淄博市人民医院肾脏淀粉样变分型诊断考核

淄博市人民医院「肾脏淀粉样变」分型诊断考核一、单选题（共10题，每题2分）说明：每题只有一个最佳答案。1.淀粉样变性肾病最常见的类型是？A.免疫球蛋白轻链淀粉样变肾病B.AL型淀粉样变肾病C.阿尔茨海默病相关淀粉样变肾病D.AA型淀粉样变肾病2.以下哪种指标升高提示可能存在肾脏淀粉样变？A.C反应蛋白（CRP）B.肌酐（Cr）C.24小时尿蛋白定量D.血清游离轻链（FLC）3.AL型淀粉样变肾病的临床表现不包括？A.蛋白尿B.肾功能衰竭C.皮肤结节D.血清IgA水平升高4.AA型淀粉样变肾病的病因最常见于？A.慢性感染A.慢性炎症C.遗传性因素D.免疫异常5.患者男性，65岁，有慢性心力衰竭病史，近3个月出现水肿、蛋白尿，肾功能下降，尿本周蛋白阳性。最可能的诊断是？A.膜性肾病B.淀粉样变肾病（AA型）C.狼疮性肾炎D.糖尿病肾病6.淀粉样变肾病的病理特征不包括？A.肾小球系膜增宽B.肾小管淀粉样物质沉积C.肾间质淋巴细胞浸润D.肾血管壁淀粉样变7.诊断AL型淀粉样变肾病时，以下哪项检查最具有特异性？A.免疫荧光检测B.免疫组化染色C.电子显微镜观察D.淀粉样前体蛋白（APP）检测8.淀粉样变肾病的治疗首选药物是？A.糖皮质激素B.化疗药物（如马法兰）C.血液净化D.免疫抑制剂9.患者女性，70岁，有甲状腺髓样癌病史，出现肾病综合征表现，尿本周蛋白阳性，最可能的诊断是？A.系统性红斑狼疮肾炎B.淀粉样变肾病（AL型）C.膜增生性肾小球肾炎D.遗传性肾淀粉样变性10.淀粉样变肾病的预后与以下因素无关？A.淀粉样变类型B.肾功能下降程度C.治疗时机D.患者年龄二、多选题（共5题，每题3分）说明：每题有多个正确答案，漏选、错选均不得分。1.AL型淀粉样变肾病的实验室检查异常包括？A.血清游离轻链（FLC）升高B.免疫固定电泳发现M蛋白C.血清IgG水平降低D.尿本周蛋白阳性2.AA型淀粉样变肾病的易感疾病包括？A.慢性感染（如结核）B.骨髓瘤C.类风湿关节炎D.长期使用糖皮质激素3.淀粉样变肾病的诊断依据包括？A.病理活检发现淀粉样物质B.免疫组化证实淀粉样蛋白A（AA）或免疫球蛋白轻链（AL）成分C.肾功能进行性恶化D.尿本周蛋白阳性4.淀粉样变肾病的治疗措施包括？A.血液净化（如血液透析）B.马法兰等化疗药物C.糖皮质激素联合免疫抑制剂D.去除病因（如控制感染）5.淀粉样变肾病的并发症包括？A.肾功能衰竭B.心力衰竭C.淀粉样变关节病D.恶性肿瘤三、判断题（共10题，每题1分）说明：正确的划“√”，错误的划“×”。1.AL型淀粉样变肾病与多发性骨髓瘤相关。（√）2.AA型淀粉样变肾病仅见于老年人。（×）3.淀粉样变肾病的病理特征为肾小球毛细血管壁增厚。（√）4.尿本周蛋白阳性是诊断淀粉样变肾病的特异性指标。（√）5.淀粉样变肾病的治疗以控制蛋白尿为主。（×）6.淀粉样变肾病患者的预后通常优于其他类型肾小球疾病。（×）7.阿尔茨海默病相关淀粉样变肾病可累及肾脏。（√）8.淀粉样变肾病的治疗需长期随访，防止复发。（√）9.AA型淀粉样变肾病患者的肾功能通常进展较慢。（×）10.淀粉样变肾病的诊断需结合临床表现、实验室检查和病理活检。