主动脉夹层的诊治

主动脉夹层演讲人：医学生文献学习参考文献：管向东，陈德昌，康焰。全国高级卫生专业技术资格考试指导・重症医学[M].北京：人民卫生出版社概述01概述定义主动脉夹层（aorticdissection,AD），又称主动脉夹层分离、主动脉夹层动脉瘤，是在内因或外力作用下，主动脉内膜破裂，血液渗入主动脉壁中层形成夹层血肿，并沿主动脉壁延伸剥离的心血管系统危重疾病，部分主动脉可呈瘤样扩张。临床表现核心症状：突发剧烈胸腹部疼痛，持续不能缓解。伴随症状：可伴有休克，及相应血管缺血造成的急性障碍损伤表现。疾病特点：极为凶险的心血管急诊，死亡率极高。概述流行病学特征发病率：美国发病率为（5~10）/100万人口，且呈逐年增长趋势。好发人群：多见于男性患者；90%伴有高血压；发病年龄多在40岁以上。诊断现状大型综合性医院：拥有先进诊断技术，诊断率较高。基层医院：因认识不足、水平较低，常出现误诊及漏诊情况。预后情况关键影响因素：预后与时间密切相关，不及时治疗者急性期死亡率极高。具体死亡率：早期死亡率约每小时增加1%；48h内死亡率75%；1周内死亡率约90%。发病机制02一、基本病理发展及发病基础条件基本病理发展过程动脉内膜撕裂→管壁剥离→血肿在动脉壁中层蔓延扩大，是夹层动脉瘤的核心病理进程。发病基础条件血流压力：正常成人主动脉内膜撕裂需500mmHg以上血流压力。内膜损伤：AD发生多伴随动脉内膜先天或后天损伤，具体包括主动脉中层变性、囊性坏死、弹性纤维断裂等。二、常见撕裂部位及特点高发部位：65%的撕裂位于升主动脉近心端。部位诱因：心脏收缩时，活动的主动脉弓与固定的降主动脉交界处牵拉应力大左室射血对主动脉壁冲击力强。剥离范围：夹层剥离可达主动脉周径的50%。三、夹层蔓延的影响及并发症顺行剥离可沿主动脉延伸至任一部位。假腔压迫或剥离可阻塞血管腔，引发主动脉血流动力学改变。逆行蔓延（少见）导致主动脉瓣脱垂、冠状动脉起始端阻塞。引发严重并发症：主动脉破裂、主动脉瓣关闭不全、主动脉及其分支阻塞升主动脉破裂可致急性心脏压塞。病因03一、遗传性疾病主要疾病：马方综合征（Marfansyndrome）是公认的AD主要遗传病，约75%的患者可发生AD。其他疾病：特纳综合征（Turnersyndrome）、埃勒斯-当洛综合征（Ehlers-Danlossyndrome），此类患者发病年龄较轻。发病机制：患者表现为主动脉中层坏死、中膜纤维素样病变坏死，造成中膜层缺损薄弱，形成壁内血肿，最终引发AD。二、先天性心血管畸形常见畸形：约9%的AD患者合并先天性主动脉瓣畸形先天性主动脉缩窄患者AD发病率是正常人的8倍。发病机制：血管结构改变导致血流动力学应力在某点集中，诱发AD。发病特点：主动脉缩窄患者的AD多出现于缩窄近端，几乎不发展至缩窄以下的主动脉。三、高血压关联比例：约80%的AD患者合并高血压。发病机制：血流脉冲性冲击是夹层形成的必需条件之一，超过生理极限的血流冲击可导致内膜撕裂。四、特发性主动脉中膜退行性变化好发人群：主要见于高龄患者。病理表现：中膜坏死、平滑肌退行性变化，中膜结构中空化，弹力板层功能缺陷或丧失。发病机制：管壁对抗血流动力学应力的能力下降，最终形成AD。五、主动脉粥样硬化及炎性疾病主动脉粥样硬化：斑块破坏主动脉壁顺应性，引起中膜结构异常，导致内膜失去支持而易被撕裂。主动脉炎性疾病：较为罕见，多为结缔组织病变，如巨细胞动脉炎、系统性红斑狼疮、肾性胱氨酸病等。六、其他因素外力撞击：固定与相对不固定交界处的主动脉中膜和内膜，在瞬间外力冲击下发生扭曲断裂，血液涌入形成夹层动脉瘤。妊娠：可导致主动脉内膜撕裂，诱发AD。分型04一、DeBakey分型（1965年）Ⅰ型：内膜破口位于升主动脉，扩展范围超越主动脉弓，直至腹主动脉，最为常见，约占70%。Ⅱ型：内膜破口位于升主动脉，扩展范围局限于升主动脉或主动脉弓。Ⅲ型：原发破口位于左锁骨下动脉开口远端，按累及范围细分：Ⅲa型：夹层累及胸主动脉。Ⅲb型：夹层累及胸主动脉、腹主动脉大部或全部，少数可累及髂动脉。二、Stanford分型按是否累及升主动脉分为两型：A型：夹层累及升主动脉（无论远端范围），对应DeBakeyⅠ

