轻链型淀粉样变性的护理个案

轻链型淀粉样变性的护理个案一、案例背景与评估（一）一般资料患者男性，56岁，因“双下肢水肿3个月，加重伴胸闷、气促1周”于2025年3月10日入院。患者既往有高血压病史8年，最高血压160/100mmHg，长期口服“缬沙坦80mgqd”降压治疗，血压控制尚可；否认糖尿病、冠心病等慢性病史，否认手术、外伤史，否认药物过敏史。患者职业为退休教师，配偶及子女健康，家庭支持系统良好。（二）主诉与现病史患者3个月前无明显诱因出现双下肢对称性凹陷性水肿，从足踝部开始，逐渐蔓延至膝关节以下，休息后可稍缓解，未予重视。1个月前水肿加重至大腿根部，伴乏力、食欲减退，遂至当地医院就诊，查尿常规示尿蛋白（+++），24小时尿蛋白定量3.2g；血生化示白蛋白28g/L，肌酐135μmol/L，尿素氮8.5mmol/L；予“利尿剂”治疗后水肿稍减轻，但仍反复发作。1周前患者出现活动后胸闷、气促，休息5-10分钟可缓解，夜间可平卧，无夜间阵发性呼吸困难。为求进一步诊治，遂来我院就诊，门诊以“肾病综合征？”收入肾内科。（三）既往史与个人史既往史：高血压病史8年，规律服药，血压控制在130-140/80-90mmHg。否认肝炎、结核等传染病史；否认输血史；预防接种史随当地。个人史：吸烟30年，平均10支/天，已戒烟5年；偶饮酒，量少；否认粉尘、毒物接触史。婚育史：已婚，配偶健康，育有1子1女，均健康。家族史：否认家族性遗传病史。（四）体格检查T36.5℃，P88次/分，R20次/分，BP145/95mmHg，SpO96%（自然空气下）。身高172-，体重78kg，BMI26.4kg/m²。神志清楚，精神欠佳，慢性病容，全身皮肤黏膜无黄染、皮疹及出血点，双侧颈部可触及数枚黄豆大小淋巴结，质软，活动度可，无压痛。眼睑轻度水肿，结膜无充血，巩膜无黄染，瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。耳鼻咽喉未见异常。颈软，无抵抗，颈静脉无怒张，气管居中，甲状腺未触及肿大。胸廓对称，双侧呼吸动度一致，叩诊清音，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。心前区无隆起，心尖搏动位于第五肋间左锁骨中线内0.5-，未触及震颤，心界无扩大，心率88次/分，律齐，心音尚有力，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性，肠鸣音4次/分。双下肢重度凹陷性水肿，可达大腿根部，皮肤温度正常，感觉正常，足背动脉搏动可触及。神经系统检查：生理反射存在，病理反射未引出。（五）辅助检查1.实验室检查：血常规：白细胞6.8×10/L，中性粒细胞比例65%，淋巴细胞比例28%，血红蛋白125g/L，血小板230×10/L。尿常规：尿蛋白（++++），尿潜血（-），尿糖（-），尿比重1.020，尿沉渣镜检未见红细胞、白细胞。24小时尿蛋白定量5.8g。血生化：白蛋白22g/L，球蛋白35g/L，白球比0.63；总胆固醇7.2mmol/L，甘油三酯2.1mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇4.8mmol/L，高密度脂蛋白胆固醇1.0mmol/L；肌酐158μmol/L，尿素氮10.2mmol/L，尿酸450μmol/L；电解质：血钾3.8mmol/L，血钠132mmol/L，血氯98mmol/L，血钙2.0mmol/L。