小儿阵发性冷性血红蛋白尿发作期的护理个案

小儿阵发性冷性血红蛋白尿发作期的护理个案一、案例背景与评估（一）患者基本信息患儿男性，5岁6个月，因“间断寒战、发热伴尿色加深3天，加重12小时”于2025年10月20日收入我院儿科血液科。患儿系G1P1，足月顺产，出生体重3.2kg，生长发育与同龄儿相符。平素体健，否认食物、药物过敏史，无遗传病家族史，否认近期外伤、手术史，无输血史。入院前3天患儿外出游玩时接触冷空气后出现寒战，约10分钟后出现发热，体温最高达39.2℃，家长予“布洛芬混悬液”口服后体温可暂时下降，但随后尿色逐渐加深至浓茶色，无尿频、尿急、尿痛，无腹痛、呕吐、腹泻。入院前12小时患儿再次受凉后上述症状加重，寒战持续时间延长至20分钟，发热峰值升至39.8℃，尿色呈酱油色，精神萎靡，食欲明显下降，遂急诊入院。（二）入院体格检查体温39.5℃，脉搏132次/分，呼吸28次/分，血压95/60mmHg，体重19kg。神志清楚，精神萎靡，急性病容，全身皮肤黏膜中度黄染，无皮疹及出血点，巩膜黄染明显。浅表淋巴结未触及肿大。颈软，无抵抗。胸廓对称，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心音有力，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，肝肋下2-，质软，边锐，无压痛；脾肋下未触及。神经系统检查：生理反射存在，病理反射未引出。四肢暖，无水肿，指（趾）端循环可。（三）辅助检查结果1.血常规：白细胞计数12.5×10⁹/L，中性粒细胞比例72.3%，淋巴细胞比例25.1%，血红蛋白68g/L，红细胞计数2.35×10¹²/L，红细胞压积20.5%，血小板计数210×10⁹/L，网织红细胞比例18.2%。2.尿常规：尿色酱油色，尿蛋白（+++），尿隐血（++++），尿胆红素（+），尿胆原（+++），红细胞0-2/HPF，白细胞1-3/HPF，尿含铁血黄素试验（+）。3.血生化：总胆红素89.6μmol/L，直接胆红素12.3μmol/L，间接胆红素77.3μmol/L，白蛋白32g/L，球蛋白25g/L，谷丙转氨酶35U/L，谷草转氨酶42U/L，血尿素氮5.8mmol/L，血肌酐45μmol/L，钾3.8mmol/L，钠135mmol/L，氯98mmol/L，钙2.2mmol/L。4.溶血相关检查：血清游离血红蛋白156mg/L（正常参考值0-40mg/L），结合珠蛋白0.1g/L（正常参考值0.5-2.0g/L），乳酸脱氢酶1250U/L（正常参考值109-245U/L），冷凝集素效价1:32（正常参考值＜1:32），Donath-Landsteiner试验（D-L试验）阳性。5.其他检查：胸部X线片示双肺纹理清晰，心影大小正常；腹部B超示肝脏轻度肿大，回声均匀，脾脏大小正常，胆囊未见异常；心电图示窦性心动过速，大致正常心电图。（四）诊断与病情分析根据患儿临床表现（受凉后出现寒战、发热、酱油色尿）、体格检查（皮肤黏膜黄染、肝肿大）及辅助检查（血红蛋白降低、网织红细胞升高、间接胆红素升高、尿隐血阳性、D-L试验阳性），明确诊断为“小儿阵发性冷性血红蛋白尿（发作期）”。阵发性冷性血红蛋白尿是一种自身免疫性溶血性贫血，由Donath-Landsteiner抗体（一种冷反应性IgG抗体）介导，当机体暴露于寒冷环境后，抗体与红细胞结合，激活补体系统导致红细胞破裂，引发急性溶血。患儿本次发病因受凉诱发，目前处于溶血发作期，存在中度贫血、溶血性黄疸及轻度肝损伤，需立即采取保暖、控制溶血、纠正贫血等治疗及护理措施。二、护理计划与目标（一）护理诊断1.体温过高与急性溶血反应导致机体产热增加有关。2.体液不足的风险与发热导致出汗增多、溶血反应引起水分消耗增加有关。3.活动无耐力与中度贫血导致组织供氧不足有关。4.有皮肤完整性受损的风险与皮肤黏膜黄染、瘙痒及长期卧床有关。5.焦虑（家属）与患儿病情急、症状重及对疾病认知不足有关。6.知识缺乏（家属）与对阵发性冷性血红蛋白尿的病因、治疗及预防措施不了解有关。7.有感染的风险与机体抵抗力下降、贫血有关。（二）护理目标1.患儿体温在24小时内降至38.5℃以下，48小时内恢复正常，无寒战发作。