皮肤型红斑狼疮

皮肤型红斑狼疮PPTCLE的精确诊断CLE的全面监测与进展风险CLE的致病机制及诱变因素CLE

的前沿疗法与预防策略0

1020304CLE的精确诊断起病时间评估起病时间的重要性评估CLE

的起病时间有助于区分

急性、亚急性和慢性病例，对制定治疗策略至关重要。起病时间的诊断价值通过分析起病时间，医生可以更

准确地判断病情严重程度及可能

的进展风险，为患者提供个性化

治疗方案。起病时间与疾病管理了解患者的起病时间有助于医生

监控疾病活动度，及时调整治疗

计划，以控制症状并降低并发症

的风险。界面性皮炎的典型表现

非典型界面性皮炎特征

临床影像分析真皮黏液沉积和表皮-真皮交界

处

(DEJ)

炎性浸润，基底角质

形成细胞死亡。SCLE

表现为日光暴露区对称性

分布的环形或丘疹鳞屑性斑块，

DLE

多发于面部、耳廓及头皮。肿胀型狼疮无典型界面性皮炎

,但有黏蛋白沉积、真皮乳头水

肿和淋巴细胞浸润。

形态特征分析组织病理学检查典型组织病理学表现界面性皮炎是CLE

的典型特征，表

现为真皮黏液沉积和表皮-真皮交

界处的炎性浸润。非典型组织病理学表现部分CLE

患者(如肿胀型狼疮)无典型界面性皮炎，

但具有黏蛋白沉积、真皮乳头水肿等特征。特殊亚型的组织病理学特点不同CLE

亚型在组织病理学上存在差

异，例如盘状红斑狼疮可见真皮深层

及毛囊周围炎症浸润伴色素失禁。CLE的全面监测与进展风险CLE的发病率CLE

在美国的发病率保持稳定，为3.9-

4.3/10万人年，患病率估计为70-109/10万人。不同种族间的发病率差异在美国，黑人CCLE

发病率显著高于白人，

可达白人的3至5倍，通常病情更重、发病

更

早

。性别差异对发病率的影响女性CLE

患者的发病率约为男性的3倍，且

在60至69岁年龄段达到发病峰值。发病率与性别差异发病率差异在美国，黑人CCLE

的发病率显著高于白人，可达白人的3至5倍。病情严重性黑人CCLE

患者通常病情更重，发病更早，且进展为SLE

的比例较高。遗传与环境因素种族与族群在CLE发病率及疾病负担方面的差异可能由遗传与环境因素共同导致。种族与族群差异进展为SLE

的风险因素亚型对SLE

进展的影响01

急性红斑性狼疮(ACLE)

常与活动性SLE

相

关

，SCLE

患者进展风险

最

高

。系统性自身免疫标志物02

抗核抗体(ANA)

、血细胞减少等血液学异常及符合其他狼疮分类

标准可作为风险分层因素。初诊年龄和ANA

滴度03

初诊年龄≤25岁、

ANA滴度≥1:320以及深色皮肤类型与进展为重症

SLE

风险增加显著相关。CLE

的致病机制及诱变因素TREX1

基因杂合突变TREX1基因编码的核酸外切酶功能下降，导致胞质DNA

蓄积，进而通过cGAS-STING通路持续激活工型干扰素反应。SAMHD1基因突变SAMHD1基因突变可导致家族性冻疮性狼疮，表型包括紫斑性斑块、甲营养不良及血

管

炎

。TLR7通路基因突变TLR7及其转运蛋白UNC93B1

的错义突变可导致SLE,

并伴有包括冻疮性狼疮在内的皮肤表现。遗传因素与干扰素通路紫外线辐射与皮肤免疫稳态失衡紫外线破坏皮肤屏障，导致角质形

成细胞产生过量I

型干扰素，引发

炎症反应。紫外线对调节性T细胞功能的影响紫外线辐射降低调节性T细胞的功

能，加剧狼疮皮肤中的炎症反应紫外线诱导的免疫复合物形成紫外线照射下，凋亡的角质形成细

胞暴露自身抗原，与抗体结合形成

免疫复合物。紫外线辐射的影响金黄色葡萄球菌产生的介质可破坏

皮肤屏障并增强对SLE角质形成细

胞的黏附，形成加剧干扰素产生和

炎症的正反馈循环。金黄色葡萄球菌的致病作用机制局部抗生素治疗的效果使用局部抗生素如莫匹罗星清除皮损

处的金黄色葡萄球菌后，可观察到工

型干扰素相关基因表达下降、炎症减

轻及皮肤屏障功能改善。研究表明，SLE

患者皮肤微生物群

中金黄色葡萄球菌定植率较高，且

该菌可能通过诱导炎症和I型干扰

素生成参与CLE

的发病机制。金黄色葡萄球菌与CLE

的

关

联金黄色葡萄球菌的作用CLE

的前沿疗法与预防策略02深度B细胞清除疗法利

用CAR-T等技术清除体内异常

B细胞，减轻自身免疫反应，缓

解皮肤病变。靶向I型干扰素通路疗法通过抑制工型干扰素信号通路，

减少炎症反应和细胞毒性，改善

CLE

症状。早期预防策略早期使用羟氯喹治疗孤立性CLE,可能降低其进展为SLE

的风险

,为患者提供更好的预后。新兴疗法探索从治疗到预防的转变01早期干预的重要性早期使用羟氯喹治疗孤立性CLE

可能降低