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第九章风湿性疾病第一节类风湿关节炎第二节系统性红斑狼疮第三节强直性脊柱炎第四节干燥综合征第五节ANCA相关性血管炎第六节多发性肌炎和皮肌炎第七节系统性硬化病目录第一节类风湿关节炎掌握类风湿关节炎的临床表现、实验室检查;熟悉类风湿关节炎的分类标准;了解类风湿关节炎的治疗。类风湿关节炎定义以侵蚀性、对称性多关节炎为主要临床表现的慢性全身性自身免疫性疾病。多见于35-50岁女性全球性分布,我国患病率约0.3-0.5%类风湿关节炎(RA)发病机制确切发病机制不明,一般认为是遗传易感因素、环境因素(病原微生物)及免疫系统失调等各因素综合作用的结果。基本病理改变关节滑膜炎类风湿关节炎(RA)双侧腕、掌指、近端指间关节对称性受累1.晨僵:常大于1小时,长短与滑膜炎症程度相关2.疼痛和肿胀:常超过6周,对称性、持续性3.关节畸形:较晚期表现。常见腕和肘关节强直、掌指关节半脱位、手指向尺侧偏斜和呈“天鹅颈样”及“纽扣花样”表现4.功能障碍:关节疼痛和结构破坏引起关节活动障碍临床表现-关节正常手部关节掌指关节半脱位手指向尺侧偏斜“天鹅颈样”“纽扣花样”类风湿关节炎关节畸形关节功能障碍美国风湿病学会将其分为4级:I级:能照常进行日常生活和工作;II级:能生活自理,并参加一定工作,但活动受限;III级:仅能生活自理,不能参加工作和其他活动;IV级:生活不能自理。1.类风湿结节:较常见,多位于关节隆起及经常受压部位的皮下,如肘关节、前臂伸侧、坐骨结节等。大小不一,坚硬如橡皮。常提示疾病处于活动阶段。临床表现-关节外类风湿结节2.类风湿血管炎:出血性皮疹,或指(趾)端、指(趾)甲下的点片状出血。临床表现-关节外3.肺部病变:最常见肺间质病变4.心脏病变:最常见心包炎5.其他:胃肠道症状、神经系统病变、干燥综合征等临床表现-关节外主要诊断指标:RF、抗CCP抗体鉴别诊断:关节腔穿刺液疗效观察:血常规、ESR、CRP等实验室检查1.类风湿因子(RF)RA患者阳性率约70%阳性不意味着就是RA,阴性不能排除RA可出现RF阳性的疾病有:慢性细菌感染、病毒感染、寄生虫病、其他慢性炎性疾病、冷球蛋白血症、高球蛋白血症性紫癜等高滴度提示预后不良与关节外表现相关,与疾病活动度无直接相关实验室检查敏感度高特异性低2.抗环瓜氨酸(CCP)抗体特异性较高,有利于早期诊断阳性者病情进展快3.关节腔穿刺液呈炎性反应,白细胞数>2000/μL,甚至可达>20000/μL,中性粒细胞>50%病原学检查与化脓性关节炎相鉴别偏振光显微镜下查找晶体,可与痛风、假痛风相鉴别实验室检查关节腔穿刺液类风湿关节炎黄色微混浊粘稠度降低中度凝块形成4.血沉(ESR)观察炎症反应的非特异性指标受血红蛋白、纤维蛋白原、球蛋白水平等影响5.C反应蛋白(CRP)急性炎症反应的重要指标影响因素较ESR少6.血常规、免疫球蛋白、抗核抗体(ANA)实验室检查X线平片对诊断、分期、监测等非常重要关节MRI和关节超声较X线更敏感,有助于早期诊断其他辅助检查右手第一掌指关节间隙狭窄,骨质侵蚀第一掌骨头右手第一掌指关节间隙狭窄,骨质侵蚀第一掌骨头滑膜炎性改变,第二掌指关节侵蚀性改变1987年ACR的RA分类标准诊断标准(1)关节内或周围晨僵持续至少1小时(2)至少同时有3个关节区软组织肿或积液(3)腕、掌指、近端指间关节区中,至少1个关节区肿(4)对称性关节炎(5)有类风湿结节(6)血清RF阳性(所用方法正常人群中不超过5%阳性)(7)X线片改变(至少有骨质疏松和关节间隙狭窄)持续6周以上符合4项可诊断为RA2010年ACR/EULAR的RA分类标准类风湿关节炎的诊断标准项目评分关节受累情况(0-5分)血清学(0-3分)RF和抗CCP抗体均阴性0分RF和抗CCP抗体低滴度阳性2分RF和抗CCP抗体高滴度阳性3分急性期反应物(0-1分)CRP和ESR均正常0分CRP或ESR异常1分症状持续时间(0-1分)<6周0分≥6周1分6分以上确诊RA治疗目标达到临床缓解或疾病低活动度治疗原则早期、达标、个体化治疗措施一般治疗:休息、制动、功能锻炼、理疗等药物治疗:NSAIDs、DMARDs、小剂量糖皮质激素和生物制剂等外科手术治疗:关节置换、滑膜切除类风湿关节炎的治疗原则滑膜切除术关节置换术课后思考题1.RA的基本病理改变是?2.RA关节痛最常出现的部位?3.RA晚期关节畸形的主要表现?4.目前实验室用于诊断RA的主要指标?5.陆某近半年来双手腕、第一和第二掌指关节疼

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