中国成人IgA肾病及IgA血管炎肾炎临床实践指南（2025）解读

中国成人IgA肾病及IgA

血管炎肾炎临床实践指南(2025)解读03支持治疗策略04抑制肾小球炎症治疗策略05降低致病性IgA的治疗措施06特殊情况下IgA肾病的处理01IgA肾病诊断、危险分层、预后评估治疗总体策略IgA血管炎肾炎(过敏性紫癜肾炎)CONTENTS0207IgA

肾病诊断、危险分层、预后评估指南

·解读02

目前缺乏被广泛证实的可以用于IgA肾病诊断的血清和/或尿液生物标志物。推荐应用牛津病理MEST-C评分系统对IgA肾病进行病理分型，对节段硬化病变是否伴足细胞病变进行描述，可同时应用

Haas及Lee氏病理分级或其他分级系统。04

建议额外关注IgA肾病光镜下肾小动脉微血管病变及电镜下的基底膜病变。指南

·解读I

g

A

肾

病

诊

断

需评估并排除继发性IgA肾病。05

建议关注细胞/细胞纤维新月体病变是提示糖皮质激素治疗获益的病理指标。建议对临床怀疑IgA肾病、蛋白尿≥0.5g/d(或同等水平)并且没有肾穿刺禁忌的人群进行肾活检，以确保gA

肾病患者的早期诊断和获得及时治疗。

对于单纯血尿、肾功能稳定的可疑1gA肾病患者，目前无充分证据支持该部分患者为发生肾衰竭的高风险人群，所以不作为建议肾穿刺的人群。临床实践要点：肾脏病理是诊断IgA肾病的金标准。指南

·解读I

g

A

肾

病

治

疗

目

标02

24h

尿蛋白应当控制在0.5g/d以内，最好控制在0.3g/d以内。03

牛津病理分型的细胞/细胞纤维新月体病变是提示糖皮质激素治疗获益的病理指标。01

eGFR

的每年下降速率小于1ml-min¹-1.73m-²。

目前缺乏足够证据支持应用血清和尿液生物标志物预测治疗效果。临床实践要点：明确存在肾功能丧失风险患者的治疗目标及预测治疗效果的指标。03

建议监测血尿的程度及持续的时间。05

建议应用国际IgA

肾病预测工具或其他经过外部独立验证的IgAN

预后预测工具评估肾功能进展的风险。01

蛋白尿、eGFR

及血压是评估IgA肾病肾脏进展风险的重要指标。02

建议应用24h尿蛋白总量或者尿蛋白/肌酐比值(UPCR)评估蛋白尿程度，蛋白尿缓解可以显著改善患者肾脏预后。04

没有证据支持应用除蛋白尿及eGFR

以外的血清和尿液生物标志物对IgA

肾病进行预后危险分层。临床实践要点：所有原发IgA

肾病患者均应进行肾脏预后的评估。I

g

A

肾

病

预

后

评

估指南

·解读—IgA肾病患者初步评估和管理—图1排除继发性IgA肾病·

IgA血管炎肾炎·

继发性IgA沉积：如病毒感染、炎症性肠病、自身免疫性疾病、肝硬化·

IgA

沉积为主感染后肾炎系膜区IgA沉积为主的肾小球肾炎

明确原发IgA肾病的诊断低进展风险IgA

高进展风险IgA肾病

肾

病生物标志物研究类型研究结果循环半乳糖缺陷IgA1分子RCT研究治疗后显著下降，与蛋白尿下降及肾脏预后相关[4244]循环多聚IgA复合物RCT研究治疗后显著下降[42-4,与蛋白尿下降相关[3]循环IgG-IgA复合物RCT研究治疗后显著下降[42-44,与蛋白尿下降相关[43]尿液sCD163R

C

T

研

究糖皮质激素治疗后显著下降，与降低肾衰竭风险相关[46尿液sC5b-9RCT研究治疗后显著下降，未进行与蛋白尿治疗反应的疗效分析[6]肾组织CD68/CD206队列研究巨噬细胞浸润程度高提示免疫抑制治疗反应机会增加[47]指南