肝功能：总胆红素15μmol/L，直接胆红素5μmol/L，谷丙转氨酶35U/L，谷草转氨酶42U/L。凝血功能：PT12.5秒，APTT35秒，TT16秒，FIB3.5g/L。血清蛋白电泳：白蛋白区带0.45，α1球蛋白0.05，α2球蛋白0.12，β球蛋白0.15，γ球蛋白0.23，可见M蛋白带（位于γ区）。免疫固定电泳：检出λ轻链型M蛋白。血清游离轻链：λ游离轻链850mg/L（正常参考值57-263mg/L），κ游离轻链120mg/L（正常参考值33-194mg/L），κ/λ比值0.14（正常参考值0.26-1.65）。2.影像学检查：胸部X线片：双肺纹理增多、增粗，心影大小形态尚可，肋膈角清晰。心脏彩超：左室壁厚度12mm，室间隔厚度11mm，左室射血分数60%，E/E'比值15，提示左室舒张功能减退；心包腔内可见少量液性暗区，深度约5mm。腹部彩超：肝脏大小正常，实质回声均匀，门静脉内径1.0-；脾脏大小正常；双肾大小正常，皮质回声增强，皮髓质分界欠清晰，集合系统无分离。下肢血管彩超：双下肢深静脉未见血栓形成，动脉血流信号尚可。3.病理检查：骨髓穿刺涂片：骨髓增生明显活跃，浆细胞比例12%，部分浆细胞形态异常，可见双核、多核浆细胞。骨髓活检：浆细胞浸润，比例约10%，刚果红染色阴性。肾穿刺活检：光镜下可见肾小球系膜区、基底膜及肾间质小血管壁有均质红染物质沉积；刚果红染色阳性，偏光显微镜下呈苹果绿色双折光；免疫荧光：λ轻链阳性，κ轻链阴性，IgG、IgA、IgM、C3、C4均阴性。诊断为轻链型淀粉样变性（AL型），累及肾脏、心脏。（六）病情评估与诊断根据患者临床表现（双下肢水肿、蛋白尿、低蛋白血症、胸闷气促）、辅助检查（血清蛋白电泳可见M蛋白、免疫固定电泳检出λ轻链、肾穿刺活检刚果红染色阳性且λ轻链阳性、心脏彩超提示左室舒张功能减退），结合骨髓穿刺结果，明确诊断为：1.轻链型淀粉样变性（AL型），累及肾脏、心脏；2.肾病综合征；3.慢性肾功能不全（CKD3期）；4.高血压2级（很高危组）。患者目前存在的主要问题：①体液过多：与肾脏受累导致大量蛋白尿、低蛋白血症引起胶体渗透压降低有关；②营养失调：低于机体需要量，与大量蛋白丢失、食欲减退有关；③活动无耐力：与低蛋白血症、贫血、心功能减退有关；④焦虑：与对疾病认知不足、担心预后有关；⑤潜在并发症：感染、血栓形成、急性肾损伤、心力衰竭等。二、护理计划与目标（一）整体护理目标通过全面、系统的护理干预，控制患者病情x，减轻水肿症状，改善营养状况，提高活动耐力，缓解焦虑情绪，预防并发症的发生，提高患者生活质量，促进患者康复。（二）具体护理目标1.体液过多：患者双下肢水肿减轻或消退，24小时尿量维持在1000-2000ml，体重每周下降1-2kg，血压控制在130/80mmHg以下。2.营养失调：患者白蛋白水平逐渐升高，3个月内达到30g/L以上，体重维持在理想范围，食欲改善，进食量增加。3.活动无耐力：患者活动后胸闷、气促症状减轻或消失，6分钟步行距离较入院时增加50米以上，能够完成日常生活活动。4.焦虑：患者焦虑评分降低，能够主动与医护人员沟通病情，积极配合治疗和护理，对疾病有正确的认知。5.潜在并发症：患者住院期间无感染、血栓形成、急性肾损伤、心力衰竭等并发症发生。三、护理过程与干预措施（一）体液过多的护理1.病情观察：密切监测患者生命体征，尤其是血压和心率变化，每4小时测量1次并记录。观察双下肢水肿的程度、范围及皮肤情况，每日定时测量下肢周径（膝上10-、膝下10-）并记录。准确记录24小时出入量，包括饮水量、进食量、尿量、粪便量及呕吐物量等。