网状组织发育不全的护理个案

网状组织发育不全的护理个案一、案例背景与评估（一）一般资料患儿，女，2月龄，因“反复发热伴皮肤感染1月余，加重3天”于2025年3月10日收入我院儿科重症监护室（PICU）。患儿系G1P1，足月顺产，出生体重3.2kg，出生时Apgar评分1分钟9分，5分钟10分。生后母乳喂养，奶量尚可，但近1月来出现体重增长缓慢，目前体重3.8kg，较同龄儿童第3百分位仍低0.5kg。父母非近亲结婚，否认家族遗传病史，母亲孕期无特殊用药史及感染史。（二）主诉与现病史患儿生后2周无明显诱因出现发热，体温波动于37.8-38.5℃，伴鼻塞、流涕，当地医院诊断为“上呼吸道感染”，予口服“小儿氨酚黄那敏颗粒”3天后体温降至正常。但1周后再次发热，体温最高达39.2℃，同时发现左颈部皮肤出现约2-×3-红肿硬结，表面皮温增高，无破溃流脓，当地医院予“头孢曲松钠”静脉滴注5天，体温降至正常，皮肤红肿较前减轻，但未完全消退。此后患儿反复出现低热，间隔3-5天发作1次，伴精神萎靡、吃奶量减少，皮肤先后出现3次散在脓疱疮，均予*局部碘伏消毒及口服抗生素后好转。3天前患儿再次高热，体温持续39.5℃以上，口服退热药效果不佳，伴呼吸急促，左颈部皮肤红肿范围扩大至4-×5-，遂急诊转入我院。（三）既往史与家族史既往史：患儿生后1月余因“新生儿高胆红素血症”在当地医院行蓝光治疗3天，治愈出院。否认食物、药物过敏史，否认外伤、手术史。家族史：父母身体健康，无免疫缺陷病、遗传性疾病及传染病史，否认类似疾病家族史。（四）体格检查T39.7℃，P168次/分，R52次/分，BP75/45mmHg，SpO292%（自然空气下）。体重3.8kg，身长52-，头围36-。发育迟缓，营养差，神志清楚，精神萎靡，反应欠佳。全身皮肤黏膜苍白，弹性差，左颈部可见4-×5-红肿硬结，中央皮肤稍发黑，触痛明显，无波动感；躯干及四肢可见散在陈旧性脓疱疮瘢痕，直径0.5-1-不等。浅表淋巴结未触及肿大（除左颈部病变区域外）。头颅无畸形，前囟平软，张力不高，约1.5-×1.5-。眼睑无水肿，结膜苍白，巩膜无黄染，瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。耳鼻咽喉未见异常分泌物。颈软，无抵抗。胸廓对称，呼吸急促，节律规整，双肺呼吸音粗，可闻及散在细湿啰音。心音有力，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，肝肋下2-，质软，边锐，脾未触及。肠鸣音正常，约4次/分。四肢肌张力正常，原始反射减弱（吸吮反射、拥抱反射稍弱）。（五）辅助检查1.血常规（2025-3-10急诊）：白细胞计数0.8×10^9/L，中性粒细胞绝对值0.1×10^9/L，淋巴细胞绝对值0.6×10^9/L，单核细胞绝对值0.1×10^9/L，红细胞计数3.2×10^12/L，血红蛋白92g/L，血小板计数150×10^9/L，C反应蛋白（CRP）120mg/L，降钙素原（PCT）8.5ng/mL。2.血生化：谷丙转氨酶35U/L，谷草转氨酶42U/L，总胆红素8.5μmol/L，直接胆红素2.1μmol/L，总蛋白55g/L，白蛋白30g/L，球蛋白25g/L，血糖4.2mmol/L，血钠135mmol/L，血钾3.5mmol/L，血氯100mmol/L，钙2.1mmol/L。3.