一例bickerstaff脑干脑炎合并视神经脊髓炎谱系疾病患儿的个案护理

儿童神经内科

主讲人：柯婵

2025年06月一例bickerstaff脑干脑炎合并视神经脊髓炎谱系疾病患儿的个案护理目录contents病例介绍选题背景0102护理总结责任制整体护理0304选题背景

第一部分选题背景GBS谱系疾病的特殊亚型，以急性/亚急性起病、进行性加重的眼肌麻痹、共济失调为特征，伴有意识障碍和（或）锥体束症的一组临床综合征01Bickerstaff脑干脑炎（BBE）以视神经和脊髓受累为主的自身免疫性神经疾病，儿童NMOSD常表现为急性视力丧失、肢体瘫痪，严重者可进展为截瘫或呼吸肌麻痹02视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）选题背景重症性罕见性特殊性儿童病例罕见，仅占不足5%。BBE为罕见的单病程的脑干自身免疫炎性疾病迅速引发呼吸衰竭、意识障碍、颅神经损伤等危及生命的症状BBE合并NMOSD可能加剧神经功能损伤，导致意识障碍、吞咽困难、自主神经功能紊乱等多重症状叠加临床表现不典型，易误诊治疗方式核心目标是控制炎症、保护神经功能、防治并发症

感染性脑干脑炎抗病毒治疗：单纯疱疹：阿昔洛韦（10-15mg/kg，q8h，疗程14-21天）肠道：IVIG（1-2g/kg，2-5天）+对症支持EB：更昔洛韦或膦甲酸钠（免疫抑制者延长疗程）细菌/结核感染：氨苄西林（2g，q4h）+庆大霉素免疫介导性脑干脑炎一线：糖皮质激素冲击：甲泼尼龙（20-30mg/kg/d，3-5天）→

过渡至口服泼尼松

二线：IVIG（2g/kg，2-5天静滴）。血浆置换（5-7次，隔日进行）。长期免疫抑制（预防复发）利妥昔单抗，

硫唑嘌呤/吗替麦考酚酯（维持治疗）副肿瘤性脑干脑炎肿瘤治疗：切除原发肿瘤（如胸腺瘤、畸胎瘤）。

免疫治疗：激素+IVIG，联合化疗（根据肿瘤类型）病例介绍第二部分病例介绍姓名：甜甜性别：女年龄：7岁主诉：5天前出现发热、乏力，伴腹痛不适，病初颈部疼痛，后下肢间断疼痛不适查体咽充血，双侧扁桃体II°肿大。双肺呼吸音粗。上腹中部压痛，双侧大腿内侧压痛，生理反射存在，双侧巴氏征（+）基本信息辅助检查全脊髓磁共振平扫：全脊髓广泛长节段长T2信号并肿胀，马尾神经稍增粗磁共振头部平扫：脑桥、延髓双侧颞叶及岛叶肿胀磁共振眼眶平扫：双侧视神经迂回，双侧鞘膜积液影像学

