成人先天性心脏病管理指南更新2026

成人先天性心脏病管理指南更新20262025年12月18日，美国心脏病学会（ACC）和美国心脏协会（AHA）联合多家医学学会，共同发布了《成人先天性心脏病管理指南》，为先天性心脏病（先心病）的监测、咨询及治疗提供了最新建议。此次发布的指南，是对2018年版本的更新，新指南着重强调在先心病中心接受常规诊疗的重要性，并与先心病专家合作，提供了关于何时需要专科介入以及专科医师如何与其他临床医生合作以扩大诊疗范围的建议。指南撰写委员会主席MichelleGurvitz教授强调，先心病患者普遍存在焦虑抑郁困扰，因此，此次新指南中，心理健康与神经认知评估也是重要议题。指南还新增了避孕选择、妊娠分娩等领域的更新建议，特别提出应开展孕前咨询，讨论基因检测、母体健康风险、胎儿风险及安全分娩方案。根据指南，大多数ACHD孕妇在适当的个体化风险分层和监测下可安全进行阴道分娩。此外指南提供了外科实践更新指导、ACHD合并心衰患者的指南导向药物治疗方案，以及法洛四联症、艾森曼格综合征等特定先心病的诊疗建议。值得注意的是，指南强调需评估生物肺动脉瓣膜急慢性功能障碍患者发生心内膜炎的可能性，更新了继发孔型房间隔缺损合并肺动脉高压患者的治疗策略（包括封堵建议），并明确了Fontan术后患者的肝脏疾病筛查频率。指南核心要点以下是新版指南的核心要点：1、成人先天性心脏病患者应定期在先心病诊疗中心接受先心病心脏专科医师的协同管理。多学科团队协作模式有助于复杂病例的诊疗决策。2、解剖或生理学分类为中重度/复杂型的先心病患者接受心脏或非心脏手术时，建议由先心病心脏专科医师参与诊疗，为术中操作、麻醉管理及术后监护提供专业指导。3、生物肺动脉瓣膜发生急/亚急性功能障碍时，必须重点评估感染性心内膜炎的可能性。新版生理分期系统已纳入心内膜炎指标（近1年内发生亚急性细菌性心内膜炎列为D期）。4、多数先心病孕妇经规范风险分层与监测后可安全实施阴道分娩。5、法洛四联症更新建议包括：（a）对已修复的法洛四联症患者，应根据右心室收缩末期容积（＞80mL/m²）等指标（而非舒张末期容积）评估肺动脉瓣置换指征；（b）提出室性心动过速消融等心律失常管理新策略。6、继发孔型房间隔缺损合并肺动脉高压患者的治疗策略更新：对于存在明显左向右分流且肺血管阻力≤2Wood单位或＞2~＜5Wood单位者，现建议多数患者行封堵治疗。继发孔型房间隔缺损的封堵治疗考量7、复杂先心病患者（如体循环右心室或Fontan循环者）发生房性心律失常时，通常首选节律控制而非心率控制策略。8、先心病合并心衰患者的指南导向药物治疗新增建议：涵盖体循环右/左心室患者群体，并探讨体循环右心室及Fontan循环患者起搏策略。9、艾森曼格综合征患者可采用肺血管扩张剂治疗，推荐磷酸二酯酶-5抑制剂或内皮素受体拮抗剂作为初始疗法。10、Fontan术后患者肝脏疾病筛查方案：建议至少每年进行影像学与实验室评估（包括甲胎蛋白检测），并至少接受1次肝病专科医师会诊。来源：GurvitzM,KriegerEV,FullerS,etal.2025ACC/AHA/HRS/ISACHD/SCAIGuidelinefortheManagementofAdultsWithCongenitalHeartDisease:AReportoftheAmericanCollegeofCardiology/AmericanHeartAssociationJointCommitteeonClinicalPracticeGuidelines.JAmCollCardiol.2025Dec18:S0735-1097(