型和

Ⅱ

型，约占全部病例的2/3。B型：又称远端型，夹层不累及升主动脉，仅累及左锁骨下动脉开口以远的降主动脉，对应DeBakeyⅢ

型，约占全部病例的1/3。三、分型的临床意义关键判断点：是否累及升主动脉是分型的核心，直接决定预后和治疗方案。累及升主动脉者（DeBakeyⅠ型、Ⅱ型及StanfordA型）：仅8%患者自然病程超过1个月，需外科紧急干预。仅累及降主动脉者（DeBakeyⅢ型及StanfordB型）：约3/4患者自然病程超过1个月，风险相对较低，多采用内科保守或介入治疗。临床表现05临床表现疼痛：90%患者首发症状为突然发生的、持续性、进行性加重的剧烈胸痛；疼痛性质为刺痛、撕裂痛、刀割样痛，少放射至颈、肩、手臂（区别于冠心病）；疼痛部位与夹层位置相关（升主动脉/主动脉弓夹层以胸痛为主，降主动脉夹层以后胸、背、腹痛为主，背、腹、大腿痛提示远侧主动脉夹层）。高血压：常因剧痛呈休克外貌（焦虑不安、大汗淋漓、面色苍白），但血压不低或显著升高。临床表现休克：表现为面色苍白、大汗、精神紧张/晕厥、四肢末端湿冷，需警惕心脏压塞、主动脉瘤破裂。胃肠道症状：夹层波及主动脉远端时，出现腹痛、呕吐、呕血、便血；多因夹层血肿压迫/撕裂肠系膜动脉致缺血性结肠炎。精神神经系统症状：夹层延伸至颈动脉/肋间动脉，致脑/脊髓缺血，引发偏瘫、昏迷、意识模糊、截瘫、肢体麻木、反射异常、视力与大小便障碍。临床表现肢体无脉或脉搏减弱：因血肿累及无名动脉、左锁骨下动脉或髂总动脉并压迫其开口所致。其他：血肿压迫邻近脏器出现声音嘶哑、呼吸困难、咯血、哮喘等近端主动脉血肿可致主动脉瓣相对关闭不全，胸骨左缘第二肋间可闻及舒张期杂音。临床体征06一、血压及脉搏相关体征核心体征：肢体间（上下、左右肢体）血压差距增大，约38%的患者存在该体征。分型对应表现：DeBakeyⅠ