·解读低钠血症的分类

表1——预

测

I

g

A

肾

病

治

疗

效

果

的

生

物

标

志

物

研

究

汇

总-进行牛津病理评分及风险分层评估临床疑诊IgA

肾病肾活检治疗总体策略指南

·解读总体策略：分层治疗和分阶段治疗免疫炎症性损伤即致病性IgA

肾脏沉积导致的免疫炎症性损伤。治疗策略：对于免疫炎症性损伤，需要应用减少致病性IgA

产生的药物(如靶向释放布地奈德胶囊、泰

它西普)和抗炎治疗(如系统性应用糖皮质激素);IgA

肾病进展因素对于存在进展风险的IgA

肾病患者的治疗疗程，提出了「分阶段治疗』:·诱导缓解治疗：综合应用针对降低致病性IgA、抑制炎症和延缓慢性肾脏病进

展的措施，已达到快速蛋白尿缓解和肾功能稳定的短期目标。·维持治疗：考虑安全且有效的重复或小剂量特异性维持治疗策略，最终达到

每

年eGFR

下降速率低于1mL/min/1.73m?的长期治疗目标。治疗策略：对于非特异性损伤，采取降压、RAASi

的支持治疗策略。分层治疗

分阶段治疗·对大多数进展性患者需要同时综合考虑(支持治疗基础上同时启动抗

炎及对因治疗)的治疗策略。·对肾功能进展风险较低的患者(未经治疗或者经过支持治疗后蛋白尿水

平控制在0.5g/d

以内),采用充分支持治疗序贯抗炎或对因治疗。即随着免疫性损伤所带来的肾小球硬化和功能丧失，导致的残余肾小球高压和高滤过状态，以及蛋白尿导致肾小管损伤，引起肾脏病持续进展。指南

·解读非特异性损伤诱导缓解减少致病性IgA针对免疫性损伤抑制免疫性炎症综合考虑并评估这些治疗措施使用降压针对CKD进展降低肾小球高滤

过状态以及蛋白

尿对肾小管间质

的影响肾脏进展的驱动因素靶向释放布地奈德胶囊吗替麦考霉酚酸酯羟氯喹系统性糖皮质激素补体抑制剂RAAS抑制剂SGLT2抑制剂内皮素受体拮抗剂干预措施小剂量维持或重复安全有效的免疫治疗eGFR年下降斜率<1ml·min¹·1.73m²继续维持支持治疗措施分

阶

段

治

疗短期治疗目标

干预措施

长期治疗目标指南

·解读蛋白尿缓解

(<0.5

g/d,理想<0.3g/d)

肾功能平稳IgA

肾

病

治

疗

策

略

图进展性

IgA肾病维持治疗最终目标图2——注

：·

UPCR

为

尿

蛋

白

/

肌

酐

比

值

；·CKD

为慢性肾脏病；·

RAAS

为肾素-血管紧张素-醛固酮系统；·

SGLT2为钠-葡萄糖共转运体2;·eGFR

为估算的肾小球滤过率；·S

病变为牛津分型中节段硬化病变；·

TACl-Ig为跨膜激活物及钙调亲环素配体相互作用物-免疫球蛋

白

；·

a

为蛋白尿0.5~1g/d肾功能稳定的患者谨慎选择安全性的特异性治疗策略，同时伴有eGFR

下降趋势的患者建议启动特异性

治

疗

策

略

；·

b

为

急

进

性

肾

小

球

肾

炎

或

肾

病

综

合

征

患

者

参

照

特

殊

类

型IgA肾

病

治

疗

部

分

.IgA肾病诱导缓解治疗药物干预流程图IgA肾病药物干预治疗蛋白尿>0.5g/d或UPCR>0.44g/9针对CKD进展的一般性治疗RAAS抑制剂

SGLT2抑制剂

内皮素受体拮抗剂低风险患者观察1～3个月蛋白尿>1.0

g/d或eGFR持续下降针对免疫性损伤的治疗降低致病性IgA

抑制炎症措施减量糖皮质激素方案

B因子补体抑制剂难治性IgA肾病考虑TACI-Ig融合蛋白(如泰它西普)大量蛋白尿肾功能快速进展显著病理活动性病变

S病变伴有足细胞病变治

疗

总

体

策

略指南

·解读硫酸羟氯喹吗替麦考霉酚酸酯布地奈德靶向

释放制剂图3支持治疗策略指南

·解读序号推荐意见推荐类别证据级别1建议患者进行中等强度的体育活动，每周至少累积150min,或达到与其心血管和身体耐受性相适应的水平。弱推荐IV2建议患者每天的钠摄入量<2g(或<90mmol氯化钠，或<5g氯化钠)。弱推荐IV3建议G3~G5期成年患者保持低蛋白饮食，蛋白摄入量≤0.8g·kg¹·