2.患儿体液平衡维持良好，24小时液体入量≥1000ml，尿量≥500ml，尿色逐渐变浅至正常。3.患儿贫血症状改善，血红蛋白水平逐渐上升，活动耐力逐渐恢复，能耐受轻微活动。4.患儿皮肤黏膜完整，无瘙痒抓伤、压疮等皮肤损伤。家属焦虑情绪缓解，能积极配合治疗与护理。家属掌握阵发性冷性血红蛋白尿的相关知识及预防措施。患儿住院期间无感染发生，白细胞计数及中性粒细胞比例维持在正常范围。（三）护理措施计划1.体温护理：密切监测体温变化，每1小时测量1次并记录；给予保暖措施，避免再次受凉；体温超过38.5℃时采取物理降温或遵医嘱使用退热药物；观察寒战发作情况，及时给予保暖处理。2.液体护理：建立静脉通路，遵医嘱补充液体，维持水、电解质平衡；鼓励患儿多饮水，记录24小时出入量；观察尿色、尿量变化，及时发现肾功能异常。3.贫血护理：遵医嘱输注红细胞悬液，观察输血反应；监测血常规变化，评估贫血改善情况；给予高热量、高蛋白、富含铁的饮食；限制患儿活动量，根据贫血改善情况逐渐增加活动。4.皮肤护理：保持皮肤清洁干燥，穿着宽松柔软的衣物；避免患儿抓挠皮肤，必要时遵医嘱使用止痒药物；定期翻身，避免*局部皮肤受压；观察皮肤黄染消退情况。5.心理护理：与家属沟通，讲解疾病的病因、治疗过程及预后，缓解家属焦虑情绪；鼓励家属参与患儿护理，给予患儿心理支持；关注患儿情绪变化，通过玩具、故事等方式转移患儿注意力，减轻其恐惧感。6.健康宣教：向家属讲解阵发性冷性血红蛋白尿的预防措施，如避免受凉、注意保暖；告知家属患儿出院后的饮食、活动注意事项；指导家属观察患儿病情变化，如尿色、体温、精神状态等，出现异常及时就医。7.感染预防：保持病室环境清洁，定期通风消毒；严格执行无菌操作，避免交叉感染；监测患儿体温、血常规变化，及时发现感染迹象；指导患儿注意个人卫生，勤洗手、勤换衣物。三、护理过程与干预措施（一）入院初期护理干预（入院0-24小时）患儿入院时体温39.5℃，精神萎靡，尿色呈酱油色，立即将患儿安置在温暖的病室，室温维持在24-26℃，给予棉被保暖，避免患儿暴露于寒冷环境。迅速建立静脉通路，遵医嘱给予生理盐水500ml静脉滴注，补充液体量。每1小时测量体温1次，入院2小时时体温仍为39.3℃，遵医嘱给予布洛芬混悬液5ml口服，30分钟后体温开始下降，4小时后降至38.1℃。期间患儿出现寒战1次，持续约15分钟，立即给予热水袋保暖（水温50℃，外包毛巾），寒战缓解后患儿出汗较多，及时更换干燥衣物，防止受凉。监测患儿尿量及尿色，入院后第1小时尿量30ml，尿色仍为酱油色；第2小时尿量40ml，尿色略浅；第3小时尿量50ml，尿色呈浓茶色。遵医嘱复查尿常规，尿隐血（+++），尿蛋白（++），较入院时略有改善。血常规复查示血红蛋白65g/L，网织红细胞比例19.0%，遵医嘱申请红细胞悬液100ml，输血前严格执行三查七对，输血过程中密切观察患儿生命体征，每15分钟测量体温、脉搏、呼吸1次，患儿无发热、皮疹、寒战等输血反应，输血完毕后再次测量生命体征平稳。给予患儿清淡易消化的流质饮食，如米汤、稀粥等，鼓励患儿多饮水，入院24小时内液体入量为1100ml，尿量为650ml，尿色逐渐变为深黄色。皮肤护理方面，保持患儿皮肤清洁，用温水擦拭皮肤，避免使用刺激性肥皂，穿着纯棉宽松衣物，患儿未出现皮肤抓挠情况。与家属沟通，详细讲解患儿病情及治疗方案，家属表示理解并积极配合护理工作。（二）住院中期护理干预（入院24-72小时）入院24小时后，患儿体温维持在37.2-37.8℃之间，无寒战发作，改为每4小时测量体温1次。遵医嘱继续给予静脉补液，同时口服补液，24小时液体入量为1200ml，尿量为750ml，尿色变为浅黄色。复查血常规示血红蛋白78g/L，网织红细胞比例15.5%，贫血症状有所改善，患儿精神状态好转，能少量进食。饮食护理方面，给予患儿高热量、高蛋白的食物，如鸡蛋羹、鱼肉泥、牛奶等，同时添加富含铁的食物，如动物肝脏泥、菠菜泥等，少食多餐，避免患儿进食过饱。活动护理方面，限制患儿下床活动，鼓励患儿在床上进行轻微活动，如翻身、玩玩具等，避免过度劳累。皮肤黄染较入院时减轻，继续保持皮肤清洁干燥，每日用温水擦浴2次，涂抹温和的润肤露，防止皮肤干燥瘙痒。病室环境每日通风2次，每次30分钟，地面用含氯消毒剂擦拭，保持环境整洁。