Pierre Robin综合征的护理个案

PierreRobin综合征的护理个案PierreRobin综合征（PierreRobinSequence,PRS）是一种以小颌畸形、舌后坠及气道梗阻为主要特征的先天性畸形综合征，常合并喂养困难、生长发育迟缓等问题，严重时可危及患儿生命。本文通过对1例PRS患儿的临床护理过程进行详细记录与分析，总结护理经验，为临床同类病例的护理提供参考。一、案例背景与评估（一）患者基本信息患儿男性，胎龄38+2周，因“生后呼吸困难、喂养困难1天”于2025年3月15日入院。患儿系G1P1，其母孕期定期产检，孕24周超声提示“小颌畸形可能”，未行进一步产前诊断。出生时Apgar评分：1分钟8分（呼吸扣1分、肌张力扣1分），5分钟9分（呼吸扣1分），出生体重2.4kg，身长48-，头围33-。父母非近亲结婚，家族中无类似疾病史。（二）健康史评估1.现病史：患儿生后即出现吸气性呼吸困难，伴喉鸣音，哭闹时症状加重，安静时稍缓解。喂奶时出现呛咳、吐奶，每次喂奶量约10-15ml，喂奶时间长达30-40分钟，喂奶后易出现呼吸急促。生后24小时内未解胎便，小便量少（约5ml/kg/d）。2.既往史：无新生儿窒息史，无黄疸病史，无药物过敏史。3.家族史：父母身体健康，否认遗传病史及传染病史，无兄弟姐妹。（三）身体评估1.一般情况：体温36.8℃，脉搏142次/分，呼吸58次/分，血压75/45mmHg，血氧饱和度（SpO₂）92%（自然空气下）。患儿神志清楚，反应稍差，哭声微弱，呈高调喉鸣音。2.头面部：头围33-，前囟平软，约1.5-×1.5-。双侧眼睑无水肿，结膜无充血，巩膜无黄染，瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。耳廓发育正常，外耳道无异常分泌物。鼻外形正常，鼻腔通畅，无分泌物。口唇轻度发绀，口腔黏膜光滑，牙龈无异常，舌体偏大，舌后坠明显，小颌畸形（下颌骨矢状径缩短，下颌后缩），咽反射减弱。3.颈部：颈部柔软，无抵抗，未触及肿大淋巴结，气管居中。4.胸部：胸廓对称，无畸形。呼吸运动浅快，节律规整，吸气时三凹征（胸骨上窝、锁骨上窝、肋间隙）阳性。双肺呼吸音粗，可闻及少量湿啰音。心前区无隆起，心尖搏动位于左侧第5肋间锁骨中线内0.5-，搏动范围约1-×1-。心率142次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。5.腹部：腹平软，无腹胀，未见胃肠型及蠕动波。肝脾未触及肿大，肠鸣音减弱，约2次/分。6.四肢：四肢活动自如，肌张力稍低，原始反射（吸吮反射、觅食反射、握持反射）减弱，拥抱反射引出不完全。末梢循环稍差，指（趾）甲床轻度发绀。7.神经系统：神志清楚，对刺激有反应，双侧巴氏征阴性，克氏征阴性，布氏征阴性。（四）辅助检查评估1.实验室检查：（1）血常规：白细胞计数12.5×10⁹/L，中性粒细胞比例65%，淋巴细胞比例30%，血红蛋白150g/L，血小板计数250×10⁹/L。（2）血气分析（自然空气下）：pH7.32，PaO₂65mmHg，PaCO₂48mmHg，HCO₃⁻22mmol/L，BE-3mmol/L。（3）血生化：总胆红素108μmol/L（直接胆红素8μmol/L，间接胆红素100μmol/L），谷丙转氨酶25U/L，谷草转氨酶35U/L，血糖3.2mmol/L，血钠135mmol/L，血钾3.5mmol/L，血氯100mmol/L，钙2.2mmol/L。（4）大便常规：未见异常，潜血试验阴性。（5）尿常规：尿比重1.020，尿蛋白阴性，尿糖阴性，镜检未见异常。2.影像学检查：（1）头颅超声：脑实质回声均匀，侧脑室无扩张，脉络丛无异常。（2）胸部X线片：双肺纹理增粗、模糊，可见散在斑片状模糊影，心影大小形态正常，膈肌位置正常。（3）颌面部CT：下颌骨发育不良，下颌骨体长径缩短，下颌角角度增大，舌骨位置偏低，舌体向后移位，气道狭窄（咽腔横径约0.8-）。