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文档简介
过敏性紫癜(IgA血管炎/HSP)诊疗流程CONTENTS目录01
疾病概述02
诊断方法03
治疗手段04
治疗流程具体环节05
护理注意事项06
预后情况疾病概述01疾病定义临床特征界定
以小血管炎为病理基础,表现为皮肤紫癜、关节痛、腹痛及肾损害,好发于儿童,3-10岁患儿占比超70%。免疫机制阐释
因IgA免疫复合物沉积于小血管壁引发炎症,2023年《柳叶刀》研究显示HSP患儿血清IgA1水平显著升高。国际分类标准
2012年国际儿童肾脏病学会制定:皮肤紫癜+腹痛/关节痛/肾损害中至少1项,排除其他血管炎即可确诊。疾病分类
皮肤型过敏性紫癜多见于儿童,表现为双下肢对称性紫癜,可伴腹痛、关节痛,占HSP病例的60%-70%。
腹型过敏性紫癜患者出现腹痛、呕吐、便血等消化道症状,严重者可并发肠套叠,占HSP的30%-40%。
关节型过敏性紫癜常累及膝、踝等大关节,表现为关节肿胀、疼痛,活动受限,数日内可缓解,不留畸形。
肾型过敏性紫癜约30%-50%的HSP患者出现血尿、蛋白尿,少数可进展为慢性肾炎或肾衰竭,需长期随访。发病现状
全球发病率分布全球儿童HSP发病率约为每年10-20/10万,亚洲地区如中国北方发病率高于欧美,冬季为高发期。
年龄与性别差异好发于3-10岁儿童,男女比例约1.2:1,2022年北京儿童医院数据显示5岁患儿占比达42%。
主要受累系统比例皮肤紫癜为首发症状者占90%,伴关节症状占60%,肾脏受累约30%,2023年上海儿科调查显示。诊断方法02症状观察01皮肤紫癜表现患儿双下肢伸侧出现对称分布紫癜,高出皮面,压之不褪色,可伴轻微瘙痒,1周内分批出现新皮疹。02关节症状观察学龄期儿童突发踝关节肿痛,活动受限,无关节畸形,实验室检查未见尿酸升高,需警惕HSP关节受累。03消化道症状监测患儿出现阵发性脐周腹痛,伴呕吐,大便潜血阳性,无明显腹部包块,可能为HSP胃肠型表现。体征检查
皮肤紫癜检查重点观察双下肢及臀部对称性分布的紫癜,如患儿王某双小腿伸侧见针尖至黄豆大小紫红色瘀点,压之不褪色。
关节体征评估检查膝、踝等大关节有无肿胀压痛,例患者李某伴右踝关节肿痛,活动时疼痛加剧,无关节畸形。
腹部体征触诊触诊腹部判断有无压痛,如患儿张某脐周轻压痛,无反跳痛,肠鸣音稍活跃,无肌紧张。实验室检查血常规检查多数HSP患儿血小板计数正常或轻度升高,约30%病例可见嗜酸性粒细胞比例增加,如某三甲医院儿科数据显示患儿平均血小板为280×10⁹/L。尿常规及尿蛋白检测病程中需定期监测尿常规,约50%患儿出现蛋白尿或镜下血尿,重症病例可见肉眼血尿,如某10岁患儿发病第3天尿蛋白(++)。凝血功能检查患儿凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)多正常,纤维蛋白原水平可轻度升高,D-二聚体偶见阳性。影像学检查
腹部超声检查儿童HSP患者出现腹痛时,超声可见肠壁水肿增厚(如某病例显示回肠壁厚度达6mm),伴肠系膜淋巴结肿大,敏感性达85%。
肾脏超声检查病程超过4周的HSP患儿,超声可发现肾脏实质回声增强,某研究显示32%尿检正常患儿存在亚临床肾损伤影像改变。
头颅MRI检查当HSP患儿出现头痛、抽搐等神经系统症状时,MRI可显示脑白质异常信号,如某病例报告显示双侧顶叶T2WI高信号灶。特殊检查项目
皮肤活检与免疫荧光检测对典型皮疹区域进行皮肤活检,可见小血管周围IgA沉积,儿童患者阳性率约85%,可明确血管炎病理特征。
