进行性纤维化性间质性肺疾病诊疗指南要点2026

进行性纤维化性间质性肺疾病诊疗指南要点2026近日笔者获悉，国家卫健委官网就86个罕见病病种诊疗指南发布了国卫办医政函〔2025〕252号政策文件，其中包括《进行性纤维化性间质性肺疾病（PPF）诊疗指南（2025年版）》[1]。指南将吡非尼酮明确纳入PPF患者个体化治疗推荐药物，在PPF疾病诊断、治疗及管理全面梳理最新证据，为临床实践提供有力参考。核心治疗推荐：吡非尼酮成为PPF患者个体化治疗重要选择指南基于循证医学证据推荐：符合诊断标准的PPF患者可选用吡非尼酮抗纤维化治疗。抗纤维化治疗部分推荐原文如下：“关于抗纤维化药物的临床选择，2023年《欧洲呼吸杂志》（ERJ）发表的专家共识给出了客观建议：目前尚无吡非尼酮与另一种常用抗纤维化药物尼达尼布在PPF治疗中的头对头比较的临床试验，根据药物作用理论上，两者均可能使PPF患者受益，基于既往临床试验设计存在差异，无法将吡非尼酮排除于PPF治疗方案之外。当患者无法耐受或因其他原因不能使用尼达尼布时，吡非尼酮可作为选择，应根据患者具体情况来选择合适的抗纤维化药物。（例如，患者合并心血管事件，尼达尼布需要慎重考虑，此时吡非尼酮可成为优先考量方案。）”本指南基于研究证据与临床实际需求将吡非尼酮明确纳入PPF治疗，推荐拓展了吡非尼酮的适用范围，为PPF患者提供了更多治疗选择。PPF的病因、流行病学及相关危险因素该指南指出，PPF并非独立疾病诊断，其核心属性是一种疾病行为，用于描述肺纤维化随时间推移逐渐加剧的病理过程，其中包含一大类临床表现、影像学变化及预后均与IPF相似的疾病谱系。不同病因所致的间质性肺病（ILD），进展为PPF的危险因素存在差异，具体如下：纤维化性过敏性肺炎（fHP）：致敏原未被识别是其进展为PPF的关键危险因素，会显著增加疾病进展概率。类风湿关节炎相关ILD：UIP型表现、吸烟史、HRCT显示肺纤维化程度较重，均为其发展成PPF的重要危险因素。系统性硬化相关ILD：肺纤维化的严重程度、基础肺功能状况及吸烟史，均会影响其进展为PPF的发生概率。据既往临床试验数据，多种类型ILD最终可演变为PPF，主要包括：纤维化性过敏性肺炎（fHP）、结缔组织病相关间质性肺病（CTD-ILD）、特发性非特异性间质性肺炎（iNSIP）、不能分类的特发性间质性肺炎（u-IIP）。原文图69-1根据《成人特发性肺纤维化(更新)和进展性肺纤维化：ATS/ERS/JRS/ALAT临床实践指南（2022版）》预估可发展为PPF的ILD患者比例PPF诊断即具有肺纤维化放射学证据的已知或未知病因的除IPF外的ILD患者，在过去1年内，符合以下3项标准中至少2项：1.呼吸道症状加重；2.生理学进展（任一）：①FVC%绝对值1年下降≥5%；②经Hb校正的DLCO%绝对值1年下降≥10%；影像学进展（任一，原征象加重/新发）：①牵拉性支扩（支气管/细支气管）加重；②新发磨玻璃影伴牵拉性支扩；③新发细小网状影；④网状结构异常扩大/增粗；⑤蜂窝状结构新发/增大；⑥肺容积缩小。

原文图69-2进行性纤维化性间质性肺疾病诊疗流程PPF并发症监测与管理规范该指南同时也给出了PPF共病相关管理意见。规范监测与及时干预是改善患者预后的关键。胃食管反流病：间质性肺病高发（远端67%~88%/近端30%~74%），食管功能检查/胃镜确诊；肺动脉高压：胸闷、活动后气喘、低氧，超声心动图筛查，右心导管术确诊；肺癌：间质性肺病患者风险22%，高危（男/＞60岁/吸烟者），影像学新病灶警惕，肺活检确诊；其他：肺栓塞、阻塞性睡眠呼吸暂停综合征、肺部感染常见，建议针对性检查+综合管理。总结与展望《进行性纤维化性间质性肺疾病诊疗指南（2025年版）》的发布，将吡非尼酮纳入PPF治疗推荐，充分认可了该药物在抑制纤维化进展、保护肺功能方面的核心价值，