【儿科学人卫9版】第十四章 神经肌肉系统疾病第一节-第二节

作者：姜玉武、季涛云单位：北京大学第十四章

神经肌肉系统疾病第一节神经系统疾病检查方法第二节癫痫第三节惊厥第四节急性细菌性脑膜炎第五节病毒性脑炎第六节脑性瘫痪第七节吉兰-巴雷综合征第八节重症肌无力第九节先天性肌营养不良重点难点熟悉了解掌握化脓性脑膜炎的临床表现，诊断及鉴别诊断；热性惊厥的诊断，分型和治疗化脓性脑膜炎的并发症，化脓性脑膜炎治疗和预后；惊厥的定义及病因，惊厥的鉴别诊断及急诊处理，惊厥持续状态的诊断及治疗；癫痫发作的分类及治疗原则化脓性脑膜炎流行病学，机制及病理变化；惊厥发病机制，热性惊厥的危险因素评估，预后及预防；癫痫的病因，儿童癫痫综合征的临床特点神经系统疾病检查方法第一节儿科学（第9版）体格检查01明确病变的位置（定位诊断）提示进一步的辅助检查明确诊断提示：多实践儿科学（第9版）一般情况

意识及精神状态清醒、嗜睡、昏睡、昏迷（浅昏迷、深昏迷）皮肤及毛发儿科学（第9版）苯丙酮尿症，1岁儿科学（第9版）儿科学（第9版）儿科学（第9版）脑神经Ⅰ（嗅神经），Ⅱ（视神经），Ⅷ（听神经）此三对脑神经的核团不位于脑干Ⅲ，Ⅳ位于中脑Ⅴ，Ⅵ，Ⅶ位于脑桥Ⅸ，Ⅹ，Ⅺ，Ⅻ位于延髓儿科学（第9版）脑神经嗅神经鼻黏膜嗅细胞（一级神经元）穿过筛板到达嗅球（二级神经元）发出的神经经嗅束达到嗅觉中枢颞叶沟回、海马回前部、杏仁核另一部分神经经过嗅束终止于胼胝体下回唯一不在丘脑换神经元直接将冲动传至皮层的感觉神经神经病学第2版吴江主编人民卫生出版社颞叶沟回、海马回前部、杏仁核神经病学第2版吴江主编人民卫生出版社儿科学（第9版）脑神经嗅神经病变嗅觉减退或消失（周围神经）鼻部的疾病：炎症、占位前颅窝颅底骨折损伤嗅束额叶病变压迫嗅球、嗅束嗅觉过敏：癔症幻嗅嗅觉中枢：颞叶癫痫先兆、颞叶海马附近肿瘤儿科学（第9版）脑神经视神经视力：视力表，手动、光感视野：60cm眼底神经病学第2版吴江主编人民卫生出版社儿科学（第9版）脑神经动眼神经、滑车神经、外展神经动眼神经：运动纤维：上上下下内：上睑提肌、上直肌、下直肌、下斜肌及内直肌副交感纤维：辐辏反射和瞳孔括约肌滑车神经：上斜肌外展神经：外直肌神经病学第2版吴江主编人民卫生出版社儿科学（第9版）脑神经三叉神经：感觉、运动和反射三种功能感觉功能：（眼支、上颌支和下颌支）角膜及面部痛、温、触觉运动功能：支配咀嚼肌、颞肌、翼内、翼外肌反射功能：角膜反射、下颌反射神经病学第2版吴江主编人民卫生出版社儿科学（第9版）脑神经面神经主要为运动纤维，控制面部表情部分为神经与味觉及腺体分泌有关舌前2/3感觉泪腺、舌下腺、颌下腺等神经病学第2版吴江主编人民卫生出版社儿科学（第9版）脑神经听神经耳蜗神经：听力前庭神经：平衡，眼震舌咽、迷走神经咽反射真性球麻痹？假性球麻痹？儿科学（第9版）脑神经副神经：支配胸锁乳突肌和斜方肌胸锁乳突肌：起于胸骨柄前面和锁骨的胸骨端，止于颞骨的乳突，一侧收缩，使头向同侧屈，并转向对侧。两侧收缩使头前屈斜方肌：上背及中背的表层肌肉，并根据其肌纤维走向分成上、中、下三部分，收缩时头后仰儿科学（第9版）脑神经舌下神经：支配舌肌运动神经病学第2版吴江主编人民卫生出版社儿科学（第9版）运动功能检查肌容积肌张力肌力姿势和步态共济运动不自主运动儿科学（第9版）感觉系统神经病学第2版吴江主编人民卫生出版社浅感觉：痛觉、触觉、温度觉深感觉：运动觉、位置觉、振动觉皮质感觉：实体觉、定位觉、两点分辨觉、图形觉儿科学（第9版）浅反射反射弧包括两部分：脊髓节段反射弧冲动传导大脑皮层，之后随锥体束传至脊髓前角神经病学第2版吴江主编人民卫生出版社儿科学（第9版）腱反射反射弧为脊髓节段反射弧神经病学第2版吴江主编人民卫生出版社儿科学（第9版）病理反射1.Babinski征2.Chaddock征3.Oppenheim征4.Gordon征5.Schaeffer征6.Hoffmann征提示：2岁以内出现意义不大，2岁以后阳性是锥体束损害重要体征之一儿科学（第9版）脑膜刺激征颈强直Kernig征Brudzinski征儿科学（第9版）儿童时期暂时性反射生后最初数月婴儿存在许多暂时性反射，在一定的年龄段消失应出现的时间内不出现，或该消失时不消失，或两侧持续不对称提示异常举例拥抱反射：初生3~6个月吸吮反射和觅食反射：初生4~7个月儿科学（第9版）脑脊液脑电图肌电图诱发电位神经影像学检查：CT，MRI，MRA，PET等神经系统辅助检查02高度失律头颅增强MRI：左侧半球强化局灶皮质发育不良：A.头颅MRIflair像显示左侧额上沟沟底皮层增厚，灰白质交界不清；B.同一患儿的PET-CT及MRI融合显示此部位低代谢AB癫痫第二节儿科学（第9版）概念01癫痫（epilepsy）一种疾病，以具有持久性的产生癫痫发作的倾向为特征的慢性脑部疾病癫痫发作（epilepticseizure）一种症状，指脑神经元异常过度、同步化放电活动所造成的一过性临床症状癫痫发作≠癫痫约70%的患儿可获完全控制，其中大部分能正常生活和学习儿科学（第9版）病因02癫痫的病因目前分为6类，遗传性、结构性、感染性、免疫性、代谢性和未知病因