d¹。弱推荐IV低蛋白饮食：·G3~G5期

的IgA肾脏病患者应保持低蛋白饮食，推荐≤0.8g·kg-1

·d-1的蛋白质摄入量。·

存在进展风险或已经肾功能不全的患者，如果一般情况能耐受，在补充必需氨基酸的前提下尝试更低蛋白饮食(≤0.6g

·kg-¹

·d¹),需要严密监测营养指标，

以避免营养不良。序号推荐意见推荐类别证据级别4推荐IgA肾病患者控制血压<130/80mmHg(1mmHg=0.133kPa)。弱推荐Ⅱ优化生活方式

·对于身体虚弱、跌倒和骨折的高风险、老年且预期寿命非常有限或有症状性体位性低血压的患者，应考虑较少强化的降压治疗。指南

·解读临床实践要点临床实践要点1.应在RAASi

剂量开始或增加后的2~4周内，进行血压、血清肌酐和血清钾的变化检查，具体情况取决于当前的eGFR

和血清钾。并根

据变化情况，合理调整使用剂量。2.

长期服用RAASi患者，即使eGFR<30ml·min-1·1.73m-²,也不建议停用ACEi或ARB。3.

使用RAASi相关的高钾血症通常可以通过采取措施降低血清钾水平来控制，而不是减少剂量或停止RAASi。4.在低血压或无法控制的高钾血症情况下考虑减少剂量或停止ACEi或ARB。5.不建议联合使用ACEi和ARB或者肾素抑制剂的治疗。序号推荐意见推荐类别证据级别5推荐尿蛋白>0.5g/d、G1~G4期的IgA肾病患者，使用RAASi

[包括血管紧张素转化酶抑制剂(ACEi)或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)]作为一线治疗，尽量达到最大耐受剂量或者说明书推荐的最大剂量。强推荐Ⅱ指南

·解读药

物

治

疗(

RAAS

抑制剂临床实践要点1.对于使用SGLT2li治疗IgA肾病时需要考虑：在

EMPA-KIDNEY

和DAPA-CKD

试验中，并没有要求患者使用3个月优化的最大耐受剂量

RAASi

才能被纳入研究；根据患者随机分组时的年龄和eGFR

推测EMPA-KIDNEY

和DAPA-CKD

试验中纳入的IgA肾病患者可能患有

IgA肾病病程已经很长；因此，对

于eGFR

相对代偿较好(>60ml-min-1-1.73m-²)的

IgA肾病患者，SGLT2i的效果尚缺乏证据。2.一旦启动SGLT2i治疗，即使eGFR低于20ml·min-1·1.73m-²,

继续应用SGLT2i也是合理的，除非不能耐受或启动肾脏替代治疗。3.

在长时间禁食、手术或严重疾病(可能有更大的酮症风险)时，停用SGLT2i是合理的。4.即使停用SGLT2i,其保护作用可能仍持续存在。序号推荐意见推荐类别证据级别6推荐蛋白尿大于0.5g/d且eGFR≥20ml

·min-1.1.73m-2的IgA肾病患者使用SGLT2i进行治疗。弱推荐Ⅱ药

物

治

疗指南

·解读(

SGLT2

抑制剂临床实践要点1.除了斯帕森坦或阿曲生坦以外，其他ERA目前仍在研究中，可能有效。2.应用ERA

需要注意是否有低血压和水钠潴留，并可以滴定加量。3.ERA

和SGLT2i联合治疗，有可能减轻水钠潴留，同时促进蛋白尿的减少。4.