凝血功能：凝血酶原时间13.2秒↑，凝血酶原活动度78.0%↓血液检查脑脊液培养：无异常脑脊液目前诊断bickerstaff脑干脑炎视神经脊髓炎谱系疾病治疗经过6.23-6.26告病危，心电监护，神志瞳孔Q6h，血压Q6h，输注丙种球蛋白免疫治疗3天6.27-7.2大剂量糖皮质激素冲击，甘露醇改q12h6.20因“发热、乏力5天”入院儿童心血管，予以抗病毒、保护脏器对症支持治疗6.21-6.22因重影、共济失调等症状，转入儿童神经内科，申请MDT会诊，予以甘露醇q8h添加标题添加标题添加标题添加标题7.4-7.7患儿较前好转，停甘露醇，糖皮质激素改口服，办理出院。做好出院宣教，按时服药，定期复诊添加标题责任制整体护理第三部分高级健康护理评估-----------维度一：疾病及体征症状体征食欲欠佳，表情淡漠，有小便失禁，排便稍费力，双侧大腿疼痛，可扶走，不能走直线，双眼视物重影现病史6.20因“发热、乏力5天”入住儿童心血管免疫，伴有重影、共济失调等症状，6.21转至儿童神经内科既往史否认药物、食物过敏史，无家族遗传病史相关检查磁共振头部平扫：脑桥、延髓双侧颞叶及岛叶肿胀全脊髓磁共振平扫：全脊髓广泛长节段长T2信号并肿胀，马尾神经稍增粗眼底照相、黄斑OCT：双眼视盘轻度水肿隆起，复视伴双眼视神经水肿高级健康护理评估-----------维度二：整体健康状况T37.6℃，HR120次/分，R20次/分神志清楚，精神差睡眠一般饮食欠佳表情淡漠腹痛、双侧大腿肌肉疼痛，行走不稳全身皮肤无黄染睡眠中有遗尿，排便稍费力乏力疾病相关知识缺乏生命体征意识神智睡眠饮食心理情绪社会支持活动度大小便皮肤疼痛高级健康护理评估-------维度三：生理功能1呼吸功能无咳嗽、咽充血,双侧扁桃体II°肿大,双肺呼吸音粗2心脏循环功能窦性心动过速3神经功能左侧巴氏征可疑阳性,四肢肌力IV级,双侧巴氏征(+),肌张力减低,闭目难立征阳性4肝肾功能肌酐29umol/l，尿酸82umol/l5消化功能食欲欠佳6水电解质酸碱钠143.3mmol/l,钙2.18mmol/l高级健康护理评估-------维度四：ICF自理能力评估躯体活动和移动功能可扶走，不能走直线,活动受限

日常生活自理能力乏力，不能下床，不能自我照顾感觉功能（听力/视力/感觉）双眼视物重影双侧大腿内侧压痛高级健康护理评估-------维度五：风险/合并症护理风险评估疼痛评分

5分疼痛≥53分

明显焦虑焦虑高风险13分跌倒重度依赖25分自理能力专科护理评估项目评分/等级并发症肌力四肢肌力IV级移动障碍肌张力减弱病理征双侧巴氏征(+)，左侧巴氏征可疑阳性，闭目难立征阳性平衡功能测定13分，平衡功能有障碍跌倒护理诊断护理措施护理诊断1：疼痛

双侧大腿肌肉疼痛：与脑干脑炎有关护理目标：患儿疼痛缓解或疼痛消失，疼痛评分＜2分6月20日：入院时护士完成首次筛查评估为3分6月21日：患儿诉疼痛予以评估为5分，予以布洛芬口服，1小时后再次评估为0分6月22日:眼底检查时予以评估，评分为1分6月23日：腰椎穿刺时评估，评分3分评估时机疼痛程度，性质、部位和原因，疼痛史，用药史评估内容每日两次评估，白班和夜班护士及时评估存在疼痛时及时评估并告知医生，及时处理评估频次020103动态评估护理措施护理诊断1：疼痛

双侧大腿肌肉疼痛：与脑干脑炎有关护理目标：患儿疼痛缓解或疼痛消失，疼痛评分＜2分药物治疗镇痛药物治疗如对乙酰氨基酚或布洛芬，需严格计算剂量和间隔时间，避免过量注意观察药物疗效及不良反应抗炎与病因治疗药物激素治疗:甲泼尼龙冲击治疗（27/6-29/6，后减量，4/7改口服）、免疫球蛋白治疗（24/6-26/6）等药物控制炎症，减轻炎症，缓解疼痛0102护理措施护理诊断1：疼痛

双侧大腿肌肉疼痛：与脑干脑炎有关护理目标：患儿疼痛缓解或疼痛消失，疼痛评分＜2分非药物干预---急性期患儿不同疼痛部位的处理护理措施护理诊断1：疼痛

双侧大腿肌肉疼痛：与脑干脑炎有关护理目标：患儿疼痛缓解或疼痛消失，疼痛评分＜2分非药物干预---急性期

环境护理安静环境保持病房安静，避免大声说话、开关门噪音合适温湿度温度控制在22℃-24℃，湿度50%-60%光线柔和病房光线需柔和不刺眼，使用暖光台灯，避免直射光线护理措施护理诊断1：疼痛