结节性硬化儿科学（第9版）分类03分类演变过程1960年提出了国际癫痫分类1981年癫痫发作的分类：二分法（部分性发作和全面性发作）1989年癫痫综合征的分类2001年再次进行修订（痉挛发作的提出，全面性发作）2010年ILAE对癫痫发作的起始、发作的分类及病因学均进行了重新定义或更新2014年ILAE提出了癫痫临床实用性定义2017年新的分类目前分类癫痫发作分类癫痫分类癫痫综合征分类儿科学（第9版）分类-二分法（既往）03儿科学（第9版）儿科学（第9版）

运动性强直-阵挛癫痫性痉挛

非运动性行为停止

运动起始

自动症

失张力阵挛癫痫性痉挛过度运动肌阵挛

强直非运动起始自动症行为停止

认知性情绪性感觉性

运动性强直-阵挛

阵挛

强直肌阵挛

肌阵挛-强直-阵挛肌阵挛-失张力失张力癫痫性痉挛

非运动性（失神）

典型性不典型性

肌阵挛

眼睑肌阵挛

发作起始不明全面性发作演变为双侧强直-阵挛ILAE癫痫发作分类（2017年）-扩展版局灶性发作意识清楚意识障碍Epilepsia，58(4):531–542，2017儿科学（第9版）诊断04反复、发作性、刻板性发作多为无热性具有较典型的发作表现有发作后状态除外急性疾病或急性代谢紊乱所致EEG辅助诊断：发作间期，发作期儿科学（第9版）诊断04三个轴平行的：癫痫，病因及共患病儿科学（第9版）鉴别诊断05晕厥儿童癔症性发作

睡眠障碍

偏头痛

抽动障碍