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文档简介

肺间质性疾病特发性肺纤维化

主要症状：干咳和劳力性气促体检：80%的病例双肺底闻及吸气末期Velcro啰音，20%～50%有杵状指（趾）。晚期出现发绀等呼吸衰竭和肺心病的表现。辅助检查：HRCT有利于发现早期病变，如肺内呈现不规则线条网格样改变，伴有囊性小气腔形成肺泡蛋白质沉积症症状：活动后气促，以后进展至休息时亦感气促，咳白色或黄色痰X线：HRCT可显示病灶与周围正常组织形成鲜明对照的“地图状”改变，小叶间隙和间隔不规则增厚形成多角形态的“铺路石”或“碎石路样”。支气管肺泡灌洗物特点：（牛奶状、放置后沉淀、脂蛋白含量高和PAS染色阳性）药物性弥漫性肺间质纤维化药物包括胺碘酮及抗肿瘤药物或细胞毒药物（甲氨蝶呤、白消安、博来霉素等）六烃季胺、麦角新碱、肼屈嗪、苯妥英钠（大仑丁）、呋喃妥因等。慢性嗜酸性粒细胞性肺炎病理改变：肺间质、肺泡和细支气管内有成熟嗜酸性粒细胞为主的白细胞浸润，伴有少量淋巴细胞和多核巨细胞。可形成“嗜酸性脓肿”。胸部X线片：显示非段或叶性分布的片状阴影，常为双侧外带分布（“肺水肿反转”表现），阴影可呈游走性。肺出血-肾炎综合征（Goodpasture综合征）本综合征以肺弥散性出血、肺泡内纤维素沉着和肾小球肾炎为特征。血清中抗肾小球基底膜(GBM)抗体及抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)滴度升高临床特点——咯血、呼吸困难、急进性肾衰竭特发性肺含铁血黄素沉着症以弥散性肺泡出血和继发性缺铁性贫血为特征。多见于儿童(1～2岁起病)，成人少见。镜检肺泡和间质内可见含有红细胞及含铁血黄素的巨噬细胞。肺内有程度不等的弥漫性纤维化。胸部X线示两肺门或中、下野内

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