（4）心脏超声：心脏结构及功能未见明显异常。3.其他检查：喉镜检查示舌后坠阻塞咽腔，声带运动正常，未见喉软化及其他喉部畸形。（五）护理评估总结患儿为新生儿期PierreRobin综合征，主要存在以下问题：①小颌畸形、舌后坠导致气道梗阻，表现为呼吸困难、三凹征阳性、SpO₂降低、血气分析提示轻度低氧血症及呼吸性酸中毒；②喂养困难，表现为呛咳、吐奶、喂奶时间长、奶量少；③生长发育迟缓风险，出生体重低于同龄儿平均水平；④肺部感染风险，双肺可闻及湿啰音，胸部X线片提示肺部炎症；⑤胃肠功能紊乱，表现为肠鸣音减弱、胎便排出延迟；⑥家属焦虑情绪，对疾病认知不足，担心患儿预后。二、护理计划与目标（一）主要护理诊断1.气体交换受损与小颌畸形、舌后坠导致气道梗阻有关。2.营养失调：低于机体需要量与喂养困难、呛咳吐奶有关。3.有感染的危险与气道梗阻、免疫力低下有关。4.胃肠功能紊乱与喂养困难、肠道蠕动减弱有关。5.生长发育迟缓风险与营养摄入不足、疾病消耗有关。6.家属焦虑与对疾病知识缺乏、担心患儿预后有关。（二）护理目标1.患儿呼吸困难缓解，SpO₂维持在95%-100%（自然空气或低流量氧疗下），血气分析指标恢复正常，三凹征消失，喉鸣音减轻或消失。2.患儿喂养顺利，呛咳吐奶次数减少至每日≤1次，奶量逐渐增加至同龄儿正常水平（每日150-200ml/kg），体重每日增长15-20g。3.患儿肺部感染得到控制，双肺呼吸音清晰，无发热，血常规及胸部X线片恢复正常。4.患儿胃肠功能恢复正常，胎便在入院48小时内排出，肠鸣音恢复至4-6次/分，无腹胀、呕吐。5.患儿生长发育指标（体重、身长、头围）逐渐达到同龄儿正常范围。6.家属掌握疾病相关知识及护理技能，焦虑情绪缓解，能积极配合治疗护理。（三）护理措施计划1.气体交换受损的护理措施：（1）体位护理：采取俯卧位或侧俯卧位，头部抬高30°，下颌前伸，防止舌后坠阻塞气道。每2小时更换体位1次，记录体位变换后患儿呼吸及SpO₂变化。（2）气道管理：保持呼吸道通畅，及时清除口鼻腔分泌物，采用吸球或低压吸引器（负压≤80mmHg）吸痰，吸痰时间每次不超过10秒，吸痰前后给予纯氧2分钟。每日行胸部物理治疗（拍背、震颤）4次，每次10-15分钟。（3）氧疗护理：根据SpO₂及血气分析结果调整氧疗方式及浓度。当SpO₂＜93%时给予低流量鼻导管吸氧，氧浓度从21%开始，逐渐调整至SpO₂维持在95%-100%，记录吸氧时间、氧浓度及患儿反应。（4）病情观察：密切监测生命体征（体温、脉搏、呼吸、血压）及SpO₂，每1小时记录1次。观察患儿呼吸频率、节律、深度，有无三凹征、喉鸣音、发绀等情况。若出现呼吸急促（＞60次/分）、SpO₂持续＜90%、血气分析提示严重低氧血症或呼吸性酸中毒，及时报告医生。2.营养失调的护理措施：（1）喂养方式选择：采用鼻饲喂养或经口微量喂养，初期以鼻饲喂养为主，待患儿吞咽功能改善后逐渐过渡至经口喂养。鼻饲管选择5Fr硅胶胃管，确认胃管在位后进行喂养。（2）奶量及喂养速度调整：初始奶量为5ml/次，每2小时1次，根据患儿耐受情况（有无腹胀、呕吐、胃残留）逐渐增加奶量，每次增加2-3ml，每日奶量增长不超过20ml/kg。鼻饲时速度控制在5-10ml/分钟，采用注射器缓慢推注或输液泵控制。（3）营养监测：每日测量体重1次，每周测量身长、头围1次，记录生长发育曲线。监测血糖、血生化指标，评估营养状况，根据结果调整喂养方案。（4）喂养后护理：喂养后给予患儿侧卧位，头部抬高30°，避免立即平卧。观察有无呕吐、呛咳，若发生呕吐，及时清除呕吐物，防止误吸。3.感染预防的护理措施：（1）环境管理：保持病室空气清新，温度控制在22-24℃，湿度55%-65%。每日开窗通风2次，每次30分钟，病室每日紫外线消毒1次，每次60分钟。严格执行无菌操作及手卫生规范，接触患儿前后洗手，戴口罩、手套。（2）病情观察：监测体温每4小时1次，观察患儿有无发热、咳嗽、呼吸加重、肺部啰音增多等感染迹象。定期复查血常规、胸部X线片，及时发现感染征象。