坏疽性脓皮病诊疗中国专家共识2025解读

坏疽性脓皮病诊疗中国专家共识2025解读目录contents01背景与方法02核心内容概览03病情评估与治疗04临床意义与展望背景与方法PG临床表现缺乏特异性，易与其他疾病混淆，且糖皮质激素等药物使用标准不明确，导致诊断和治疗过程中存在较大困难。超过一半的PG患者合并炎症性肠病、血液系统疾病等，需要多学科协同管理，但目前缺乏有效的本土化诊疗指南。由于中国在PG方面的研究数据有限，临床实践中存在“诊断难、治疗乱”的问题，迫切需要制定符合中国国情的诊疗共识。诊断难度与治疗混乱合并症管理需求急需本土化共识指导制定必要性01文献梳理共识工作组从1949年至2024年8月，纳入了307篇中国PG患者相关文献，包括中文268篇和英文39篇。文献检索范围与数量02通过文献梳理，首次明确了中国PG患者的临床特征，如男女比例1:0.70和平均发病年龄41.78岁。中国PG患者的临床特征03采用德尔菲法开展两轮专家函询，结合推荐意见分级的评估、制定与评价（GRADE）分级，最终达成共识。德尔菲法专家函询01”02”03”德尔菲法在共识形成中的角色推荐意见分级的评估与制定国际实践指南注册平台的提交德尔菲法应用通过两轮专家函询，德尔菲法帮助工作组收集和整合了来自皮肤科领域内权威专家的意见，确保了共识内容的科学性和实用性。采用GRADE方法对专家意见进行分级（A至D），德尔菲法在此过程中起到了关键作用，确保了最终形成的共识具有明确的推荐等级和证据支持。德尔菲法的应用不仅促进了共识的形成，还支持了将《坏疽性脓皮病诊疗中国专家共识》在国际实践指南注册平台上的成功注册，增强了其权威性和可访问性。核心内容概览010203流行病学特征美国成人PG患病率约58/100万，英国发病率6.3/100万/年，日本3/100万/年，中国缺乏具体发病率数据。国际与国内流行病学对比中国PG患者平均发病年龄41.78岁，男女比例为1:0.70，女性略多。患者年龄和性别比例68.09%的中国PG患者合并有系统疾病，其中炎症性肠病和血液系统疾病最为常见。合并系统疾病情况010203炎症性肠病与血液系统疾病感染、创伤与药物诱发基因突变与细胞因子风暴坏疽性脓皮病患者中，炎症性肠病和血液系统疾病的合并率较高，影响病情发展和治疗选择。感染、创伤以及特定药物如维A酸类和免疫检查点抑制剂可作为坏疽性脓皮病的诱因。PTPN6、PSTPIP1等基因突变激活炎症小体，导致IL-1β、IL-8、TNF-α等细胞因子水平升高，加剧炎症反应。发病机制解析诊断标准确立该原则要求满足至少两条主要条件和至少两条次要条件，以明确坏疽性脓皮病的诊断。主要条件包括快速出现红斑、水疱、脓疱及疼痛性溃疡等典型表现，次要条件涉及年龄、性别比例及合并疾病情况。强调需排除感染性溃疡、肿瘤性溃疡、血管性溃疡及其他疾病，确保准确诊断并避免误诊。中国“2+2”诊断原则主要与次要诊断条件鉴别诊断重要性病情评估与治疗010203PBAR评分系统包括疼痛程度Pain、受累总面积BSA、合并疾病Associateddiseases和既往治疗反应Response四个维度。根据PBAR评分总分，病情被分为轻度（≤4分）、中度（5-8分）和重度（≥9分），以指导治疗方案的选择。PBAR评分用于评估坏疽性脓皮病患者的病情严重程度，为制定个体化治疗策略提供依据，并指导2周评估疗效。PBAR评分系统的组成PBAR评分的分级标准PBAR评分在临床实践中的应用PBAR评分系统病情评估方法局部治疗原则系统治疗策略共识推荐使用PBAR评分系统，包括疼痛程度、受累总面积、合并疾病及既往治疗反应四个维度，以指导治疗方案的选择。共识强调基于病情严重程度的分级治疗，局部治疗包括创面管理、疼痛控制和外用药物选择，旨在减轻炎症、延缓复发。共识提出根据病情严重程度选择一线和二线药物治疗方案，包括糖皮质激素、环孢素、生物制剂等，并强调个体化用药的重要性。分级治疗策略包括糖皮质激素和环孢素，用于不同病情级别的患者，强调了长期使用需注意的副作用。推荐TNF-α抑制剂作为首个获批治疗PG的生物制剂，并指出IL-17A抑制剂不适用于某些合并症的患者。介绍了抗生素、静脉免疫球蛋白以及清热解毒、祛腐生肌的中医中药作为辅助治疗手段。一线药物选择生物制剂的应用辅助药物与中医中药药物选择指南临床意义与展望核心价值阐述填补国内诊疗空白优化治疗选择强调个体化用药首次建立中国坏疽性脓皮病的诊断标准与分级治疗方案，解决“诊断难、无章可循”的问题。基于中国患者数据，明确合并疾病谱（如炎症性肠病、血液系统疾病高发），优化治疗选择。临床实践中需结合患者溃疡特征、合并疾病及治疗反应进行个体化用药，避免误诊。010203局限性分析共识推荐意见多基于病例报告与专家意见，缺少大规模临床试验验证。缺乏大型随机对照试验数据如新型生物制剂的剂量、维持时间等关键信息尚不清晰，需进一步研究确定。部分药物使用标准待明确目前关于坏疽性脓皮病的长期预后和治疗效果的跟踪观察资料有限，需要更多数据支持。长期随访数据不足010302通过随机对照试验，验证和优化坏疽性脓皮病的治疗方案，确保治疗策略的科学性和有效性。研究GasderminD、IL-36等新靶