内科学课件：贫血概述、缺铁性贫

贫血概述贫血(anemia)

指外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限的一种常见的临床症状。临床上常测定血红蛋白浓度。贫血的标准：在我国海平面地区，成年男性血红蛋白<120g/l，成年女性（非妊娠）<110g/l，孕妇<100g/l。血红蛋白红细胞比容红细胞计数

低于同性别、同年龄、同地区正常值下限

血液稀释、浓缩时易致误诊

贫血是一综合征,不是一种疾病贫血贫血的分类按贫血进展速度分急、慢性贫血；按红细胞形态分大细胞性贫血、正常细胞性贫血和小细胞低色素性贫血；按血红蛋白浓度分轻度、中度、重度和极重度贫血；按骨髓红系增生情况分增生性贫血(如溶血性贫血、缺铁性贫血、巨幼细胞贫血等)和增生低下性贫血(如再生障碍性贫血)。

类型MCV（fl）MCH（pg）MCHC（%）大细胞性贫血＞100＞3232~35正常细胞性贫血80~10026~3232~35小细胞低色素性贫血＜80＜26＜32贫血的红细胞形态学分类贫血的严重度划分标准

血红蛋白浓度g/L<3030～60～90～

贫血严重程度极重度重度中度轻度贫血的分类临床上常从贫血发病机制和病因的分类进行分析，有助于指导治疗。

1）红细胞生成减少性贫血造血干/祖细胞异常，如再生障碍性贫血，恶性血液病造血调节异常，如慢性病贫血造血原料缺乏，如缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血2）溶血性贫血，即红细胞破坏过多性贫血3）失血性贫血（急性和慢性）贫血的病因和发病机制分类

红细胞生成减少红细胞破坏增加造血干细胞增殖分化障碍再生障碍性贫血白血病所致贫血骨髓异常增生综合症所致贫血红系祖细胞增殖分化障碍纯红细胞再生障碍性贫血慢性肾衰竭所致贫血内分泌疾病所致贫血先天性红系造血异常性贫血DNA合成障碍（巨幼细胞贫血）先天性或获得性嘌呤和嘧啶代谢异常血红蛋白合成障碍缺铁性贫血先天性无转铁蛋白血症原发性肺含铁血黄素沉着症珠蛋白生成障碍性贫血红系造血调节异常低氧亲和力血红蛋白病原因不明或多重因素慢性病性贫血骨髓浸润所致贫血营养缺乏所致贫血铁粒幼细胞贫血内在性缺陷红细胞膜缺陷遗传性球形红细胞增多症遗传性椭圆形红细胞增多症红细胞酶异常葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症丙酮酸激酶缺乏症卟啉病珠蛋白异常（血红蛋白病）异常血红蛋白病珠蛋白生成障碍性贫血阵发性睡眠血红蛋白尿症外在性因素机械性因素行军性血红蛋白尿症人造心脏瓣膜溶血性贫血微血管病性溶血性贫血化学或物理因素微生物感染抗体介导性温抗体型自身免疫性溶血性贫血冷性溶血病药物相关性抗体溶血性贫血新生儿同种免疫性溶血性贫血脾功能亢进贫血的临床表现受诸多因素影响贫血的病因血液携氧能力下降的程度血容量下降的程度发生贫血的速度血液、循环、呼吸等系统的代偿和耐受能力。贫血的临床表现

1.神经系统轻者头晕，严重者意识障碍2.皮肤粘膜苍白3.呼吸循环系统心悸、气促4.消化、泌尿、内分泌、生殖系统贫血的实验室检查血常规网织红细胞：反映骨髓造血功能骨髓涂片+骨髓活检贫血发病机制检查：如铁代谢指标，血清叶酸和VitB12水平测定等SAA骨髓象：有核细胞增生极度减低NSAA骨髓象：有核细胞增生减低SAA骨髓象:骨髓造血岛呈空网状，仅见成纤维细胞、淋巴细胞和大量网状纤维，未见造血细胞正常骨髓组织再障骨髓组织（脂肪组织填充）骨髓活检1.详细询问病史2.全面的体格检查3.必要的实验室检查

注意贫血的病因诊断！贫血的诊断方法贫血的治疗原则对症治疗：如成份输血对因治疗：即针对贫血发病机制的治疗复习思考题1、试述贫血的定义。2、贫血的形态学、病因学分类。3、贫血的诊断思路及治疗原则。

缺铁性贫血

(irondeficientanemia，IDA）缺铁性贫血因体内铁的储存不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血。形态学表现为小细胞低色素性贫血。是血红素合成异常性贫血中一种。铁代谢存在状态：功能状态铁、贮存铁。吸收：主要在十二指肠及空肠上段。代谢：一部分铁参与形成血红蛋白，多余的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存于肝、脾、骨髓等器官的单核巨噬细胞系统。排泄：随粪便、尿、汗液、乳汁排出。铁代谢铁在体内分布健康成人体内含铁总量为3～4.5克血红蛋白

65%铁(约2～3克)

肌红蛋白

各种酶

骨髓

30%铁(约1～1.5克)

肝脏为贮存铁5%铁(约0.15～0.23克)铁是人体必需的微量元素铁参与机体代谢：

血红蛋白的合成氧运输

DNA合成电子传递

游离铁有毒害作用铁过多促发产生大量自由基，造成机体损伤铁的需要量十二指肠铁吸收铁代谢调节机制食物中的高铁(Fe3+)亚铁(Fe2＋)