免疫功能检查：免疫球蛋白G（IgG）1.2g/L，免疫球蛋白A（IgA）<0.1g/L，免疫球蛋白M（IgM）<0.1g/L，补体C30.5g/L，补体C40.1g/L，T淋巴细胞亚群：CD3+T细胞0.05×10^9/L，CD4+T细胞0.02×10^9/L，CD8+T细胞0.02×10^9/L，CD19+B细胞<0.01×10^9/L，自然杀伤细胞（NK细胞）<0.01×10^9/L。4.血培养+药敏（2025-3-10）：入院后立即抽取外周静脉血3mL进行培养，48小时后回报为金黄色葡萄球菌生长，对万古霉素、利奈唑胺敏感，对青霉素、头孢唑林耐药。5.左颈部皮肤分泌物培养：金黄色葡萄球菌生长，药敏结果同血培养。6.胸部X线片（2025-3-10）：双肺纹理增粗、紊乱，双肺下野可见散在小斑片状模糊阴影，考虑支气管肺炎。7.骨髓穿刺检查（2025-3-11）：骨髓增生极度低下，粒系、红系、巨核系均明显减少，淋巴细胞比例相对增高，可见少量原始幼稚细胞，未见异常细胞浸润，提示骨髓造血功能严重抑制。8.基因检测（2025-3-12，外周血送检）：经二代测序检测，发现AK2基因存在纯合突变（c.154C>T，p.Arg52Ter），确诊为网状组织发育不全。（六）入院诊断1.网状组织发育不全（AK2基因纯合突变）；2.脓毒症（金黄色葡萄球菌）；3.支气管肺炎（金黄色葡萄球菌感染可能）；4.左颈部皮肤软组织感染；5.中度贫血；6.营养不良（中度）。二、护理计划与目标（一）护理诊断1.有感染加重的风险：与免疫功能严重缺陷（T、B淋巴细胞及NK细胞显著减少，免疫球蛋白水平低下）、皮肤黏膜屏障受损（皮肤感染）、肺部感染有关。2.体温过高：与金黄色葡萄球菌感染引起的脓毒症有关。3.营养失调：低于机体需要量与反复感染导致能量消耗增加、摄入不足（精神萎靡、吃奶量减少）有关。4.皮肤完整性受损：与皮肤软组织感染（左颈部红肿硬结、脓疱疮）有关。5.气体交换受损：与支气管肺炎导致肺通气及换气功能障碍有关。6.焦虑：与患儿病情危重、家长对疾病认知不足及预后担忧有关。7.知识缺乏：家长缺乏网状组织发育不全的疾病知识、护理要点及预防感染的相关知识。（二）护理目标1.患儿感染得到有效控制，体温维持在36.5-37.5℃，血常规、CRP、PCT等炎症指标逐渐恢复正常，血培养及皮肤分泌物培养转阴，肺部啰音消失。2.患儿营养状况改善，体重每周增长≥150g，白蛋白水平恢复正常，精神状态好转，吃奶量增加。3.患儿左颈部皮肤感染逐渐愈合，红肿消退，无新的皮肤感染出现，皮肤完整性得以维持。患儿呼吸平稳，R维持在30-40次/分，SpO2维持在95%以上（自然空气或低流量吸氧下），血气分析指标正常。5.家长焦虑情绪得到缓解，能够积极配合治疗与护理工作。6.家长掌握网状组织发育不全的相关知识、护理要点及预防感染的措施。（三）护理措施1.感染防控护理（1）环境管理：将患儿安置于PICU层流病房，实行保护性隔离，室温控制在24-26℃，湿度55-65%。病房每日开窗通风2次，每次30分钟，通风时注意保暖。物体表面及地面每日用500mg/L含氯消毒剂擦拭2次，床单位每周更换1次，污染时及时更换。限制探视人员，探视者需严格执行手卫生，穿隔离衣、戴口罩、帽子，禁止患有感染性疾病的人员探视。（2）严格无菌操作：医护人员接触患儿前严格执行七步洗手法，操作时戴无菌手套。静脉穿刺、吸痰、导尿等侵入性操作严格遵守无菌技术规范，避免医源性感染。