女性患者胎儿毒性风险增加，需要避孕，并定期进行妊娠检测。序号推荐意见推荐类别证据级别7建议对有进行性肾功能下降风险的IgA肾病患者使用ERA包括斯帕森坦(sparsentan)或阿曲生坦进行治疗。弱推荐Ⅱ药

物

治

疗指南

·解读ERA临床实践要点抑制肾小球炎症治疗策略指南

·解读1.这一决策需要充分考虑治疗带来的获益和风险，并与患者进行充分沟通。在评估风险时不仅仅依赖于患者是否持续性蛋白尿>1g/d,而更重要是评估患者进

展的风险(eGFR

下降速率或肾衰竭的风险),风险越大的人可能越得益于糖皮质激素治疗。2.

除了肾病综合征或急进性肾小球肾炎(RPGN)

的IgA肾病减量糖皮质激素方案和靶向释放布地奈德胶囊方案疗效和安全性对比IgA肾病，考虑到足量糖皮质激素治疗的风险，建项目减量糖皮质激素方案(12靶向释放布地奈德胶囊方案剂量甲泼尼龙0.4mg·kg¹+d¹治疗2个月，规律减量16mg/d疗程6-9个月9个月蛋白尿下降2.5年较安慰剂组平均降低34.4%2年时较安慰剂组降低29.1%蛋白尿下降最大作用时间6个月12个月eGFR下降率(治疗组比安慰剂组)-0.7比-3.0ml-min-1.73m⁻²年¹-3.06比-6.0mlmin¹-1.73m²

.年¹严重不良反应(治疗组比安慰剂组)5%比2

.

5%2%比2%°需要住院治疗的感染4.0%比1.7%1%比1%°序号推荐意见推荐类别证据级别8对于eGFR≥30ml-min1-1.73m²经过充分支持治疗仍然存在高风险进展的IgA肾病，在充分考虑风险和获益后，建议6~9个月减量糖皮质激素方案治疗，同时需要考虑预防感染。弱推荐Ⅱ议应用减量糖皮质激素方案。3.

建议糖皮质激素治疗时需要评估预防耶氏肺孢子菌

肺

炎(PJP)

治疗，以及胃黏膜保护和骨质疏松预

防措施。4.

除了急性肾损伤外，目前缺乏eGFR

低于30ml

·min1.1.73m-²

应用糖皮质激素获益的证据。抑制肾小球炎症治疗策略

指南

·解读糖

皮

质

激

素临床实践要点◆

参照中国2024年补体相关性肾病诊断和治疗专家共识建议，在药物使用前2周接种脑膜炎球菌疫苗和肺炎球菌疫苗。紧急情况下需要即刻应用的可以考虑疫

苗接种同时抗生素预防感染直至2周以后。1.

脑膜炎球菌疫苗：①

接种时间：建议在补体抑制剂治疗前至少2周接种。②

疫苗类型：可选择ACYW135群脑膜炎球菌多糖疫苗(MPV-ACYW),或ACYW135群脑膜炎球菌多糖结合疫苗(MPCV-ACYW)。③

接种剂次：1剂次。④

复种：根据补体抑制剂治疗需求，多糖疫苗可3年后复种1剂次，结合疫苗可5年后复种1剂次。2.

肺炎球菌疫苗：①接种起始时间：建议在补体抑制剂治疗前至少2周接种；②

疫苗类型：可选择13价肺炎球菌结合疫苗(PCV13)

和23价肺炎球菌多糖疫苗(PPV23);③接种剂次：2剂次；④

免疫程序：首剂次接种选择PCV13,12个月后再接种1剂次PPV23。序号推荐意见推荐类别证据级别9对于充分支持治疗后仍然存在进展风险的IgA肾病患者，补体旁路途径B因子阻断药物伊普可泮可以显著降低蛋白尿，对于经过常规治疗后仍然持续蛋白尿患者可以考虑使用。弱推荐Ⅱ抑制肾小球炎症治疗策略

指南

·解读伊普可泮临床实践要点降低致病性IgA

的治疗措施指南

·解读01黏膜淋巴组织抑制药物，主要是靶向肠道相关淋巴组织(靶向肠道黏膜的布地奈德胶囊);02调节参与IgA异常产生的B细胞/浆细胞活化，包括B细胞活化因子增殖诱导配体(APRIL/BAFF)阻断剂、跨膜激活物及钙调

亲环素配体相互作用物-免疫球蛋白(TACl-Ig)

