成人支气管扩张症诊断与治疗专家共识详细总结2026

成人支气管扩张症诊断与治疗专家共识详细总结2026前言支气管扩张症（简称“支扩”）是一种由多种病因引起的慢性气道疾病，以支气管永久性、异常扩张为特征，临床主要表现为慢性咳嗽、咳脓痰、反复咯血等。我国于2012年首次发布成人支扩诊治共识，本次2021版共识结合国内外最新研究进展，对支扩的流行病学、发病机制、诊断、治疗及管理等方面进行了全面更新，旨在推动支扩的规范化诊疗。流行病学国际数据：支扩在欧美国家的发病率和患病率呈上升趋势，如英国发病率达31.1/10万，患病率达525.8/10万。中国数据：缺乏全国性大数据，但地区性研究显示40岁以上人群患病率约为1.2%，且随年龄增长而升高。病因差异：中国支扩病因谱与西方可能存在差异，需进一步大规模研究验证。发病机制支扩的核心机制为“恶性循环”理论：初始损伤：支气管阻塞或牵拉、纤毛清除功能受损→分泌物滞留。继发感染：病原体定植与感染→引发慢性炎症。结构破坏：炎症导致支气管壁破坏、气道重塑→进一步影响排痰。病理特征：支气管上皮杯状细胞增生、中性粒细胞浸润、周围肺组织纤维化、肺气肿等。病因学支扩是多种疾病的共同终点，病因复杂多样：既往下呼吸道感染：如结核、麻疹、百日咳、肺炎等。免疫功能缺陷：包括原发性和继发性免疫缺陷。遗传因素：如α1-抗胰蛋白酶缺乏、原发性纤毛运动障碍（PCD）、囊性纤维化（CF）等。气道阻塞与误吸：异物、肿瘤、胃食管反流等。其他肺部疾病：如ABPA、慢阻肺、哮喘、NTM肺病等。系统性疾病：如类风湿关节炎、干燥综合征、炎症性肠病等。注：约50%~70%支扩患者病因不明，称为“特发性支扩”。临床诊断高危人群筛查长期咳嗽、咳脓痰、咯血；慢阻肺、哮喘控制不佳伴感染；慢性鼻窦炎、结缔组织病、免疫抑制患者出现呼吸道症状。影像学诊断（金标准：胸部HRCT）直接征象：支气管/动脉比例≥1、支气管未逐渐变细、胸膜下1cm内可见支气管。间接征象：支气管壁增厚、黏液栓、气体滞留等。特殊表现：如ABPA以上叶中心性支扩为主，结核好发于上叶。病因学诊断常规检查：血常规、免疫球蛋白（IgG/A/M）、总IgE、曲霉特异性IgE、痰培养（含分枝杆菌）。特殊检查：如怀疑PCD可行纤毛功能检测、基因检测；结缔组织病相关需查自身抗体。病情严重程度评估使用BSI或E-FACED评分系统，评估急性加重风险、肺功能、影像学范围等。临床分期急性加重期：6项症状中≥3项恶化持续48小时以上，需医疗干预。治疗稳定期治疗气道廓清治疗推荐意见：对于痰多或排痰困难者，推荐体位引流、拍背等方法，每日2–4次，每次10–30分钟，每3个月评估疗效。祛痰治疗药物分类：高渗制剂（生理盐水、甘露醇）、黏液溶解剂（乙酰半胱氨酸）、黏液动力剂、黏液调节剂。推荐意见：排痰困难者可长期使用祛痰药；若伴气流受限，先用支气管舒张剂。长期抗菌药物治疗口服大环内酯类：如阿奇霉素、红霉素，适用于年急性加重≥3次者。吸入抗菌药物：适用于铜绿假单胞菌定植者，国内暂无上市剂型。静脉用药：仅用于频繁加重且其他治疗无效者，证据有限。推荐意见：年加重≥3次者推荐长期口服小剂量大环内酯类；吸入抗菌药物需谨慎，国内缺乏证据。病原体清除治疗铜绿假单胞菌：首次分离且病情进展者推荐环丙沙星口服2周，后续可吸入抗菌药物（如妥布霉素）。NTM肺病：需3–4药联合，疗程至培养转阴后12个月；轻度或局限者可不治疗。推荐意见：新发PA感染需清除治疗；NTM治疗需个体化，多重耐药或局限者可观察。5.手术治疗适应证：病变局限、药物难控、反复咯血、阻塞性病变等。肺移植：适用于70岁以下、FEV₁<30%、病情迅速恶化者。推荐意见：严格筛选手术适应证；终末期患者可考虑肺移植。其他治疗支气管舒张剂：用于合并气流受限者，不推荐常规使用。疫苗接种：推荐流感疫苗和肺炎球菌疫苗。抗炎治疗：不推荐常规使用ICS，除非合并哮喘、ABPA等。推荐意见：不合并其他气道疾病者不推荐常规使用支气管舒张剂或ICS；推荐接种疫苗；合并阻塞性通气障碍者可试用LABA+LAMA。急性加重期治疗核心治疗：抗菌药物，经验性用药需覆盖铜绿假单胞菌。疗程：通常14天，轻症可缩短。推荐意见：送痰培养+药敏，中重度患者首选抗假单胞菌药物，疗程14天。并发症治疗1.咯血少量咯血：口服抗菌药+止血药；大咯血：首选支气管动脉栓塞术，药物可用垂体后叶素、酚妥拉明等。2.慢性呼吸衰竭推荐：长期氧疗+间歇无创通气。3.肺动脉高压推荐：长期氧疗，不推荐靶向药物。支扩的管理分级管理策略：一级：所有患者均需基础治疗（病因治疗、气道廓清、疫苗接种等）；二级：年加重≥3次者，需重新评估痰微生物，考虑黏液活性药物或长期抗菌治疗；三级：难治性患者，考虑外科手术或肺移植。总结本共识系统梳理了支扩