烟雾病相关知识及护理

烟雾病相关知识PART01烟雾病概述烟雾病（moyamoyadisease,MMD）又称脑底异常血管网症是以双侧颈内动脉末端及（或）大脑前、中动脉起始段慢性进行性狭窄以致闭塞，脑底出现代偿性异常血管网为特点的脑血管疾病。因在脑血管造影时形似喷出的烟雾而得名。1957年首次对烟雾病的脑血管造影特征进行描述1969年将其明确命名为烟雾病病因321病因不明遗传因素有关变态反应炎症刺激地域日本、韩国、中国01性别男：女=1:1.802高峰儿童：10岁以内成人：40-50岁03发病率PART02烟雾病临床表现儿童型81%以缺血为主要表现成年约60%以出血为主要的临床表现烟雾病在什么时候容易发作烟雾病分型根据临床表现，MMD可分为4型短暂性脑缺血发作型梗死型出血型癫痫型烟雾病疾病分期依据脑血管造影表现，MMD分6期Ⅰ期：ICA末端狭窄Ⅱ期：深部烟雾状侧支血管影Ⅲ期：烟雾状侧支血管进一步发展Ⅳ期：发源于颈外动脉的硬脑膜侧支血管影Ⅴ期：硬脑膜血管的进展及烟雾状血管的减少Ⅵ期：ICA闭塞及烟雾状血管消失烟雾病-辅助检查CT:1、2期无阳性表现，3、4期可见梗死灶MRA:无创，早期诊断TCD:术前或术后血流动力学评估ECT:术前评价缺血区域及术后随访DSA:诊断“金标准”PART03烟雾病治疗药物治疗手术治疗抗凝药抗血小板药直接血运重建间接血运重建治疗血管扩张药手术适应症脑缺血症状明显，临床症状反复出现；脑出血患者，无或遗留功能障碍；影像诊断明确，无症状或症状较轻；烟雾病儿童患者，因病情发展快，确诊后应尽快手术；手术时机确诊后应尽快血管重建目的改善脑的侧支循环，改善脑供血，恢复正常神经功能；优缺点比较间接血管重建直接血管重建优点立即改变颅内血供缺点可能破坏原已形成的侧支循环优点操作简单创伤小缺点需要2-3个月才能完成代偿颞浅动脉--大脑中动脉吻合术枕动脉--大脑中动脉吻合术枕动脉-大脑后动脉吻合术直接血管重建手术供血血管低流量（15-20ml/min):枕动脉颞浅动脉高流量（40-70ml/min）：颌内动脉颈外脉搭桥距离颞浅动脉枕动脉：<5厘米桡动脉：6-18厘米

受血血管

低流量（15-20ml/min）:大脑半球皮质支和小脑下后动脉;高流量（40-70ml/min）：MCAM2段和M4段血管选择直接血管重建手术间接血管重建脑-硬膜-动脉贴敷术硬膜劈开重建颞肌贴敷术脑-硬膜-动脉-肌肉贴敷术01020304主要用于小儿烟雾病，对于成人治疗效果不佳间接血管重建联合血管重建术EMS与STA-MCA联合应用PART04烟雾病术前护理脑出血观察：评估病人脑出血的症状意识障碍、言语/肢体障碍、头痛恶心呕吐护理：评估患者意识瞳孔肌力，动态监测生命体征，GCS评分严密监测血压，控制血压130-140/80-90mmhg给予止血、降颅压药物治疗卧床休息，安慰患者，避免情绪激动头痛：观察：评估头痛部位、性质、持续时间、有无伴随症状（恶心、呕吐、发热）。护理：提供安静舒适环境，护理操作动作轻柔。相信患者主诉遵嘱给予镇痛药物。对头痛治疗效果进行评价与记录。指导有关疼痛知识给予心理支持。癫痫观察：密切观察癫痫症状发作的先兆、癫痫发作持续的时间、类型。护理：遵医嘱按时给予抗癫痫药物。保持呼吸道通畅，给予氧气吸入。癫痫发作时保护好患者，给予患者牙垫防止咬伤避免暴力按压患者肢体以免骨折或脱臼。癫痫广谱抗癫痫药对癫痫大发作及癫痫肌阵挛性发作有效丙戊酸钠主要用于成人及4岁以上儿童患者的部分性癫痫发作左乙拉西坦首选单一用药，疗效控制不佳可联合用药常用模式有：丙戊酸钠+左乙拉西坦丙戊酸钠+拉莫三嗪拉莫三嗪+左乙拉西坦广谱抗癫痫药对癫痫大发作及癫痫肌阵挛性发作有效丙戊酸钠主要用于成人及4岁以上儿童患者的部分性癫痫发作左乙拉西坦首选单一用药，疗效控制不佳可联合用药常用模式有：丙戊酸钠+左乙拉西坦丙戊酸钠+拉莫三嗪拉莫三嗪+左乙拉西坦PART05烟雾病术后护理颅内出血原因：高灌注状态剧烈活动服用抗栓药物观察：突发剧烈头痛、昏迷、瞳孔不等大预防护理：术后卧床，保持大小便的通畅，避免颅内压增高。严密观察意识、瞳孔、肌力及生命体征及变化，注意血压的变化，应维持在130～140ｍｍＨｇ。避免一切导致出血的诱发因素，防止出血颅内出血发生机制高灌注综合征原因：脑组织血流量增加，引起脑过度灌注。观察：意识、瞳孔、语言及肢体活动情况预防护理：术后绝对卧床，保持大小便的通畅，避免颅内压增高。严密观察意识、瞳孔、肌力及生命体征及变化注意血压的变化控制术后收缩压130～140ｍｍＨｇ。避免一切导致血压高的诱发因素，防止出血高灌注综合征风险因素脑缺血原因：术中失血、术中血管阻断、术后低血压、代偿血管破坏观察：有无TIA发作，有无失语，肢体感觉、活动障碍等预防护理：预防血管痉挛，警惕低血压予以补充血容量改善微循环和保证脑组织供氧避免术侧受压，影响颅内供血。癫痫（术后是否能避免癫痫生是烟雾病预后的重要环节）原因：贴敷的颞肌引起的占位效应；术后脑水肿观察：密切观察癫痫症状发作的先兆、癫痫发作持续的时间、类型。预防护理：应该随时观察患者病情情况正确记录癫痫症状发病时间、发作持续时间、意识变化将患者的头部偏向一侧，保持气道通畅，臼齿处放压舌板，防止舌咬伤，及时通知医生采取措施。术后常规予抗癫痫药物，如丙戊酸钠静脉泵入减少声音的刺激，预防癫痫。感染（颅内感染、切口感染、肺部感染）观察：高热、脑膜刺激征、腰穿脑脊液浑浊、白细胞数增高预防护理：严格进行无菌操作，切口保持清洁和干燥。减少探视，避免交叉感染。根据患者的具体情况,给对症护理保持呼吸道通畅,给予患者翻身叩背,以利痰液排出加强基础护理应激性溃疡原因：神经功能紊乱观察：腹胀、呕吐、胃内容物及便血预防护理：观察是否有应激性溃疡出血表现（呕血、黑便）应用抗酸剂及胃黏膜保护剂抗酸剂保护胃黏膜。出血患者应禁食,必要时下胃管