融合蛋白、APRIL

单克隆抗体；03浆细胞耗竭药物，例如CD38

单克隆抗体。而新的研发也在尝试通过IgA蛋白酶或肝脏靶向清除致病性IgA的治疗模式。指南

·解读降

低

致

病

性

I

g

A

的

治

疗

措

施已经确认可以减少致病性IgA

复合物的药物或治疗手段可概括为几类药物用法靶向释放布地在NeflgArd试验中的给药方案：每天早晨空腹至少提前1h口服16mg,疗程9个月；停药时，将剂量减至每天早晨口服

奈德胶囊8mg,持续最后2周吗替麦考酚酯证据不一致，但可作为糖皮质激素减量药物，在中国成人IgA肾病患者中考虑使用。在MAIN试验中的给药方案：1500mg/d口服，持续12个月；随后750~1000mg/d口服，至少持续6个月硫酸羟氯喹羟氯喹的剂量根据估算的肾小球滤过率(eGFR)不同而有所变化。eGFR>60ml

·min¹-1.73m²:口服200mg,每天2次；eGFR30~60ml

·min⁻¹-1.73m⁻²:口服100mg,每天2~3次；eGFR

15~30ml

·min⁻¹-1.73m⁻²:口服100mg,每天1次1.

相较于传统系统糖皮质激素治疗，靶向释放布地奈德胶囊实现了高效局部抗炎、靶向递送、持续治疗效果及良好安全性，为IgA肾病患者提供了一种新的治

疗选择。靶向释放布地奈德胶囊适用于进展风险的IgA肾病，其人群获益大于风险，但对于个体而言仍需要个体化使用并监测副作用。2.靶向释放布地奈德胶囊用于具有进展风险的原发性IgA肾病成人患者，可考虑给予16mg/d,持续9个月时间，由于是对因治疗，起效比较慢，如果已经用药，足疗程用完1个周期再评估效果，后续逐渐停药。IgA肾病降低致病性IgA治疗方案的药物使用方法序号推荐意见推荐类别证据级别10建议经过支持治疗后仍然存在进展风险的IgA肾病患者，可以接受9个月的靶向释放布地奈德胶囊治疗。弱推荐Ⅱ11如果有可能，可以让lgA肾病患者加入疾病登记系统和考虑参加临床试验。弱推荐IV靶向释放布地奈德胶囊

指南

·解读临床实践要点干预措施推荐建议证据环磷酰胺9295]不推荐常规使用除非表现为急进性肾小球肾炎型IgA肾病患者硫唑嘌呤9699]不推荐使用随机对照试验显示无明确肾脏保护效应环孢素[9697.100-104]不推荐使用随机对照试验显示无明确肾脏保护效应利妥昔单抗[105-110]不推荐使用随机对照试验显示无明确肾脏保护效应鱼油!1-121]不推荐使用有关临床试验疗效结果不一致抗血小板治疗[99,122-132]不推荐使用缺乏足够证据证实有效性抗凝血治疗[131.133不推荐使用缺乏足够证据证实有效性扁桃体切除术[134-138不推荐使用缺乏足够证据证实有效性序号推荐意见推荐类别证据级别12对于中国IgA肾病患者，在经过充分支持治疗和常规免疫抑制治疗后，若仍存在高风险进展或表现为难治性IgA肾病，可考虑应用泰它西普作为新的治疗选择。弱推荐Ⅱ13对于中国IgA肾病患者经过充分支持治疗仍然存在高风险进展的患者，建议可以加用MMF或MMF联合减量糖皮质激素治疗。弱推荐Ⅱ14对于中国IgA肾病患者经过充分支持治疗后仍然存在持续性蛋白尿的患者，建议考虑加用硫酸羟氯喹治疗。弱推荐Ⅱ免疫制剂治疗