监测血常规示白细胞计数10.2×10⁹/L，中性粒细胞比例65.0%，无感染迹象。与家属进行健康宣教，讲解阵发性冷性血红蛋白尿的病因的是冷反应性抗体介导的溶血，治疗主要是保暖、纠正贫血等，预防措施主要是避免受凉，尤其是在天气寒冷时外出要注意保暖，戴帽子、手套、围巾等。家属认真倾听，提出疑问，如“患儿以后是不是不能吃凉的食物”，耐心解答家属疑问，告知患儿不仅要注意环境保暖，饮食上也要避免食用过凉的食物，如冰淇淋、冷饮等，家属表示理解并记录。（三）住院后期护理干预（入院72小时至出院）入院72小时后，患儿体温恢复正常，维持在36.5-37.2℃之间，改为每日测量体温4次。复查尿常规示尿蛋白（-），尿隐血（+），尿胆红素（-），尿胆原（+），尿色恢复正常。血生化示总胆红素35.2μmol/L，间接胆红素25.1μmol/L，较入院时明显下降。血常规示血红蛋白92g/L，网织红细胞比例8.5%，贫血症状明显改善，患儿精神状态良好，食欲恢复正常，能下床进行适当活动，如在病房内散步等。遵医嘱停止静脉补液，改为口服补液，鼓励患儿正常饮食，保证营养均衡。继续观察患儿病情变化，无寒战、发热、尿色加深等情况。皮肤黄染基本消退，皮肤完整无损伤。出院前再次对家属进行健康宣教，强调出院后的注意事项：一是保暖，避免患儿受凉，天气变化时及时增减衣物，避免去寒冷的环境；二是饮食，给予富含营养的食物，避免食用过凉、刺激性食物；三是活动，根据患儿体力情况逐渐增加活动量，避免剧烈运动；四是复查，出院后1周、2周、1个月分别复查血常规、尿常规、血生化，观察病情恢复情况；五是应急处理，如患儿出现寒战、发热、尿色加深等症状，立即就医。家属表示已掌握相关知识，能够做好患儿的家庭护理。患儿住院8天后，病情稳定，血红蛋白105g/L，尿常规、血生化指标基本正常，准予出院。四、护理反思与改进（一）护理亮点1.保暖措施及时到位：患儿入院时处于溶血发作期，立即采取有效的保暖措施，如维持病室温暖、给予棉被、热水袋保暖等，避免了寒冷刺激加重溶血，为后续治疗赢得了时间。同时密切观察患儿体温变化，及时采取降温措施，有效控制了体温过高的问题。2.病情观察细致：护理过程中密切监测患儿的尿色、尿量、生命体征、血常规、血生化等指标，及时发现病情变化，如输血后贫血改善情况、溶血缓解情况等，为医生调整治疗方案提供了准确的依据。例如，入院后及时发现患儿尿量减少，遵医嘱增加补液量，防止了肾功能损伤的发生。3.心理护理与健康宣教相结合：在护理过程中，不仅关注患儿的生理需求，还重视家属的心理状态，通过沟通交流缓解家属的焦虑情绪。同时，分阶段对家属进行健康宣教，从疾病认知到预防措施、出院注意事项等，使家属能够逐步掌握相关知识，提高了家庭护理的质量。（二）护理不足1.对患儿皮肤瘙痒的干预不够及时：患儿在住院中期出现轻微皮肤瘙痒，由于当时重点关注患儿的贫血和体温情况，未及时给予止痒措施，导致患儿有轻微抓挠动作，虽未造成皮肤损伤，但增加了皮肤完整性受损的风险。2.健康宣教的形式较为单一：在健康宣教过程中，主要采用口头讲解的方式，缺乏图文资料或视频等直观的宣教材料，导致部分家属对疾病的理解不够深入，尤其是对于预防措施中的细节掌握不够全面。3.对患儿活动量的评估不够精准：在住院中期，虽然限制了患儿的活动量，但对于活动量的具体标准没有明确的界定，导致部分时间段患儿活动过多，出现轻微疲劳感，影响了休息和恢复。（三）改进措施1.加强皮肤护理评估与干预：在护理计划中增加皮肤瘙痒的评估内容，每日观察患儿皮肤有无瘙痒迹象，如抓挠动作、皮肤发红等，一旦发现及时遵医嘱使用炉甘石洗剂等止痒药物，同时加强皮肤保湿，避免皮肤干燥加重瘙痒。定期组织护理人员学习皮肤护理的相关知识，提高皮肤护理的专业性。2.丰富健康宣教形式：制作阵发性冷性血红蛋白尿的健康宣教手册，内容包括疾病病因、临床表现、治疗过程、预防措施、出院注意事项等，配以图片和简单易懂的文字；同时制作短视频，通过动画等形式展示疾病的相关知识，方便家属观看和理解。在宣教后进行提问和反馈，确保家属能够掌握重点内容。3.制定个性化的活动计划：根据患儿的贫血程度、精神状态等制定个性化的活动计划，明确不同病情阶段的活动量标准，如贫血严重时以卧床休息为主，可进行床上翻身、肢体活动；贫血改善后可在