外肌无力3年”就诊。查体：上睑下垂，眼球运动受限，肌电图提示神经源性损害，最可能的诊断是：A.周期性瘫痪B.多发性肌炎C.重症肌无力D.运动神经元病E.肌营养不良7.患者女性，40岁，舟山渔民，因“反复发作的双下肢无力、呼吸困难1年”就诊。发作时血清钾低于3.0mmol/L，查体：双下肢肌力3级，呼吸肌无力。最可能的诊断是：A.周期性瘫痪B.多发性肌炎C.重症肌无力D.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病E.运动神经元病8.患者男性，55岁，舟山渔民，因“进行性四肢无力、肌萎缩2年”就诊。查体：四肢近端肌力4-级，肌张力减低，腓肠肌假性肥大。肌电图提示肌源性损害，最可能的诊断是：A.周期性瘫痪B.多发性肌炎C.肌营养不良D.运动神经元病E.重金属中毒性肌病9.患者女性，25岁，舟山渔民，因“反复发作的双下肢无力、麻木，每次持续数小时”就诊。发作时血清钾正常，肌电图提示高钾血症，最可能的诊断是：A.周期性瘫痪B.多发性肌炎C.肌营养不良D.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病E.运动神经元病10.患者男性，70岁，舟山渔民，因“进行性吞咽困难、构音障碍半年”就诊。查体：舌肌萎缩、震颤，四肢肌力正常，肌电图提示神经源性损害，最可能的诊断是：A.周期性瘫痪B.多发性肌炎C.肌营养不良D.运动神经元病E.重金属中毒性肌病二、多选题（每题3分，共10题）11.以下哪些是周期性瘫痪的临床表现？A.反复发作的双下肢无力B.发作时血清钾降低C.肌肉酶谱正常D.肌电图提示低频重复神经刺激递增现象E.发作间期肌力完全恢复12.以下哪些是肌营养不良的临床特征？A.肌肉无力、萎缩B.肌电图提示肌源性损害C.血清肌酶显著升高D.腓肠肌假性肥大E.Gower征阳性13.以下哪些是重症肌无力的辅助检查？A.肌电图低频重复神经刺激试验B.乙酰胆碱受体抗体阳性C.新斯的明试验阳性D.肌肉活检示肌纤维变性E.复视、眼睑下垂14.以下哪些是运动神经元病的临床表现？A.吞咽困难、构音障碍B.肌肉萎缩、震颤C.肌电图提示神经源性损害D.肌肉酶谱正常E.反复发作的双下肢无力15.以下哪些是重金属中毒性肌病的临床表现？A.肌肉无力、萎缩B.血清肌酶显著升高C.肌电图提示肌源性损害D.长期接触镉、铅等重金属E.反复发作的双下肢无力16.以下哪些是周期性瘫痪的鉴别诊断？A.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病B.重症肌无力C.肌营养不良D.低钾血症E.高钾血症17.以下哪些是肌营养不良的遗传方式？A.常染色体显性遗传B.常染色体隐性遗传C.X连锁隐性遗传D.X连锁显性遗传E.遗传方式不明确18.以下哪些是重症肌无力的治疗药物？A.溴吡斯的明B.硫酸镁C.丙酸倍他米松D.环磷酰胺E.乙酰胆碱酯酶抑制剂19.以下哪些是运动神经元病的预后因素？A.发病年龄较轻B.病程进展缓慢C.吞咽功能未受累D.肌电图提示神经源性损害E.反复发作的双下肢无力20.以下哪些是舟山地区神经肌肉疾病的高发因素？A.镉污染B.重金属暴露C.海水摄入D.饮食结构E.遗传因素三、简答题（每题5分，共5题）21.简述周期性瘫痪的诊断要点。22.简述肌营养不良的临床表现和辅助检查。23.简述重症肌无力的治疗原则。24.简述运动神经元病的鉴别诊断。25.简述舟山地区神经肌肉疾病的高发原因及预防措施。四、案例分析题（每题10分，共5题）26.患者男性，45岁，舟山渔民，因“进行性四肢无力、易疲劳2年”就诊。查体：四肢近端肌力4-级，肌张力减低，无感觉障碍。肌电图提示肌源性损害，血清CK显著升高。请分析可能的诊断及进一步检查方向。27.患者女性，28岁，舟山渔民，因“反复发作的双下肢无力、麻木，每次持续数小时至数天”就诊。发作时血清钾低于3.0mmol/L，肌电图提示低频重复神经刺激出现递增现象。请分析可能的诊断及治疗措施。28.患者男性，62岁，舟山渔民，因“进行性吞咽困难、构音障碍1年”就诊。查体：舌肌萎缩、震颤，四肢肌力正常。肌电图提示神经源性损害。请分析可能的诊断及鉴别诊断。29.患者女性，35岁，舟山渔民，因“进行性上睑下垂、眼外肌无力3年”就诊。查体：上睑下垂，眼球运动受限。肌电图提示神经源性损害。请分析可能的诊断及治疗原则。30.患者男性，50岁，舟山渔民，因“反复发作的双下肢无力、呼吸困难1年”就诊。发作时血清钾低于3.0mmol/L，查体：双下肢肌力3级，呼吸肌无力。请分析可能的诊断及紧急处理措施。答案与解析一、单选题答案1.E2.A3.A4.D5.C6.C7.A8.C9.A10.D二、多选题答案11.A,B,D,E12.A,B,C,D,E13.A,B,C,E14.A,B,C15.A,B,C,D16.A,B,C,D17.A,B,C,D18.A,C,E19.A,B,C20.A,B,D,E三、简答题答案21.周期性瘫痪的诊断要点：-反复发作的双下肢或四肢无力，发作时肌力可完全恢复；-发作时血清钾水平降低或正常（低钾型）或升高（高钾型）；-肌电图低频重复神经刺激出现递增现象；-排除其他肌病或神经病。22.肌营养不良的临床表现和辅助检查：-临床表现：进行性肌肉无力、萎缩，近端肌力受累，Gower征阳性，腓肠肌假性肥大；-辅助检查：肌电图提示肌源性损害，血清肌酶（CK）显著升高，肌肉活检示肌纤维变性。23.重症肌无力的治疗原则：-抗胆碱酯酶药物（如溴吡斯的明）；-免疫抑制剂（如糖皮质激素、硫唑嘌呤）；-肺功能支持；-肌肉移植或胸腺切除（对于胸腺瘤患者）。24.运动神经元病的鉴别诊断：-与周期性瘫痪、重症肌无力、肌营养不良、神经根病等鉴别；-重点鉴别肌电图表现（神经源性或肌源性损害）。25.舟山地区神经肌肉疾病的高发原因及预防措施：-高发原因：镉污染、海水摄入、饮食结构等；-预防措施：减少重金属暴露，改善饮食结构，定期体检。四、案例分析题答案26.可能的诊断：肌营养不良（如Duchenne型）；进一步检查：基因检测、肌肉活检、肌电图。27.可能的诊断：低钾型周期性瘫痪