布加综合征介入诊疗指南2026

布加综合征介入诊疗指南01CONTENTS020304概述与定义病因与流行病学临床诊断流程介入治疗策略概述与定义原发性BCS定义原发性布-加综合征（BCS）是由静脉炎、血栓或隔膜形成引起的肝静脉和/或下腔静脉阻塞。原发性BCS的基本定义在原发性BCS中，主要的病理改变包括肝静脉的血栓形成或隔膜的形成，导致血流受限。BCS的病理特征原发性BCS的典型临床表现包括门脉高压症状如腹水，以及下腔静脉阻塞的特征性体征，如粗大腹壁静脉曲张。临床表现与诊断010203继发性布-加综合征（BCS）是由肿瘤或囊肿压迫或侵犯肝静脉和/或下腔静脉引起的阻塞。继发性BCS的主要病因包括肝脏的恶性肿瘤或囊肿，这些病变通过直接压迫或侵入血管结构导致血流受阻。继发性BCS患者常表现为门脉高压的症状，如腹水、肝脾肿大等，以及由压迫或阻塞引起的其他症状，需要通过影像学检查确诊。继发性BCS的定义病因与发病机制临床表现与诊断继发性BCS定义010203由静脉炎、血栓或隔膜形成导致的肝静脉和/或下腔静脉阻塞。原发性布-加综合征由肿瘤或囊肿压迫或侵犯引起的肝静脉和/或下腔静脉阻塞。继发性布-加综合征成人以混合型为主，儿童则多见于肝静脉阻塞型。病理分型特点病理分型介绍病因与流行病学西方BCS患者中，遗传性高凝状态是主要病因之一，与蛋白C/S缺乏、抗磷脂综合征等遗传因素相关。除了遗传性因素，西方BCS患者中也存在获得性高凝状态，如某些慢性疾病或药物使用引起的血液凝固异常。在西方人群中，肝静脉血栓形成是BCS的主要病理机制，导致静脉阻塞和门脉高压的临床症状。遗传性高凝状态获得性高凝状态肝静脉血栓形成西方病因特点01”02”03”下腔静脉隔膜形成为主病因未明的普遍性黄淮河流域的高发现象中国病因特点中国BCS患者中，以下腔静脉隔膜形成为主要病因，与西方以肝静脉血栓为主不同。尽管BCS在中国高发，但具体的病因尚未完全明确，这增加了治疗和预防的难度。流行病学数据显示，中国的BCS年发病率较高，特别是在黄淮河流域地区，这一地区的发病率尤为突出。010203全球年发病率约1/100万，显示出该病的普遍性和对公共卫生的影响。中国的BCS发病率高达3.50~7.69/100万，远高于全球平均水平，特别是在黄淮河流域。不同地区的发病率存在显著差异，这可能与地理、环境因素及遗传背景有关。全球发病率中国发病率地区差异性全球及中国发病率临床诊断流程临床表现识别三联征识别特殊症状观察影像学辅助诊断BCS患者常表现为门脉高压、下腔静脉阻塞和双下肢水肿，即三联征。注意蛋白尿、不孕症等与血栓形成相关的特殊症状，有助于早期诊断。结合CDUS、增强CT/MRI等影像学检查，提高BCS的诊断准确性。010203实验室检查项目血常规、肝肾功能检测，用于评估患者整体健康状况。常规实验室检查蛋白C/S水平测定及基因突变分析，以识别遗传性或获得性高凝状态。病因筛查项目抗凝血酶Ⅲ活性测定和AFP（甲胎蛋白）检测，辅助诊断与监测疾病进程。凝血功能与肿瘤标志物使用彩色多普勒超声（CDUS）进行初步筛查，以识别可能的血管阻塞。通过增强CT或MRI进一步确认诊断，提供更详细的血管结构信息。在必要时，进行数字减影血管造影（DSA），以直接观察和评估血管阻塞情况。初步筛查方法确诊确认技术介入性造影检查影像学检查方法介入治疗策略开通所有阻塞血管关键策略实施混合型阻塞处理原则治疗的核心目标是通过介入手段，确保肝静脉和下腔静脉的血流畅通无阻。在多支肝静脉阻塞的情况下，至少需要开通一支；若肝静脉无法开通，则需考虑开通副肝静脉或尾状叶静脉作为替代途径。对于同时存在肝静脉和下腔静脉阻塞的情况，原则上应双系统均进行开通处理，除非副肝静脉通畅，此时可仅处理下腔静脉部分。治疗原则概述对于肝静脉和下腔静脉均有阻塞的病例，治疗需同时处理两个系统，确保血流畅通。当主肝静脉无法开通时，应考虑开通代偿性副肝静脉或尾状叶静脉以改善血液回流。面对完全性阻塞的情况，可能需要通过颈内静脉或经皮经肝途径进行介入治疗，以绕过阻塞部位。混合型阻塞的处理策略副肝静脉或尾状叶静脉的开通完全性阻塞的特殊入路选择分型治疗策略抗凝治疗策略定期复查计划并发症预防与管理术后应使用直接口服抗凝药，如利伐沙班，至少6个月，对于存在遗传性或获得性血栓形成因素的患者需延长或终身使用。患者需在术后1、3、6、12个月进行复查，之后每6-12