双侧大腿肌肉疼痛：与脑干脑炎有关护理目标：患儿疼痛缓解或疼痛消失，疼痛评分＜2分非药物干预---急性期心理支持用肢体传递安全感：疼痛发作时，轻轻握住患儿的手、轻拍后背（避免触碰疼痛部位）用“注意力转移”淡化疼痛：选择“低体力、高兴趣”的活动如听患儿喜欢的儿歌/睡前故事、玩简单的手指游戏、看熟悉动画片段用“正向鼓励”强化信心：给予即时小奖励：用孩子在意的奖励，帮他主动配合缓解疼痛护理评价患儿入院时疼痛评估5分，治疗后未诉大腿根、腹部疼痛，疼痛评分0分，目标达成护理措施踝泵运动：指导患儿跖屈5s、背伸5s，能够有效扩张静脉，增加血流速度，降低肢体肿胀发生率[5]被动运动：髋关节屈曲、内旋、外展，踝关节背伸运动，每日2-3次，循序渐进01主被动运动练习重心转移、单脚站立等动作。同时，双手抛接球、手指对指等协调性练习02平衡与协调训练勤翻身：每2小时更换体位每班检查受压部位，保持皮肤清洁干燥，选择纯棉宽松衣物，床单保持平整无皱褶口腔护理：每日2-3次03皮肤护理护理诊断2：躯体活动障碍

与脑干炎症累及运动神经通路、平衡功能障碍有关护理目标：患儿活动正常护理评价患儿入院时行走不稳，治疗后患儿躯体活动正常，目标达成护理措施护理诊断3：有跌倒的危险

与大腿肌肉乏力，神经-肌肉功能异常、共济失调有关护理目标：住院期间没有跌倒坠床发生家属24小时陪护,避免坠床或摔伤等意外情况发生。帮助患儿适应或提高在小视野下的生活能力,拉床栏、穿防滑鞋专人陪护至少每小时一次，夜间、午间交接班时段是重点。确保患儿任何活动都得到有效协助加强巡视做好家属和患儿的健康宣教，强化跌倒发生时机、“起床三部曲”巡视与宣教。及时关注患儿感受，主动沟通健康宣教护理措施护理诊断3：有跌倒的危险

与大腿肌肉乏力，神经-肌肉功能异常、共济失调有关护理目标：住院期间没有跌倒坠床发生时刻保持地面清洁干燥，物品收纳柜中，保持走道通畅。保持房间光线充足，夜间留夜灯。将常用物品如水杯、电话、呼叫器放于伸手可及位置环境管理需要帮助按床头呼叫铃。使用卫生间期间有紧急情况使用紧急呼叫器及时求助护理评价患儿入院时不能走直线,活动受限，护理过程中没有跌倒坠床发生，目标达成护理诊断4：潜在并发症

呼吸循环障碍、颅神经功能障碍、意识障碍与癫痫、脑疝等护理目标四：住院期间没有并发症发生护理措施神经功能监测01GCS评分:评估意识状态，观察意识水平、瞳孔反应

:警惕脑疝或病情进展生命体征观察02关注动态体温，持续心电监护，重点关注呼吸频率与指脉氧，动态测量血压。如有异常，立即通知医生

03

营养与代谢

吞咽评估（洼田饮水试验）。

高蛋白、高纤维饮食，避免低钾血症（尤其激素治疗期间）护理措施护理诊断4：潜在并发症

呼吸循环障碍、颅神经功能障碍、意识障碍与癫痫、脑疝等护理目标四：住院期间没有并发症发生心理状态评估与干预04评估：儿童焦虑量表（SCARED）减少噪音：“三轻”说话轻、走路轻、关门轻心理支持：通过游戏缓解焦虑，家长参与陪伴用药观察重点05