IgA

肾病其他免疫抑制剂和相关治疗措施指南

·解读特殊情况下IgA肾病的处理指南

·解读

1、IgA肾病合并肾病综合征·IgA

肾病合并肾病综合征是IgA肾病中的少见情况，患者可表现为大量蛋白尿(24h尿蛋白定量>3.5g/d),低蛋白血症(血白蛋白

<30g/L),

水肿及高脂血症。·

肾穿刺病理表现为系膜区IgA沉积，光镜及电镜表现与微小病变肾病一致的患者，考虑为轻微病变型IgA肾病，此类患者可完善

nephrin

抗体协助诊断，其治疗方案参照微小病变肾病。

2、IgA肾病合并急性肾损伤·

IgA

肾病合并急性肾损伤的患者，若合并肉眼血尿，应予以积极支持治疗。·

血尿消失2周后肾功能仍不恢复，需考虑重新肾活检。·

未合并肉眼血尿且排除了肾前性、肾后性及药物肾毒性等可逆性因素后，应尽快肾活检明确是否合并广泛新月体形成、恶性高血压及急性肾小管间质损伤等情况。特

殊

情

况

下

I

g

A

肾

病

的

处

理指南

·解读1.IgA

肾病合并RPGN

的定义为3个月内eGFR

下降≥50%,并且除外了ANCA

相关性血管炎及抗肾小球基底膜病等其他原因导致的RPGN,

以及肾前性或肾后性等因素所致的快速肾功能进展。2.表现为RPGN

的

IgA肾病需要尽快进行肾活检，明确是否存在明确重度系膜增生、毛细血管内增生、广泛新月体形成及纤维素样坏死

的病理表现。对于RPGN

的IgA肾病患者可参照ANCA相关性血管炎治疗指南，应用糖皮质激素及环磷酰胺治疗，血浆置换及利妥昔

单抗治疗的证据不足。

4、IgA肾病患者的妊娠管理1.建议IgA肾病妊娠患者同时接受肾内科、产科及新生儿科的多学科咨询，

IgA

肾病患者出现产科及胎儿不良结局风险较普通人群更高，

慢性肾脏病3期以下患者存在加快肾脏进展风险。需要充分与患者及其家属沟通，在知情理解相关风险的前提下，依从患者意愿再考

虑妊娠决策。2.RAASi

、SGLT2i

、靶向释放布地奈德胶囊和斯帕森坦不建议应用于妊娠期及哺乳期IgA肾病患者。硫酸羟氯喹可应用于妊娠期IgA肾

病患者。特

殊

情

况

下

I

g

A

肾

病

的

处

理指南

·解读3、IgA肾病合并RPGNIgA血管炎肾炎(过敏性紫癜肾炎)指南

·解读条件

项目具体描述必要条件

皮肤紫癜

双下肢为主的紫癜或瘀点(紫癜为可触性及成簇的)不伴血小板减少或凝血功能障碍次要条件(至少1项)关节受累关节炎：急性发作的关节肿胀或疼痛伴活动受限关节痛：急性关节疼痛，无肿胀或活动受限腹痛

急性发作的弥漫性腹部绞痛可伴消化道出血(呕血、黑便)或肠套叠肾脏受累血尿(尿红细胞>5/高倍视野)或红细胞管型-蛋白尿(24h尿蛋白>0.3g或晨尿白蛋白/尿肌酐>30mg/mmol)组织学检查以IgA沉积为主的白细胞碎裂性血管炎以IgA沉积为主的增生性肾小球肾炎注：EULAR

为欧洲抗风湿病联盟；PRINTO

为国际儿童风湿病实验组织；PReS

为欧洲儿童风湿病学会1.成人IgA血管炎可参照儿童lgA血管炎分类标准进行诊断。2.

建议对尿蛋白≥0.5g/d持续超过4周或出现肾功能损害的IgA血管炎患者进行肾活检。IgA血管炎EULAR/PRINTO/PReS

分类标准成

人

I

g

A

血

管

炎

和

I

g

A

血

管

炎

肾

炎

的

诊

断指南

·解读临床实践要点1.

尿蛋白升高、高血压和诊断时肾功能受损是IgA

血管炎肾炎不良结局的风险因素。2.

可以参照牛津MEST-C分类标准对成人IgA血管炎肾炎肾脏病理进行评估，肾小管间质(T)病变和肾脏不良预后相关，内皮病变(E)

病变与肾功能经初始改善后逐渐进行性下降这一临床表型存在相关性。存在肾功能丧失风险患者的定义和治疗目标临床实践要点1.

未经治疗或经过治疗后，24h尿蛋白大于0.5g/d的IgA血管炎肾炎患者为存在肾脏进展风险的IgA血管炎肾炎患者。2.

对于存在肾功能丧失风险的IgA血管炎肾炎患者，eGFR

下降率控制目标为<1mlmin-1-1.73m