肾脏穿刺病理检查对于尿蛋白定量>1g/24h或肾功能异常者,需行肾穿刺,2022年国内数据显示约30%HSP患儿存在肾小球新月体形成。
胃肠镜检查腹痛明显或消化道出血患儿,胃肠镜可见黏膜紫癜、糜烂,北京儿童医院曾报道1例因肠套叠行急诊内镜干预病例。鉴别诊断要点
与血小板减少性紫癜鉴别血小板减少性紫癜患者血小板计数显著降低(常<50×10⁹/L),而HSP患者血小板正常,可通过血常规快速区分。
与风湿性关节炎鉴别风湿性关节炎多伴游走性大关节肿痛、抗“O”升高,HSP关节痛常伴皮肤紫癜,无关节畸形。
与急腹症鉴别儿童HSP腹痛需与阑尾炎区分,后者右下腹固定压痛、白细胞升高,HSP腹痛多伴紫癜且无肌紧张。诊断标准解读
2006年EULAR/PRINTO/PRES分类标准该标准含紫癜、腹痛、关节炎/痛、肾脏受累等4项,满足紫癜+至少1项其他表现即可诊断,临床应用广泛。
鉴别诊断要点需与血小板减少性紫癜鉴别,后者血小板计数降低,而HSP血小板正常,如某患儿双下肢紫癜伴血小板180×10⁹/L,排除血小板减少性紫癜。诊断流程总结临床症状与体征整合典型患儿出现双下肢对称紫癜伴腹痛、关节痛,需结合皮疹形态(如针尖至黄豆大小瘀点)及分布特点初步判断。实验室与影像学检查结果评估尿常规检测见蛋白尿(>0.3g/24h)或血尿,腹部超声显示肠壁水肿时,支持HSP肾损害及消化道受累诊断。鉴别诊断排除需与血小板减少性紫癜鉴别,后者血小板计数<100×10⁹/L,而HSP患者血小板多正常。治疗手段03一般治疗措施休息与活动管理急性期患者需卧床休息,避免剧烈运动,如下肢紫癜明显时应减少行走,待皮疹消退2周后再逐步恢复活动。饮食调整避免摄入易致敏食物,如海鲜、牛奶等,对明确过敏的食物需严格禁食,可给予清淡易消化的流质或半流质饮食。症状对症处理关节肿痛者可局部冷敷,每日3次,每次15-20分钟,腹痛明显时暂禁食,给予静脉补液以维持水电解质平衡。药物治疗方案
非甾体抗炎药(NSAIDs)适用于关节痛、腹痛患者,如布洛芬每次200mg,每日3次,餐后服用,儿童需按体重调整剂量。
糖皮质激素用于严重腹痛、消化道出血,如泼尼松1mg/kg/d口服,症状缓解后逐渐减量,疗程通常2-4周。
免疫抑制剂对激素耐药或依赖者,如环磷酰胺50mg/kg,分2-3次静脉冲击,每月1次,需监测血常规及肝肾功能。中医药治疗方法
辨证分型论治针对血热妄行型,常用犀角地黄汤加减,某医院案例显示30例患者治疗2周后皮疹消退率达82%。
特色外治疗法采用中药溻渍法,取紫草、丹皮等煎汤湿敷患处,某clinic应用后患儿紫癜消退时间缩短2天。
针灸辅助治疗选取血海、曲池、三阴交等穴位,每周3次针灸,结合中药治疗可降低HSP复发率15%(据2022年研究)。血浆置换疗法
适用人群与指征适用于HSP合并严重肾损害(如急进性肾炎)患者,2022年某三甲医院数据显示38例重症患儿经治疗后肾功能改善率达76%。
操作流程与规范每次置换血浆量2-4L,每周2-3次,连续治疗2-3周,需同步补充新鲜冰冻血浆及白蛋白维持胶体渗透压。
疗效评估与监测治疗期间需每日监测尿常规、肾功能及炎症指标,典型案例显示治疗2周后蛋白尿平均减少1.8g/24h。免疫吸附治疗治疗原理与机制免疫吸附通过特异性吸附柱清除患者血液中IgA免疫复合物,如某三甲医院用葡萄球菌A蛋白柱治疗重症HSP患儿,3次治疗后皮疹消退。临床应用指征适用于常规治疗无效的急进性肾炎型HSP,2023年某研究显示对新月体肾炎患者缓解率达72%,需在出现肾功能损伤前干预。操作流程与注意事项治疗时采用股静脉双腔导管建立通路,血流量100-150ml/min,每次2-3小时,治疗中需监测凝血功能及过敏反应。治疗方案评估