患儿使用的医疗器械（如吸痰管、氧气管、胃管等）一次性使用，呼吸机管道每周更换1次，湿化器内使用无菌蒸馏水，每日更换。（3）病情观察：密切监测患儿体温变化，每4小时测量1次体温，体温超过38.5℃时及时采取物理降温（温水擦浴、冰袋冷敷额头等）或遵医嘱予退热药（如对乙酰氨基酚）。观察患儿精神状态、食欲、哭声、皮肤黏膜情况，注意有无新的感染灶出现。监测血常规、CRP、PCT等炎症指标及血培养结果，及时发现感染加重迹象。（4）用药护理：遵医嘱准确、及时使用抗生素（万古霉素），万古霉素使用时需严格控制输液速度，每次输注时间不少于1小时，避免出现红人综合征。用药期间监测血药浓度（谷浓度维持在10-15μg/mL）及肾功能（血肌酐、尿素氮），观察有无药物不良反应（如皮疹、胃肠道反应等）。2.体温管理护理密切监测体温变化，每2-4小时测量1次，记录体温变化趋势。当体温在38.5℃以下时，采用物理降温，如减少衣物、温水擦浴（水温32-34℃，擦拭部位为额头、颈部、腋窝、腹gu沟、四肢等大血管丰富处），避免使用酒精擦浴。体温超过38.5℃时，遵医嘱予对乙酰氨基酚混悬滴剂（每次10-15mg/kg）口服或直肠给药，用药后30分钟-1小时复查体温，观察降温效果。及时补充水分，防止脱水，鼓励母乳喂养，必要时遵医嘱予静脉补液。3.营养支持护理（1）喂养指导：评估患儿吸吮能力及吞咽功能，患儿精神萎靡时予鼻饲喂养，选择早产儿配方奶（能量密度100kcal/100mL），初始喂养量为5mL/次，每2小时1次，根据患儿耐受情况逐渐增加奶量，每次增加2-3mL，直至达到足量喂养（每日150-180mL/kg）。喂养过程中密切观察有无呕吐、腹胀、腹泻等喂养不耐受表现，如有异常及时调整喂养方案。（2）静脉营养支持：当患儿鼻饲喂养量不足每日总热量的50%时，遵医嘱予静脉营养支持，补充葡萄糖、氨基酸、脂肪乳剂、维生素及矿物质。静脉营养配制严格遵守无菌操作原则，现配现用，输注时使用输液泵控制速度，密切监测血糖、电解质及肝肾功能，避免出现代谢紊乱。（3）营养评估：每周测量患儿体重、身长、头围1次，绘制生长曲线，评估营养状况改善情况。定期监测血白蛋白、血红蛋白等指标，及时调整营养支持方案。4.皮肤护理（1）左颈部皮肤感染护理：每日用生理盐水清洁左颈部皮肤病变区域，去除表面分泌物，然后用碘伏消毒（浓度0.5%），消毒范围超过病变区域2-，每日2次。消毒后遵医嘱涂抹莫匹罗星软膏，用无菌纱布覆盖，定期更换纱布（每日1-2次，污染时及时更换）。观察病变区域红肿范围、皮温、有无波动感及破溃情况，如出现红肿加重、有波动感，提示可能形成脓肿，及时报告医生处理。（2）全身皮肤护理：保持患儿皮肤清洁干燥，每日用温水洗澡1次，洗澡时避免用力揉搓皮肤，尤其是皮肤破损处。洗澡后及时擦干皮肤，涂抹婴儿专用润肤露，保持皮肤滋润。勤换尿布，每次排便后用温水清洁臀部，涂抹护臀膏，预防尿布皮炎。穿着柔软、宽松、透气的纯棉衣物，避免衣物摩擦损伤皮肤。5.呼吸功能护理（1）体位护理：采取头高足低位（床头抬高30°），有利于肺部扩张，改善呼吸功能。定时为患儿翻身（每2小时1次），翻身时轻拍背部，促进痰液排出。（2）氧疗护理：当患儿SpO2<93%时，遵医嘱予鼻导管吸氧，氧流量0.5-1L/min，密切监测SpO2变化，根据SpO2调整氧浓度，避免氧中毒。吸氧过程中保持氧气管通畅，避免扭曲、堵塞。（3）吸痰护理：当患儿出现呼吸急促、痰液黏稠、肺部啰音增多时，及时予吸痰。