十二指肠细胞色素b

（即十二指肠刷状缘的正铁还原酶）

①贮存（铁蛋白内）

②组织利用（由转铁蛋白转运）铁吸收的主要部位在十二指肠隐窝细胞和肠上皮细胞（均对hepcidin信号敏感）十二指肠肠细胞膜上的二价金属转运体1十二指肠肠细胞内正常铁吸收病因

需铁量增加而铁摄入不足：如儿童、孕妇2.铁吸收障碍：如胃大部切除术后3.铁丢失过多：长期慢性铁丢失而得不到纠正易造成IDA，如慢性胃肠道失血，包括痔疮、消化性溃疡等发病机制缺铁对铁代谢的影响红细胞内缺铁对造血系统的影响组织缺铁对组织细胞代谢的影响铁缺乏症

分三步走：体内贮存铁耗尽缺铁性红细胞生成缺铁性贫血缺铁性贫血铁缺乏分为：

红细胞内铁缺乏（irondeficiencyerythropoiesis,IDE）缺铁性贫血（irondeficientanemia,IDA）贮存铁耗竭（irondepletion,ID）临床表现

1.贫血表现2.组织缺铁表现3.缺铁原发病表现临床表现

症状与贫血程度和起病的缓急相关贫血的表现：乏力、头昏、头痛、耳鸣、心悸、气促、纳差、心率快等黏膜损害：口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩皮肤表现：毛发干枯脱落、指（趾）甲无光泽、变平、勺状（匙状甲）神经、精神系统异常：神经痛，末梢神经炎，异食癖等实验室检查血象骨髓象铁代谢血象小细胞低色素性贫血血片中可见红细胞中央淡染区扩大正常红细胞缺铁性贫血的红细胞体积变小且中心苍白区增加骨髓象增生活跃或明显活跃红系增生为主体积小，细胞浆偏蓝，血红蛋白形成不良，呈“核老浆幼”骨髓象：幼红细胞呈“核老浆幼”现象巨幼细胞性贫血“核幼浆老”巨幼贫骨髓象：红系增生明显活跃，红系胞体及胞核均增大，核染质疏松呈细网状，胞质量丰富，呈核质发育不平衡，细胞核的发育落后于胞质铁代谢血清铁低铁蛋白低骨髓涂片，骨髓小粒中无含铁血黄素颗粒，幼红细胞内铁小粒减少或消失。诊断依据小细胞低色素性贫血有关铁缺乏的检查有缺铁的病因铁剂治疗有效诊断标准血清铁蛋白<12μg/L

骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼细胞<15％

转铁蛋白饱和度<15%

FEP/Hb>4.5μg/gHb

血清铁等指标异常

小细胞低色素性贫血

IDIDEIDA部分典型1.胃肠道恶性肿瘤伴慢性失血或胃癌术后残胃癌所致的IDA，应多次检查大便潜血，必要时做胃肠道X线或内镜检查2.月经过多的妇女应检查有无妇科疾病3.饮食习惯病因诊断明确病因鉴别诊断与小细胞性贫血鉴别1.铁粒幼细胞性贫血遗传或不明原因导致的红细胞铁利用障碍性贫血血清铁蛋白↑、骨髓外铁及内铁↑，出现环形铁粒幼细胞。血清铁和铁饱和度↑，总铁结合力不低染色体核型异常，骨髓象幼红细胞畸形变化铁幼粒细胞性贫血环铁幼粒细胞：粗大深染的铁颗粒围绕胞核，呈环状分布有家族史，有溶血表现，脾肿大，黄疸血片：多量靶形红细胞珠蛋白肽链合成数量异常：HbF↑、HbA2↑

血清铁蛋白、骨髓可染铁、血清铁和铁饱和度常↑2.海洋性贫血慢性感染、炎症、恶性肿瘤伴发的贫血肝病、肾病、内分泌疾病继发的贫血称“慢性系统疾病性贫血”或“继发性贫血”3.慢性病性贫血（anemiaofchronicdisease，ACD）ACD的发病机制红细胞寿命缩短铁代谢紊乱红细胞生成素（EPO）骨髓对贫血失代偿ACD诊断条件1.慢性炎症、感染、恶性肿瘤等伴发的轻-中度贫血2.血清铁减低（必备条件），总铁结合力（TIBC）减低，转铁蛋白饱和度（TS）正常或稍低（一般＞16%，而IDA＜15%）3.血清铁蛋白（SF）增高4.血清铁低，铁粒幼细胞减少，骨髓细胞外铁增多5.血清可溶性运铁蛋白受体水平不升高ACD与IDA的鉴别参数单位正常值IDAACD

平均值平均值血清铁μg/dl70～1603030TIBCμg/dl250～340400200TS%30715骨髓细胞外铁+～++0++～+++SFμg/dl20～20010150血清TfRnmol8～28正常ACD的治疗1.病因治疗，针对基础疾病2.EPO3.成分输血：严重贫血时4.铁剂无效，但缺铁时要补充有叶酸、VitB12缺乏时要补充IDA治疗病因治疗：IDA的病因诊断是治疗的前提。

补铁治疗（口服补铁，静脉补铁）病因治疗病因诊断是治疗缺铁性贫血的前提营养不足：改善饮食慢性失血：完善相关检查，手术等病因治疗月经过多：妇科病治疗等寄生虫感染：驱虫等治疗补铁治疗首