（3）用药护理：遵医嘱给予抗生素治疗肺部感染，严格按照剂量、时间给药，观察药物疗效及不良反应。4.胃肠功能紊乱的护理措施：（1）腹部护理：每日顺时针按摩腹部3次，每次10-15分钟，促进肠道蠕动。观察腹胀情况，测量腹围每日2次（晨起空腹、睡前），记录腹围变化。（2）排便护理：若入院48小时未排胎便，遵医嘱给予开塞露0.5ml/kg塞肛，观察排便情况。记录大便的颜色、性状、量及次数。（3）胃残留监测：鼻饲前抽取胃残留液，若残留量＞上次奶量的1/3，暂停喂养1次，并报告医生调整喂养方案。5.生长发育促进的护理措施：（1）营养支持：保证充足的奶量摄入，必要时遵医嘱给予静脉营养支持，满足患儿生长发育需求。（2）早期干预：根据患儿月龄及神经发育情况，进行被动运动训练（肢体活动、按摩）、听觉刺激（播放轻柔音乐）、视觉刺激（色彩鲜艳玩具）等早期干预措施，促进神经发育。（3）发育评估：每周进行1次神经发育评估，观察原始反射恢复情况、肌张力变化，及时调整干预方案。6.家属心理护理措施：（1）健康宣教：向家属讲解PierreRobin综合征的病因、临床表现、治疗方案及预后，发放疾病知识手册。定期召开家属沟通会，解答家属疑问。（2）心理支持：倾听家属的担忧和焦虑，给予情感支持和安慰。鼓励家属参与患儿护理过程（如喂奶、换尿布、皮肤接触），增强家属信心。（3）技能培训：教会家属正确的体位护理、喂养方法、呼吸道清理方法及病情观察要点，确保患儿出院后得到持续有效的护理。三、护理过程与干预措施（一）气体交换受损的护理实施患儿入院后立即给予俯卧位，头部抬高30°，下颌前伸，并用软枕固定头部位置，防止体位改变。每2小时协助患儿更换体位，分别采取左侧俯卧位、右侧俯卧位及俯卧位，每次体位变换后监测SpO₂，发现俯卧位时SpO₂较侧卧位高2%-3%，故以俯卧位为主。入院时患儿SpO₂为92%（自然空气下），给予鼻导管吸氧，氧浓度25%，30分钟后SpO₂升至96%。每日用吸球清除口鼻腔分泌物4-6次，当患儿出现呼吸急促、喉鸣音加重时，及时用低压吸引器吸痰，吸痰前给予纯氧2分钟，吸痰后SpO₂维持在95%以上。每日行胸部物理治疗4次，拍背时手指并拢、稍向内合掌，由下向上、由外向内轻轻拍打患儿背部，每次10分钟，治疗后患儿咳嗽反射增强，能咳出少量痰液。入院第2天，患儿呼吸频率降至45次/分，三凹征减轻，喉鸣音减弱，SpO₂维持在96%-98%（氧浓度23%）。血气分析复查：pH7.38，PaO₂80mmHg，PaCO₂42mmHg，HCO₃⁻23mmol/L，BE-1mmol/L，指标较入院时明显改善。入院第5天，患儿呼吸困难症状基本缓解，三凹征消失，喉鸣音仅在哭闹时出现，停用鼻导管吸氧后SpO₂仍能维持在95%以上，改为自然空气下观察。（二）营养失调的护理实施患儿入院后因喂养呛咳明显，立即给予5Fr硅胶胃管鼻饲喂养，奶品选择早产儿配方奶。初始奶量5ml/次，每2小时1次，鼻饲速度控制在5ml/分钟。鼻饲前抽取胃残留液，首次胃残留量为1ml，小于上次奶量的1/3，给予正常喂养。喂养后保持患儿侧卧位，头部抬高30°，观察30分钟无呕吐。入院第2天，奶量增至8ml/次，每2小时1次，胃残留量2ml，耐受良好。入院第3天，尝试经口微量喂养，用5ml注射器抽取3ml奶液，缓慢滴入患儿口中，观察患儿吞咽动作，无呛咳，顺利完成喂养，之后逐渐增加经口喂养量，减少鼻饲量。入院第4天，患儿经口喂养量达到15ml/次，鼻饲量减至5ml/次，每日总奶量180ml（75ml/kg）。入院第6天，完全过渡至经口喂养，奶量25ml/次，每2小时1次，每日总奶量300ml（125ml/kg），喂养时间缩短至15-20分钟/次，呛咳吐奶次数降至每日0次。每日测量体重，入院第1天体重2.4kg，第3天2.5kg（增长100g），第5天2.6kg（增长100g），第7天2.75kg（增长150g），体重增长逐渐达到每日15-20g的目标。（三）感染预防的护理实施病室每日开窗通风2次，每次30分钟，温度维持在23℃，湿度60%，每日紫外线消毒1次。