睡眠监测与促进培养良好睡眠习惯，固定睡眠时间睡前1小时避免屏幕光（蓝光抑制褪黑素）和过多饮水疼痛管理：睡前使用热敷激素治疗期间：

监测血压变化，用药前＋用药后6-8h，头痛、视物模糊警惕高血压危象06护理评价住院期间未发生并发症护理措施护理诊断5：有感染的危险与脑干及视神经的炎症反应有关护理目标：患儿住院期间无感染发生每日通风2~3次，每次30分钟使用空气净化器或紫外线消毒（每日1~2次，每次30分钟物体表面每日用含氯消毒剂擦拭2次限制探视人数及频率环境管理1医护人员：严格执行“七步洗手法”陪护：喂食前、处理患儿分泌物/排泄物后务必洗手；禁止用未清洁的手触摸患儿口鼻、眼睛或伤口保护隔离2定时翻身：每2小时协助翻身

，使用软枕减轻骨突部位保持皮肤清洁：每日温水擦浴，及时更换观察皮肤状况：每班检查皮肤皮肤护理3护理措施护理诊断5：有感染的危险与脑干及视神经的炎症反应有关护理目标：患儿住院期间无感染发生眼部护理保持眼部清洁：用无菌生理盐水棉签擦拭眼部，内眦向外眦避免刺激：光线过强时拉窗帘或使用眼罩，减少眼部不适；禁止患儿用手揉眼监测与教育早期识别感染征象：提问、感染指标、局部症状强化家属感染预防意识：指导家属正确协助患儿翻身、皮肤、口腔护理等用药与营养规范用药护理：遵医嘱使用激素、免疫抑制剂，按时按量给药，观察药物副作用营养支持护理：制定饮食计划，保证热量与营养；监测出入量，维持水、电解质平衡护理评价住院期间未发生感染护理措施护理诊断6：焦虑与家属担心患儿病情、疾病预后有关护理目标：患儿家属焦虑缓解换位思考多角度去看待患儿及家属，对患儿家属当前的心理情绪状况进行准确体会，给予其有效的安慰及引导共情体验护理人员在与患儿家属交流期间要注意观察其肢体语言和面部表情，或注意眼神，从而换位思考认知干预通过共情让家属对相关疾病知识有准确了解，同时让家属对患儿病情进展及转归情况进行详细掌握，使内心的疑惑尽快消除详细倾听认真了解患儿家属的想法，通过肢体及神态等对其进行回应，且不主动对其想法进行评判注重护理细节细心安排患儿检查、治疗等情况，指导患儿及家属护理细节，若患儿身体不适要多询问，及时预防可能出现的护理隐患和风险护理措施人文关怀宣教：针对患儿及家属不同群体开展不同方式的健康宣教患儿关怀：注重语气、语调，言语鼓励患儿,通过肢体接触、卡片、奖状、贴花鼓励患儿家属关怀：关注心理状态和情绪变化，根据性格积极沟通，答疑解惑，并做好安慰疏导护理评价：HAMA焦虑量表评分5分，无焦虑，目标达成护理体会第四部分潜在并发症，精准防控与护理实践焦虑情绪的多方位干预与心理支持感染防控关注罕见病日严密监测病情，重点关注呼吸、心率、意识及肢体活动变化，警惕呼吸衰竭、吞咽困难等危急情况，及时配合抢救心理与康复干预，患儿可能因疼痛、活动受限产生焦虑，需多安抚鼓励；病情稳定后尽早介入康复训练，如肢体功能锻炼、语言训练等，促进恢复严格执行无菌操作，避免交叉感染，尤其对免疫力低下的患儿至关重要罕见病日，让我们共同关注儿童脑干脑炎脊髓炎这一罕见病，提升对它的认知，为患儿和家庭带来更多希望。依赖家长对疾病症状的警惕性，及时带孩子就医护理核心：精准观察、细致照护与早期康复结合，最大程度降低并发症，助力患儿恢复护理体会参考文献[1]吴亚宁.Bickerstaff's脑干脑炎临床特点及治疗研究[D].河北医科大学:2024.DOI:10.27111/ki.ghyku.2024.000459.[2]李宇欣,刘建国,武霞.孕妇、儿童、老年人视神经脊髓炎谱系疾病治疗进展[J].武警医学,2023,34(03):266-270.DOI:10.14010/ki.wjyx.2023.03.004