进行性纤维化性间质性肺疾病诊疗指南要点2026

进行性纤维化性间质性肺疾病诊疗指南要点2026目录CONTENTS核心治疗推荐PPF的病因与危险因素PPF的诊断标准并发症监测与管理规范核心治疗推荐吡非尼酮纳入个体化治疗吡非尼酮的推荐地位临床选择依据适应症扩展根据2025年版诊疗指南，吡非尼酮被明确纳入PPF患者的个体化治疗推荐药物，基于其抗纤维化作用。指南指出，在缺乏直接比较试验的情况下，吡非尼酮因其理论作用和既往临床试验结果，成为PPF患者的重要治疗选项。通过将吡非尼酮纳入PPF治疗方案，指南不仅确认了其在抑制肺纤维化进展中的价值，还拓展了其适用范围，为更多患者提供了治疗选择。基于2023年《欧洲呼吸杂志》专家共识，目前无吡非尼酮与尼达尼布头对头比较的临床试验，但两者均可能使PPF患者受益。本指南将吡非尼酮明确纳入PPF治疗推荐，为PPF患者提供了更多治疗选择，特别是当患者无法耐受或因其他原因不能使用尼达尼布时。根据患者具体情况选择合适的抗纤维化药物，如合并心血管事件的患者可能优先选择吡非尼酮而非尼达尼布。抗纤维化药物的临床选择吡非尼酮的适用范围拓展抗纤维化药物的选择依据抗纤维化药物选择建议临床证据与适用性拓展吡非尼酮的临床应用尼达尼布与吡非尼酮的比较PPF的病因与危险因素指南推荐吡非尼酮作为PPF患者个体化治疗的重要选择，基于其抗纤维化作用和对肺功能的保护。由于缺乏头对头比较试验，无法直接排除吡非尼酮在PPF治疗中的适用性，需根据患者具体情况选择药物。不同病因所致的间质性肺病进展为PPF的危险因素存在差异，如fHP的致敏原未识别、类风湿关节炎相关ILD的吸烟史等。PPF的病因与危险因素010203不同病因的ILD进展风险未识别的致敏原是fHP进展为PPF的关键危险因素。纤维化性过敏性肺炎（fHP）吸烟史和UIP型表现显著增加其发展成PPF的风险。类风湿关节炎相关ILD肺纤维化严重程度、基础肺功能状况及吸烟史影响其进展为PPF的概率。系统性硬化相关ILDfHP、类风湿关节炎相关ILD等fHP的危险因素类风湿关节炎相关ILD的危险因素系统性硬化相关ILD的危险因素致敏原未被识别是纤维化性过敏性肺炎进展为PPF的关键危险因素，会显著增加疾病进展概率。UIP型表现、吸烟史和HRCT显示肺纤维化程度较重，均为类风湿关节炎相关间质性肺病发展成PPF的重要危险因素。肺纤维化的严重程度、基础肺功能状况及吸烟史，均会影响系统性硬化相关间质性肺病进展为PPF的发生概率。纤维化性过敏性肺炎（fHP）结缔组织病相关间质性肺病（CTD-ILD）特发性非特异性间质性肺炎（iNSIP）fHP进展为PPF的关键危险因素是致敏原未被识别，这会显著增加疾病进展概率。CTD-ILD可能演变为PPF，其发展受多种因素影响，包括疾病的类型和严重程度。iNSIP患者有较高风险演变为PPF，特别是在缺乏有效治疗和管理的情况下。多种类型ILD演变为PPFPPF的诊断标准010203PPF的诊断依赖于肺纤维化的影像学证据，这是确认疾病进展的关键。患者若出现呼吸道症状加剧，则可能是PPF进展的信号，需密切监测。通过测量FVC%和DLCO%的年度变化，可以评估PPF患者的肺功能是否恶化。放射学证据的重要性症状加重的标准生理学进展的指标放射学证据与症状加重010203FVC%下降指标DLCO%下降指标影像学进展特征FVC%绝对值在一年内下降≥5%，是PPF患者生理学进展的重要标志。经Hb校正的DLCO%绝对值在一年内下降≥10%，反映肺功能受损情况。包括牵拉性支扩加重、新发磨玻璃影伴牵拉性支扩等，是PPF影像学进展的关键表现。生理学与影像学进展指标PPF诊断标准并发症监测与管理诊疗流程图解说明包括呼吸道症状、生理学和影像学进展的具体指标，如FVC%下降≥5%、DLCO%下降≥10%，以及新发或加重的影像学征象。涉及胃食管反流病、肺动脉高压、肺癌及其他常见并发症的监测方法和管理措施，强调针对性检查和综合管理的重要性。提供进行性纤维化性间质性肺疾病（PPF）的诊疗流程图，清晰展示从诊断到治疗及管理的全过程，帮助医疗人员更好地理解和执行指南。诊疗流程图解说明并发症监测与管理规范胃食管反流病管理通过食管功能检查或胃镜确诊，以评估胃食管反流病的存在及其严重程度。胃食管反流病的诊断方法间质性肺病患者中，远端67%~88%和近端30%~74%的患者可能并发胃食管反流病。胃食管反流病与PPF的关系针对胃食管反流病，需进行针对性检查和综合管理，以改善患者的预后。胃食管反流病的管理策略患者出现胸闷、活动后气喘、低氧等症状时，应高度警惕肺动脉高压的可能。症状监测通过超声心动图进行初步筛查，进一步确诊需依赖右心导管术的检查结果。筛查方法对确诊为肺动脉高压的患者，应实施针对性的治疗和管理措施，以改善预后。管理与预防肺动脉高压筛查与确诊01020