眼附属器MALT淋巴瘤诊治共识2026

**章节一：概述** **章节二：诊断与鉴别**

**章节三：分期与危险度评估** **章节四：治疗与疗效**01I020304目录亚洲和西方国家中OAML

的比例差

异MAL

T淋巴瘤是OAL

最常见的病理类

型，眼附属器MALT

淋巴瘤(

OAML)在亚洲地区占OA

L的比例达到

80%～98%,

在西方国家占比也达

到50%～78%。眼附属器黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤的定义MALT

淋巴瘤是一种来源于B细胞的

低级别非霍奇金淋巴瘤，临床进程

相对惰性，好发于结外器官的黏膜

相关淋巴组织。眼附属器淋巴瘤

(OAL)

在

成

人

中的发病率眼附属器淋巴瘤是成年人最常见的

眼附属器恶性肿瘤，占所有淋巴瘤

的18～2%,占结外淋巴瘤的8%。**主题—**:定义与流行病学**主题二**:临床表现01

02眼附属器局部病变

临床表现多样性03影像学与病理学检查CT

和MRI

是诊断OAML

的重要工具，而病理

学检查是确诊的金标准。大多数患者无发热、消瘦、盗汗等B组症状,但部分患者可能出现眼球突出、活动障

碍等症状。OAML

病变多数局限于眼附属器，累及最多

的部位是眼眶，其次是结膜和眼睑。MALT-IPIMALT-IPI

是专门针对MALT

淋巴瘤的

危险度分层体系，通过特定因素的评

分来确定患者的低危、中危和高危状

态。MALT-IPI-BMALT-IPI-B在MALT-IPI

基础上

加入β2-MG

水平，为韩国学者提出

,进一

步细化了MALT淋巴瘤患者

的预后评估。国际预后指标

(IPI)IPI包括年龄、

ECOG

评分、AnnArbor

分期、血清LDH

水平及结外

受累部位数，用于评估MALT

淋

巴

瘤患者的预后。**主题三**:预后评估02结膜病变特征结膜病变早期表现为充血和水肿

,形成”鱼卵样”隆起；随着肿物

增大，可呈现粉色或红色“鱼肉样”改变。03眼睑与泪腺病变眼睑病变主要表现为肿胀，严重

时可导致下垂；泪腺病变则在眼

眶外上方触及硬实肿物，挤压眼

球可能导致移位。眼眶病变表现OAML

患者中，眼眶病变是最常见的部位，表现为眼球突出、活动

障碍，部分伴有复视或视力下降等症状。**主题—**:临床表现及体征生化指标检测多无异常表现，罕见伴有乳酸脱氢酶(LDH

)升高。建议完善自身免疫抗体、乙型肝

炎病毒、丙型肝炎病毒等相关检查。骨髓检查建议送检骨髓细胞学、流式细胞仪、基因

等检查，进一步评估骨髓受累情况。对于

血常规异常患者或晚期患者尤为重要。血常规检查大部分患者血常规正常，少数患者因累及

骨髓表现为白细胞增高，或贫血、血小板

减

少

。**主题二**

:实验室检查CT

检

查CT

扫描能明确肿物形状、大小及其与周

围结构关系，OAML

常表现为中等密度影

,包绕眼球铸型生长。PET-CT

检

查18F-FDG

PET-CT用于全身影像学检查，

筛查眼附属器以外病灶，对OAML

分期及疗

效评估有价值。MRI

检查MRI

是首选影像学检查方法，显示软组织

较好，可准确显示肿瘤范围及周围结构受

累情况。**主题三**:影像学检查Ann

Arbor分期的具体分期内容Ann

Arbor分期将淋巴瘤分为四期，包括

I

期(局限在一个区域)、Ⅱ期(两个或

更多区域)、Ⅲ期(广泛区域)和IV期(

全身性)。Ann

Arbor分期在OAML

中的应用AnnArbor分期被广泛应用于眼附属器

MALT

淋巴瘤(OAML)的临床分期，帮助

医生评估疾病的严重程度和制定治疗计划Ann

Arbor分期的提出与应用Ann

Arbor分期最初用于淋巴结起病的淋

巴

瘤

，1965年Rye

会议上提出，1971年

经AnnArbor会议修改。030201**主题—**

:

AnnArbor

分期T分期定义T分期用于判断眼附属器原发肿瘤的侵犯范围，包括累及结膜(T1)、

眼眶±结

膜(T2)、眼睑±眼眶±结膜(T3)以及超出眼眶累及邻近结构(T4)。N

分期标准N分期旨在明确淋巴结累及情况，对于眼附属器MALT

淋巴瘤而言，其重要性在

于评估疾病是否已扩散至其他区域。M分期意义M分期指眼附属器以外结外部位的受累情况，对于全面了解病情进展、制定治疗

计划具有关键作用。**主题二**:美国癌症联合委员会TNM

分期基于IPI

评分，分为低危组(0～1分)、

中低危组(2分)、中高危组(3分)和高

危组(4～5分)。**主题三**:国际预后指标IPI评分系统介绍

IPI

的危险度分层

IPI的应用与意义IPI

用于评估OAML

患者的预后，指导治疗

决策，提高患者生存质量。IPI

包括年龄、ECOG评分、Ann

Arbor分

期、LDH

水平及结外受累部位数。降低疾病进展风险治疗策略包括使用利妥昔单抗等药物

,旨在降低低级别淋巴瘤发展为高级

别淋巴瘤的风险。恢复眼部外观及功能通过治疗手段，如手术或放射治疗，

恢复因OAML引起的眼部外观改变和

功能障碍。缓解肿瘤对器官的影响治疗原则旨在减轻肿瘤对眼附属器外

观和功能的影响，提高患者生活质量**主题—**:治疗原则系统性治疗方案对于晚期或具有治疗指征的Ⅲ期/IV期

患者，系统性治疗包括利妥昔单抗联合

CHOP、CVP方案等，旨在控制疾病进

展并提高生存质量。复发/难治性OAML

的治疗策略复发或难治性OAML需重新评估治疗指

征，可选择局部放疗或根据既往治疗

情况采用一线或二线系统性治疗，必

要时参照弥漫大B细胞淋巴瘤治疗方案局部治疗选择针对眼附属器MALT

淋巴瘤，首选放

疗和手术。I

期或Ⅱ期患者推荐受累

部位照射，外科手术用于明确诊断及

尽可能完全切除肿瘤。**主题二**:治疗方案评估方法采用全身体格检查、血液相关指标及

影像学