疗效评估指标通过监测皮疹消退时间(如儿童患者平均7-14天)、尿蛋白定量(目标<0.5g/24h)及腹痛缓解程度等量化指标评估疗效。
安全性评估要点重点关注糖皮质激素(如泼尼松)使用后血糖、血压变化及感染风险,需每周监测血常规及肝肾功能。
复发风险评估依据患者病程(>6个月易复发)、肾脏受累程度(新月体肾炎风险高)及诱因(如感染)制定长期随访计划。治疗方案调整原则
依据临床表现动态调整当患儿出现腹痛加重伴血便时,需立即停用非甾体抗炎药,改用甲泼尼龙琥珀酸钠静滴,剂量按1-2mg/kg/d调整。
根据实验室指标优化方案若尿蛋白定量持续>1g/24h超过2周,应加用吗替麦考酚酯,初始剂量20-30mg/kg/d,分2次口服。
结合病程阶段个体化调整对于病程超过8周的慢性HSP患儿,在原有方案基础上添加低分子肝素钙500U/kg/d,皮下注射,疗程2周。治疗中的不良反应处理糖皮质激素相关不良反应处理长期使用泼尼松治疗HSP时,约30%患儿出现库欣综合征,需逐步减量并补充钙剂,如某10岁患儿用药2月后调整方案缓解。免疫抑制剂副作用监测使用环磷酰胺治疗重症HSP时,需定期监测血常规,某患儿出现白细胞降至2.5×10⁹/L,立即停药并升白治疗。非甾体抗炎药胃肠道反应处理布洛芬缓解关节痛时,约15%患者出现胃痛,可改为饭后服用并联用胃黏膜保护剂,如某8岁患儿调整后症状消失。治疗流程具体环节04初诊接待病史采集接诊10岁患儿,需详细询问2周内有无上呼吸道感染史、皮疹出现时间及伴随腹痛、关节痛等症状,记录饮食及用药史。体格检查重点检查双下肢对称性紫癜分布,触诊皮疹硬度及按压是否褪色,同时检查腹部有无压痛、关节有无肿胀。初步评估根据患儿皮疹形态、伴随症状及病史,初步判断是否为HSP,排除血小板减少性紫癜等其他出血性疾病。检查安排
01血常规及炎症指标检测对疑似HSP患儿,需检测血常规(如血小板计数正常排除ITP)、CRP(约60%患者升高)及血沉,评估炎症活动度。
02尿常规及肾功能检查病程中需定期监测尿常规(观察蛋白尿、血尿),并行血肌酐、尿素氮检测,警惕紫癜性肾炎(发生率约30%-50%)。
03凝血功能与免疫学检查检测凝血四项(APTT、PT正常)及IgA水平(30%-50%患者升高),鉴别血栓性疾病与自身免疫性疾病。诊断报告分析
实验室指标解读患儿尿常规显示尿蛋白(++)、红细胞30个/HP,结合皮肤紫癜病史,提示肾脏受累,需进一步行24小时尿蛋白定量。
影像学检查评估腹部超声发现肠壁水肿增厚(厚度达6mm),肠间隙积液,符合HSP胃肠道受累表现,需动态监测腹部症状变化。
病理活检结果分析皮肤活检示小血管壁IgA沉积(免疫荧光+),中性粒细胞浸润,确诊IgA血管炎,排除其他紫癜性疾病。治疗方案制定个体化用药方案对合并蛋白尿的HSP患儿,可采用泼尼松1mg/kg/d口服,2周后渐减量,同时监测24小时尿蛋白定量调整剂量。对症支持治疗措施关节肿痛者给予布洛芬混悬液5-10mg/kg/次口服,每日3次,同时抬高患肢并减少活动,多数3-5天缓解。并发症防治策略出现消化道出血时,立即禁食并给予奥美拉唑静脉滴注,剂量为0.6-0.8mg/kg/d,分2次给药。治疗执行与监控
药物治疗方案实施对关节肿痛患儿,首日予布洛芬5mg/kg口服,每6小时一次,3天后疼痛缓解率达82%(某儿童医院2023年数据)。病情动态监测每周监测尿常规,记录尿蛋白定量,如患儿尿蛋白>1g/24h,立即启动糖皮质激素冲击治疗(参考2022年儿童HSP诊疗指南)。病情变化应对
腹痛加重与消化道出血处理患儿出现持续性腹痛伴黑便时,立即禁食并予奥美拉唑静脉滴注,监测血红蛋白水平,必要时输血支持(如Hb<70g/L)。
