风湿性疾病的范畴和分类弥漫性结缔组织病类风湿关节炎红斑狼疮课件

内科学全国高职高专临床医学专业“十三五”规划教材第一章绪论

第二章呼吸系统疾病

第三章循环系统疾病

第四章消化系统疾病

第五章泌尿系统疾病

第六章血液系统疾病

第七章内分泌和代谢疾病

第八章风湿性疾病

第九章神经系统疾病

第十章精神疾病目录数字化教材编委会第八章

风湿性疾病第一节总论概述风湿指关节及其周围软组织、肌肉、骨出现的慢性疼痛。

风湿性疾病泛指影响骨、关节及其周围软组织，如肌肉、滑囊、肌腱、韧带、筋膜、神经等的一组疾病。结缔组织病累及全身结缔组织的一组疾病。概述风湿性疾病自身免疫性疾病胶原病结缔组织疾病风湿性疾病的范畴和分类1.弥漫性结缔组织病类风湿关节炎、红斑狼疮、硬皮病、多肌炎、重叠综合征、血管炎病等2.脊柱关节病强直性脊柱炎、反应性关节炎、炎性肠病性关节炎、银血病关节炎、未分化脊柱关节病等3.退行性变骨关节炎（原发性、继发性）4.与代谢和内分泌相关的风湿病痛风、假性痛风、马方综合征、免疫缺陷病等5.和感染相关的风湿病反应性关节炎、风湿热等6.肿瘤相关的风湿病原发性（滑膜瘤、滑膜肉瘤等）（多发性骨髓瘤、转移瘤等）7.神经血管疾病神经关节病、压迫性神经病变（周围神经受压、神经根受压等）、雷诺病等8.骨与软骨病变骨质疏松、骨软化、肥大性骨关节病、弥漫性原发性骨肥厚、骨炎等9.非关节性风湿病关节周围病变、椎间盘病变、特发性腰痛、其他痛综合征（如精神性风湿病）等10.其他有关节症状的疾病周期性风湿病、间歇性关节积液、药物相关的风湿综合征、慢性活动性肝炎等概述弥漫性结缔组织病的特点属自身免疫性疾病，曾称胶原病。以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础。病变累及多个系统，包括肌肉、骨骼系统。异质性，即同一疾病，在不同患者的临床表现和预后差异甚大。对糖皮质激素的治疗有一定反应。疾病多为慢性病程，逐渐累及多个器官和系统，只有早期诊断，合理治疗才能使患者得到良好的预后。概述概述混合性结缔组织病（MCTD）是一种以具有多种结缔组织病的混合临床表现为特征，血清学检查具有高滴度的斑点型抗核抗体（ANA）和高滴度抗核糖核蛋白（nRNP）抗体的结缔组织病；对类固醇皮质激素治疗反应好，预后佳的结缔组织病。重叠结缔组织病（OCTD）是指同时或先后患有两种或两种以上自身免疫性疾病。可以是SLE/RA，SLE/PM，SLE/SSc，RA/PM，SSc/PM、DM等重叠。概述未分化结缔组织病（UCTD）具有某些结缔组织病的临床表现，但又不符合任何一种特定疾病的诊断标准，难以归属于某一特定的结缔组织病。但具有结缔组织病常见的症状和血清免疫学检查异常。它可能属于某一种弥漫性结缔组织病的早期阶段或顿挫型，在部分患者也可能是一种独立的疾病。风湿性疾病的诊断正确的诊断需依靠病史、症状、体征及辅助检查综合分析判断病史包括了患者的一般情况（性别、年龄、职业）、症状、发病经过、治疗情况、既往史、家族史等症状发热、皮疹、疼痛、晨僵、关节肿胀、疲乏、乏力和运功困难、其它系统症状体征关节损害为主、多脏器损害风湿性疾病的诊断常见弥漫性结缔组织病的特异性临床表现病名特异性表现系统性红斑狼疮颊部蝶形红斑，蛋白尿，溶血性贫血，血小板减少，多浆膜炎原发性干燥综合征口、眼干，腮腺肿大，猖獗龋齿，肾小管性酸中毒，高球蛋白血症

皮肌炎上眼睑红肿，Gottron疹，颈部呈V形充血，肌无力系统性硬化病雷诺现象，指端缺血性溃疡，硬脂，皮肤肿硬失去弹性Wegener肉芽肿鞍鼻，肺迁移性浸润影或空洞大动脉炎无脉贝赫切特综合征口腔溃疡、外阴溃疡、针刺反应风湿性疾病的诊断实验室及其他检查一般检查三大常规、肝肾功能、血沉、C反应蛋白、球蛋白定量、补体等特异检查自身抗体：抗核抗体谱、类风湿因子、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗磷脂抗体、抗角蛋白抗体谱等人类白细胞抗原（HLA）检测关节液的检查病理风湿性疾病的诊断风湿性疾病的病理特点病名靶器官病变炎症性非炎症性骨关节炎（OA）关节软骨变性系统性硬化症（SSc）皮下纤维组织增生类风湿关节炎（RA）滑膜炎强直性脊柱炎（AS）附着点炎干燥综合征（pSS）唾液腺炎、泪腺炎多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）肌炎系统性红斑狼疮（SLE）小血管炎血管炎病不同大小的动、静脉炎痛风关节腔炎症风湿性疾病的诊断影像学检查X线：骨和关节病变电子计算机体层显像(CT)：检测有多层组织重叠的病变部位、脑、肺磁共振显像(MRI)：软组织和关节软骨损伤、缺血性骨坏死、脊髓炎、中枢神经系统等超声：关节滑膜、软骨的损伤血管造影：血管炎风湿性疾病防治进展治疗目的保护关节和脏器的功能缓解症状改善预后提高生活质量治疗措施健康教育物理治疗锻炼药物治疗和手术治疗等风湿性疾病防治进展药物治疗非甾体类抗炎药抗炎、解热、镇痛作用，不能改变疾病的进程常用的有阿司匹林、布洛芬、双氯芬酸、吲哚美辛等具有胃肠道、肾脏和心血管等副作用糖皮质激素抗炎和免疫抑制作用，是治疗多种结缔组织病的一线药物长期大量服用有较多的不良反应改变病情抗风湿药具有改善病情和延缓病情进展的作用包括非生物制剂和生物制剂风湿性疾病防治进展辅助性治疗静脉免疫球蛋