（√）四、简答题（共3题，每题5分）说明：简要回答问题，字数不超过200字。1.简述AL型淀粉样变肾病的发病机制。答：AL型淀粉样变肾病由单克隆免疫球蛋白轻链（κ或λ链）异常合成，轻链前体蛋白（LPC）不能被溶酶体降解，积聚形成淀粉样纤维沉积于肾脏，导致肾小球、肾小管及间质损伤。2.AA型淀粉样变肾病的常见病因有哪些？答：AA型淀粉样变肾病主要由慢性感染（如结核）、慢性炎症性疾病（如类风湿关节炎）、骨髓瘤等引起，导致血清淀粉样前体蛋白（SAA）升高并沉积于肾脏。3.淀粉样变肾病的鉴别诊断需注意哪些疾病？答：需鉴别膜性肾病、狼疮性肾炎、糖尿病肾病等，可通过免疫荧光、免疫组化及病因学检查区分。五、病例分析题（共2题，每题10分）说明：结合病例信息，分析诊断、治疗及预后。1.病例：患者男性，75岁，有慢性心衰、糖尿病病史，近1年出现水肿、尿蛋白（+），肾功能下降（eGFR30ml/min/1.73m²），尿本周蛋白阳性。问题：（1）最可能的诊断是什么？（2）如何确诊？（3）治疗建议是什么？答：（1）最可能诊断为AA型淀粉样变肾病（结合心衰、糖尿病及慢性炎症背景）。（2）确诊需肾活检免疫组化检测AA蛋白沉积。（3）治疗包括控制心衰、血液净化、非甾体抗炎药（如双氯芬酸）及必要时糖皮质激素。2.病例：患者女性，60岁，有甲状腺髓样癌病史，出现肾病综合征表现（大量蛋白尿、低蛋白血症），尿本周蛋白阳性。问题：（1）最可能的诊断是什么？（2）如何鉴别诊断？（3）预后如何？答：（1）最可能诊断为AL型淀粉样变肾病（与多发性骨髓瘤相关）。（2）需鉴别其他类型肾小球疾病，可通过免疫固定电泳及骨髓穿刺确认单克隆轻链异常。（3）预后取决于骨髓瘤控制情况，若未有效治疗，肾功能进展迅速。答案与解析一、单选题1.B（AL型淀粉样变肾病最常见，占80%以上。）2.D（血清游离轻链升高提示AL型淀粉样变。）3.D（AL型淀粉样变与免疫球蛋白异常相关。）4.B（AA型与慢性炎症/感染相关。）5.B（慢性心衰、蛋白尿、肾功能下降及本周蛋白阳性支持AA型。）6.C（肾间质淋巴细胞浸润常见于其他炎症性肾病。）7.A（免疫荧光检测可特异性显示AL型轻链沉积。）8.B（AL型需化疗抑制单克隆轻链合成。）9.B（甲状腺髓样癌相关淀粉样变常累及肾脏。）10.D（患者年龄与预后相关，但非独立影响因素。）二、多选题1.A、B、D（AL型特征性表现。）2.A、C（慢性感染、类风湿关节炎易导致AA型。）3.A、B、C（病理及免疫学检查是确诊金标准。）4.A、B、C（综合治疗策略。）5.A、B、C（淀粉样变常累及多器官。）三、判断题1.√2.×（AA型可发生于任何年龄段。）3.√4.√5.×（需控制病因及淀粉样纤维沉积。）6.×（预后通常较差。）7.√8.√9.×（AA型肾功能进展较快。）10.√四、简答题1.AL型淀粉样变肾病由单克隆免疫球蛋白轻链异常合成，轻链前体蛋白积聚形成淀粉样纤维沉积于肾脏，导致肾损伤。2.常见病因包括慢性感染（结核）、类风湿关节炎、骨髓瘤、多发性骨髓瘤等。3.需鉴别膜性肾病（IgG沉积）、狼疮性肾炎（自身抗体阳性）、糖尿病肾病（糖代谢异常史）。五、病例分