严格执行手卫生规范，护理人员接触患儿前均用快速手消毒剂消毒双手，戴口罩、手套。患儿使用的奶瓶、奶嘴、胃管等用物均经过高压灭菌处理，每日更换胃管1次。监测体温每4小时1次，入院前3天患儿体温波动在36.5-37.2℃，无发热。入院第2天遵医嘱给予头孢噻肟钠（20mg/kg，每12小时1次）静脉滴注抗感染治疗，用药期间观察患儿有无皮疹、腹泻等不良反应，未发现异常。入院第4天，患儿双肺湿啰音消失，咳嗽症状缓解。入院第6天复查血常规：白细胞计数9.5×10⁹/L，中性粒细胞比例55%，淋巴细胞比例40%，指标恢复正常。入院第7天复查胸部X线片：双肺纹理清晰，未见斑片状阴影，肺部感染得到有效控制。（四）胃肠功能紊乱的护理实施入院时患儿肠鸣音减弱，约2次/分，未排胎便。给予顺时针按摩腹部，每次15分钟，每日3次。入院第1天下午，遵医嘱给予开塞露0.5ml塞肛，30分钟后患儿排出墨绿色胎便，量约10g。之后每日观察大便情况，入院第2天大便3次，为黄色糊状便，肠鸣音恢复至4次/分。入院第3天起，患儿大便规律，每日3-4次，黄色糊状便，腹围无增大，无腹胀。鼻饲期间每日监测胃残留量，均小于上次奶量的1/3，胃肠功能逐渐恢复正常。（五）生长发育促进的护理实施在保证充足营养摄入的基础上，每日为患儿进行被动运动训练，包括上肢伸展、屈曲，下肢蹬腿运动，每个动作重复10-15次，每日2次。播放轻柔的古典音乐，每日2次，每次30分钟，刺激患儿听觉发育。用红色、黄色的玩具在患儿眼前20-30-处缓慢移动，刺激患儿视觉追踪能力。每周进行神经发育评估，入院第1天原始反射减弱，拥抱反射不完全，入院第3天吸吮反射、觅食反射增强，入院第7天拥抱反射完全引出，握持反射正常，肌张力恢复正常。每周测量身长、头围，入院时身长48-，头围33-，入院第7天身长49-，头围33.5-，生长发育指标逐渐增长。（六）家属心理护理实施入院时家属表现出明显的焦虑情绪，担心患儿病情严重及预后。护理人员主动与家属沟通，详细讲解PierreRobin综合征的相关知识，告知目前的治疗方案及成功案例，缓解家属焦虑。发放疾病知识手册，指导家属阅读。每日向家属汇报患儿病情变化及护理x，让家属及时了解患儿情况。鼓励家属参与患儿护理，如协助喂奶、换尿布、进行皮肤接触，家属逐渐从焦虑转为积极配合。入院第5天，组织家属沟通会，邀请医生参与，解答家属关于患儿远期预后、喂养及康复训练的疑问。入院第6天，教会家属正确的俯卧位护理、经口喂养方法及呼吸道清理技巧，家属能够独立完成操作，信心增强。四、护理反思与改进（一）护理亮点1.体位护理个体化：根据患儿病情特点，采用俯卧位并头部抬高30°，有效防止舌后坠阻塞气道，提高了SpO₂，改善了气体交换。通过体位变换观察，确定俯卧位为最佳体位，为同类患儿的体位护理提供了参考。2.喂养过渡循序渐进：采用鼻饲喂养与经口微量喂养结合的方式，根据患儿吞咽功能及耐受情况逐渐过渡至完全经口喂养，避免了喂养不当导致的误吸及营养不足，保证了患儿营养摄入。3.早期干预及时有效：在患儿病情稳定后，尽早开展被动运动训练、听觉及视觉刺激等早期干预措施，促进了患儿神经发育，改善了肌张力及原始反射。4.家属参与护理模式：通过健康宣教、技能培训及心理支持，鼓励家属参与患儿护理过程，提高了家属的护理能力，增强了家属信心，促进了患儿出院后的持续护理。（二）护理不足1.气道管理细节有待加强：在患儿入院初期，由于对舌后坠的程度评估不够精准，吸痰时机把握稍显滞后，导致患儿出现短暂的SpO₂下降至90%以下，虽及时处理后恢复正常，但提示气道管理的预见性需进一步提高。2.营养监测指标不够全面：在护理过程中，主要监测了体重、身长、头围及血糖、血生化指标，但对患儿的蛋白质、脂肪等营养物质的摄入及代谢情况监测不足，未能及时根据营养成分调整喂养方案。3.早期干预措施不够系统：早期干预措施虽已开展，但缺乏个性化的干预方案，对患儿神经发育的评估工具不够全面，未能根据评估结果及时调整干预内容和强度。4.家属心理护理深度不足：在