吸痰前予高浓度吸氧1-2分钟，吸痰时严格遵守无菌操作原则，动作轻柔，避免损伤呼吸道黏膜，吸痰时间不超过15秒/次。吸痰后观察患儿呼吸、SpO2及痰液性状，记录吸痰效果。（4）病情观察：密切监测患儿呼吸频率、节律、深度及SpO2变化，每小时记录1次。观察患儿有无呼吸困难、发绀、三凹征等表现，定期复查胸部X线片，评估肺部感染恢复情况。如出现呼吸衰竭迹象，及时报告医生，做好机械通气准备。6.心理护理（1）沟通交流：主动与家长沟通，每日向家长详细介绍患儿病情变化、治疗方案及护理措施，解答家长疑问，给予家长心理支持。鼓励家长表达内心的焦虑与担忧，耐心倾听其诉求，给予情感上的安慰。（2）家庭参与：在做好保护性隔离的前提下，鼓励家长参与患儿的护理工作，如喂养、更换尿布、皮肤清洁等，增强家长的信心与责任感。为家长提供舒适的探视环境，允许家长在规定时间内陪伴患儿，减少家长的分离焦虑。7.健康指导（1）疾病知识指导：向家长讲解网状组织发育不全的病因、临床表现、治疗方法及预后，让家长对疾病有全面的认识。告知家长骨髓造血干细胞移植是目前唯一根治的方法，为家长提供相关的移植信息，帮助家长做好准备。（2）预防感染指导：指导家长掌握预防感染的要点，如保持家居环境清洁卫生，定期消毒；避免带患儿去人群密集的场所；家长及家庭成员注意个人卫生，勤洗手，避免患有感染性疾病的人员接触患儿；患儿皮肤出现破损时及时处理，防止感染。（3）家庭护理指导：指导家长掌握患儿的喂养方法、皮肤护理要点、体温监测及异常情况的观察方法。告知家长按时带患儿复查，遵医嘱调整药物剂量及喂养方案。三、护理过程与干预措施（一）入院第1-3天：控制感染，稳定病情患儿入院时体温39.7℃，精神萎靡，呼吸急促，左颈部皮肤红肿明显，双肺可闻及细湿啰音。立即将患儿安置于层流病房，实行保护性隔离。遵医嘱予鼻导管吸氧（氧流量0.8L/min），SpO2维持在94-96%。予万古霉素15mg/kg静脉滴注，每8小时1次，输注时间控制在1小时以上。同时予物理降温（温水擦浴），30分钟后体温降至38.8℃，遵医嘱予对乙酰氨基酚混悬滴剂50mg口服，1小时后体温降至37.8℃。喂养方面，患儿吸吮能力差，予鼻饲早产儿配方奶，初始量5mL/次，每2小时1次，喂养过程中无呕吐、腹胀。静脉营养支持予葡萄糖、氨基酸、脂肪乳剂静脉输注。皮肤护理方面，每日用生理盐水清洁左颈部皮肤病变区域，碘伏消毒后涂抹莫匹罗星软膏，无菌纱布覆盖，病变区域红肿无明显变化。入院第2天，患儿体温波动于37.5-38.2℃，精神状态稍好转，呼吸频率降至45次/分，双肺湿啰音较前减少。血常规复查：白细胞计数1.2×10^9/L，中性粒细胞绝对值0.2×10^9/L，CRP80mg/L，PCT5.2ng/mL。继续予万古霉素抗感染，调整鼻饲奶量至8mL/次，每2小时1次。入院第3天，患儿体温降至37.2℃，精神状态明显好转，能短暂哭闹。左颈部皮肤红肿范围较前缩小（3-×4-），皮温降低。血培养回报金黄色葡萄球菌生长，药敏结果对万古霉素敏感，继续目前抗感染方案。鼻饲奶量增至10mL/次，每2小时1次，无喂养不耐受表现。（二）入院第4-7天：改善营养，促进皮肤愈合入院第4天，患儿体温维持在36.8-37.3℃，呼吸平稳，R35-40次/分，SpO295-97%（自然空气下）。双肺湿啰音基本消失。血常规：白细胞计数1.8×10^9/L，中性粒细胞绝对值0.4×10^9/L，CRP30mg/L，PCT1.5ng/mL。