型和

Ⅱ

型：无名动脉受累时，右上肢血压低于对侧，脉搏减弱。DeBakeyⅢ

型：累及左锁骨下动脉开口时，左上肢血压低于对侧，脉搏减弱。下肢血压下降、足背动脉搏动减弱：提示夹层累及髂动脉或股动脉。危险提示：外周脉搏减弱伴有血压下降，可能提示夹层破裂、急性心脏压塞或急性心肌供血障碍导致的低心输出量。二、心脏体征心率：多数患者心率增快。心脏杂音：部分患者在胸骨左缘第2、3肋间，右缘第2肋间可闻及2~3级收缩期杂音。合并主动脉关闭不全时，胸骨左缘2、3肋间可闻及舒张期杂音，主动脉第二音减弱。心包积液提示：心音减弱且心浊音界扩大，提示可能存在心包积液。二、心脏体征心率：多数患者心率增快。心脏杂音：部分患者在胸骨左缘第2、3肋间，右缘第2肋间可闻及2~3级收缩期杂音。合并主动脉关闭不全时，胸骨左缘2、3肋间可闻及舒张期杂音，主动脉第二音减弱。心包积液提示：心音减弱且心浊音界扩大，提示可能存在心包积液。影像学表现07一、X线检查敏感性：不高典型表现：上纵隔影增宽、主动脉局部或广泛性膨隆若见主动脉内膜钙化影与主动脉外缘距离增宽，提示可能为夹层动脉瘤合并症表现：合并心包积血时心影增大破入胸腔时表现为迅速增加的胸腔积液二、主动脉造影核心表现：主动脉腔变窄、主动脉壁增厚造影剂经裂口进入夹层，真假腔呈两条平行致密管道影，间有细透亮线分隔假腔内有血栓则不能或不完全充盈地位：诊断AD的金标准局限性：有创性，不作为一线诊断手段三、CT血管成像（CTA）诊断价值：敏感性及特异性极高，多数医院可开展典型表现：钙化内膜向腔内移位≥5mm增强后撕脱内膜片呈线样低密度影，可显示真假两腔（密度与血流速度、有无血栓相关）假腔强化与排空均较真腔延迟四、磁共振血管成像（MRA）核心表现：直接显示内膜瓣和真假双腔；真腔血流快呈流空无信号，假腔流速慢常出现信号理论优势：敏感性及特异性高于CTA局限性：多数医院未开展急诊MRA，检查持续时间长，尚未普遍应用五、超声检查经食管超声：诊断敏感性较高要求患者安静，对检查者技术要求高血管内超声：经股动脉X线引导下将微型探头送至升主动脉有创性，受技术手段限制，尚未普遍开展治疗与预后07一、治疗原则发病急骤、病情凶险，一经诊断立即启动监护治疗保持绝对卧床休息心电监测下稳定血压、心率、尿量等生命体征根据诊断结果制定进一步治疗方案。二、非手术治疗常规处理：密切监测心率、血压、中心静脉压及尿量避免一切引发血压波动的行为（躁动、快速翻身、起床、剧烈咳嗽、用力大小便等）。镇静镇痛：镇痛：使用哌替啶、吗啡等阿片类药物缓解剧烈疼痛，避免疼痛引发交感兴奋、血压升高及心动过速。镇静：缓解患者焦虑、恐惧及濒死感，必要时使用镇静药物所有镇静镇痛药物需在监护下使用，防范中枢呼吸抑制导致窒息。二、非手术治疗控制血压：目标：密切监测生命体征，尽快将收缩压降至100~120mmHg以下，同时保障其他脏器血液灌注。用药方案：首选硝普钠快速降压，减轻心脏后负荷；初始剂量20μg/min，逐步增至200~300μg/min，血压稳定后可联合其他药物维持，避免过量导致低灌注。联合β受体拮抗剂（普萘洛尔、拉贝洛尔、艾司洛尔），降低心率及左心室压力升高速率，减少血流对血管腔的剪切力；存在β受体拮抗剂禁忌时，可选用钙通道阻滞剂（地尔硫䓬、维拉帕米）。特殊情况：夹层累及肾动脉引发顽固性高血压，可使用静脉ACEI类药物；妊娠期患者慎用硝普钠（对胎儿有毒性），无效时可尝试肼屈嗪。二、非手术治疗抗休克治疗：约30%患者会出现低血压或休克，多由主动脉瓣功能不全、心脏压塞、心肌缺血、主动脉破裂等导致需快速明确休克原因，针对性纠正病因并积极复苏，改善预后。三、手术治疗急诊手术：①近端AD，已破裂或濒临破裂且伴主动脉瓣关闭不全②内科治疗无效，夹层持续发展③主动脉大分支受累/闭塞，引发脏器功能障碍危及生命④AD并发胸、腹、心包积血，出血无法控制⑤内科治疗中出现主动脉壁剥离扩大、血肿破裂风险显著增加。限期手术：持续疼痛无法缓解、高血压难以控制、急性主动脉扩张。（一）手术指征三、手术治疗DeBakeyⅠ、Ⅱ型AD：多在深低温体外循环停搏下进行主动脉弓探查，孙氏手术为主要治疗方式部分符合解剖