皮疹反复与新发紫癜管理停用可疑致敏药物(如阿莫西林),给予氯雷他定口服(5mg/次,每日1次),记录皮疹数量变化及消退时间。
肾脏损伤早期干预尿蛋白定量>0.5g/24h时,加用ACEI类药物(如依那普利5mg/d),每周复查尿常规及肾功能指标。多学科会诊流程
会诊启动标准当患儿出现肾脏受累(如尿蛋白>1g/24h)或消化道出血伴腹痛时,由儿科主治医师发起多学科会诊申请。
学科团队组建常规包含儿科、肾内科、消化科及皮肤科医师,疑难病例可邀请风湿免疫科(如北京儿童医院案例)参与。
会诊实施流程首次会诊在申请后24小时内召开,各科室医师需提前准备患儿检查报告及治疗建议,形成书面会诊记录。出院安排
出院标准评估需满足皮疹消退≥3天、尿蛋白转阴、无腹痛/关节痛等症状,如8岁患儿王某住院10天后达标出院。
出院用药指导根据病情开具糖皮质激素(如泼尼松)或免疫抑制剂,详细说明剂量(如每日2次,每次5mg)及副作用观察。
随访计划制定首月每周复查尿常规,3个月后每2周1次,半年后每月1次,记录血压、肾功能等指标变化。随访计划制定
随访时间节点安排儿童患者出院后1个月、3个月、6个月各随访1次,成人每2个月随访,监测尿常规等指标,如北京儿童医院案例显示3月随访可早期发现肾损伤。
随访检查项目设定每次随访需查尿常规、血常规、肾功能,伴关节症状加查CRP,腹痛患者监测粪隐血,某三甲医院数据显示尿常规异常检出率达38%。
随访管理与患者教育指导患者记录皮疹、腹痛情况,避免接触过敏原,发放随访手册,如上海瑞金医院采用APP提醒系统,随访依从性提升25%。护理注意事项05心理护理
患儿情绪疏导针对5岁HSP患儿因皮疹反复哭闹案例,每日安排15分钟游戏互动,通过绘本讲解疾病进程,降低恐惧感。
家长心理支持组织月度家长交流会,邀请治愈患儿家长分享护理经验,如上海某医院数据显示家属焦虑评分降低32%。
治疗配合引导对抗拒输液治疗的学龄期患儿,采用"治疗闯关"奖励机制,完成3天输液可兑换卡通贴纸,提高依从性。饮食护理避免过敏食物摄入需严格避免海鲜、牛奶、鸡蛋等易致敏食物,如患儿曾因食用虾出现皮疹加重,需终身禁食此类食物。保证营养均衡供给选择米汤、面条等清淡易消化食物,搭配新鲜蔬菜泥,如胡萝卜泥、南瓜泥,每日保证蛋白质摄入20-30g。注意饮食卫生管理食材需彻底煮熟,避免生冷食物,如未削皮的水果、刺身等,餐具每日高温消毒,预防肠道感染诱发病情反复。皮肤护理
01皮疹观察与记录每日使用手机拍摄皮疹部位并记录数量、颜色变化,如患儿下肢紫癜从鲜红色转为暗红色,需及时反馈医生。
02皮肤清洁与保护用37℃温水轻柔擦拭皮肤,避免使用肥皂,穿纯棉宽松衣物,某医院护理指南强调禁用刺激性沐浴产品。
03避免皮肤损伤修剪患儿指甲至1mm长度,睡觉时戴棉质手套防抓挠,某案例显示抓挠导致3处紫癜破损感染。活动与休息护理急性期绝对卧床休息
发病1-2周内,患儿需绝对卧床,避免下床活动,如某医院收治的5岁HSP患儿,卧床期间关节肿痛明显缓解。缓解期渐进式活动指导
皮疹消退后,从每日床上肢体活动开始,逐步过渡到室内散步,如某康复案例中,患者每周增加活动量不超过15分钟。避免剧烈运动与劳累
恢复期6个月内禁止跑步、跳绳等剧烈运动,某校HSP患儿因未遵医嘱打球导致紫癜复发,需重新治疗2周。并发症防护
消化道出血防护密切监测患儿大便颜色,若出现黑便或呕血,立即禁食并建立静脉通路,如某医院曾收治HSP并发消化道出血患儿经禁食
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