停用鼻导管吸氧，改为自然空气喂养。鼻饲奶量增至15mL/次，每2小时1次，每日总奶量达180mL，满足患儿每日能量需求，停用静脉营养支持。入院第5天，左颈部皮肤病变区域红肿进一步缩小（2-×3-），中央发黑区域干燥，无分泌物。继续每日皮肤消毒及涂抹药膏。患儿体重较入院时增长50g，达3.85kg。入院第6天，患儿吸吮能力明显改善，尝试经口喂养，初始量10mL/次，每2小时1次，患儿能顺利吸吮，无呛咳、呕吐。逐渐减少鼻饲喂养次数，增加经口喂养次数。入院第7天，患儿完全过渡到经口喂养，奶量20mL/次，每2小时1次，每日总奶量240mL。左颈部皮肤红肿基本消退（1-×1.5-），表面结痂。复查胸部X线片：双肺纹理清晰，未见斑片状阴影。血常规：白细胞计数2.5×10^9/L，中性粒细胞绝对值0.6×10^9/L，CRP10mg/L，PCT0.3ng/mL。（三）入院第8-14天：巩固治疗，准备出院评估入院第8天，患儿精神状态良好，吃奶量充足，体重增长至3.95kg。左颈部皮肤结痂开始脱落，露出新鲜肉芽组织。遵医嘱减少万古霉素用量，改为15mg/kg静脉滴注，每12小时1次。入院第10天，复查血培养及皮肤分泌物培养，结果均为阴性。免疫功能检查：IgG2.5g/L，IgA0.2g/L，IgM0.15g/L，CD3+T细胞0.1×10^9/L，CD4+T细胞0.05×10^9/L，CD8+T细胞0.04×10^9/L，较入院时略有改善。入院第12天，左颈部皮肤完全愈合，仅遗留少量色素沉着。患儿体重达4.1kg，较入院时增长0.3kg。遵医嘱停用万古霉素，改为口服利奈唑胺5mg/kg，每8小时1次，继续抗感染治疗。入院第14天，患儿一般情况良好，体温正常，精神活泼，吃奶量充足（25mL/次，每2小时1次），体重4.2kg。复查血常规、CRP、PCT均恢复正常。向家长详细进行出院指导，包括家庭护理要点、预防感染措施、按时服药及复查时间等。联系骨髓移植中心，为患儿后续骨髓移植做好准备。四、护理反思与改进（一）护理亮点1.多学科协作护理：本例患儿病情危重，涉及感染、呼吸、营养、皮肤等多个系统的护理问题。护理过程中，积极与医生、营养师、药师等多学科团队成员沟通协作，根据患儿病情变化及时调整护理方案，如营养支持方案由静脉营养逐渐过渡到经口喂养，抗感染方案根据药敏结果及时调整抗生素种类及剂量，确保了治疗与护理的有效性。2.精细化感染防控：针对患儿免疫功能严重缺陷的特点，采取了严格的保护性隔离措施，包括安置层流病房、限制探视、严格无菌操作等。同时密切监测感染指标及病情变化，及时发现感染加重迹象并采取干预措施，有效控制了感染的扩散，促进了患儿病情的恢复。3.个体化营养支持：根据患儿的体重、喂养耐受情况及营养需求，制定了个体化的营养支持方案，从鼻饲喂养到经口喂养，从早产儿配方奶到足量喂养，逐步调整，确保了患儿获得充足的营养，改善了营养状况，为疾病的恢复奠定了良好的基础。（二）护理不足1.家长沟通的深度与广度不足：在患儿入院初期，由于病情危重，护理人员将主要精力放在患儿的治疗与护理上，与家长的沟通多*局限于病情告知，对家长的心理需求关注不够，未能及时给予充分的心理支持。部分家长对网状组织发育不全的疾病知识及预后了解不足，产生了严重的焦虑情绪，影响了其对治疗与护理的配合。2.皮肤护理的细节有待加强：在患儿左颈部皮肤感染护理过程中，初期由于纱布固定不牢