每日晨起空腹测量体重，穿着相同衣物、使用同一台秤，以观察体重变化。监测血电解质、肾功能、白蛋白等指标，及时发现电解质紊乱和肾功能变化。2.体位护理：指导患者休息时抬高双下肢，高于心脏水平20-30-，促进静脉回流，减轻水肿。避免长时间站立或久坐，适当活动下肢，如进行踝泵运动（踝关节屈伸、旋转），每次10-15分钟，每日3-4次。3.饮食护理：给予低盐饮食，每日食盐摄入量控制在2-3g，避免食用腌制食品、咸菜、酱菜等高盐食物。限制液体摄入，液体摄入量根据24小时尿量+500ml计算，避免饮用浓茶、咖啡等刺激性饮品。4.用药护理：遵医嘱使用利尿剂（呋塞米20mgivbid、螺内酯20mgpotid），观察药物疗效及不良反应。使用呋塞米后注意监测尿量变化，观察有无低钾血症、低钠血症等电解质紊乱表现，如乏力、腹胀、心律失常等，定期复查电解质。使用螺内酯时注意观察有无高钾血症，监测血钾水平。同时，继续遵医嘱给予缬沙坦80mgpoqd降压治疗，观察血压控制情况，避免血压过低影响肾脏灌注。5.皮肤护理：保持皮肤清洁干燥，避免皮肤破损。穿着宽松、柔软的棉质衣物，避免摩擦皮肤。定时翻身，每2小时翻身1次，避免*局部皮肤长期受压。对于水肿部位，避免热敷、按摩，防止皮肤破损引起感染。如皮肤出现瘙痒，指导患者避免搔抓，可遵医嘱使用止痒药物。（二）营养失调的护理1.饮食指导：给予高蛋白、高热量、易消化的饮食，蛋白质摄入量为1.0-1.2g/（kg·d），以优质蛋白为主，如鸡蛋、牛奶、瘦肉、鱼类等。同时，保证足够的热量摄入，每日热量为126-147kJ/（kg·d），以维持体重。鼓励患者少食多餐，避免油腻、辛辣刺激性食物，改善食欲。对于食欲减退明显的患者，可遵医嘱给予胃肠动力药（如莫沙必利5mgpotid）或助消化药物。2.营养支持：患者白蛋白水平较低（22g/L），遵医嘱给予人血白蛋白10givdr-qod，输注时速度不宜过快，观察有无过敏反应，如发热、皮疹、呼吸困难等。输注完毕后给予呋塞米20mgiv，促进液体排出，减轻水肿。3.病情监测：定期复查血常规、血生化指标，观察白蛋白、血红蛋白、电解质等变化情况，评估营养状况改善程度。记录患者进食量，观察有无恶心、呕吐、腹泻等胃肠道反应，及时调整饮食方案。（三）活动无耐力的护理1.活动指导：根据患者心功能情况和活动耐力，制定个性化的活动计划。急性期（入院1周内）以卧床休息为主，适当进行床上活动，如翻身、四肢关节活动等，避免剧烈活动。病情稳定后，逐渐增加活动量，从床边站立开始，过渡到室内行走、室外散步等，活动强度以患者不感到胸闷、气促为宜。每次活动时间从5-10分钟开始，逐渐增加至20-30分钟，每日2-3次。2.病情观察：活动过程中密切观察患者的生命体征变化，如心率、呼吸、血压、SpO等，如出现心率加快（超过100次/分）、呼吸急促（超过24次/分）、血压明显波动、SpO下降（低于93%）或胸闷、气促等症状，立即停止活动，卧床休息，给予吸氧（2-3L/min），并报告医生。3.氧疗护理：患者活动后出现胸闷、气促时，给予鼻导管吸氧，氧流量2-3L/min，维持SpO在95%以上。观察吸氧效果，定期监测血气分析，根据结果调整氧疗方案。4.生活护理：协助患者完成日常生活活动，如穿衣、洗漱、进食等，避免患者过度劳累。将常用物品放在患者易于取用的位置，减少患者活动量。（四）焦虑的护理1.心理评估：采用焦虑自评x（SAS）对患者进行评估，患者入院时SAS评分为65分，属于中度焦虑。与患者建立良好的护患关系，主动与患者沟通，了解其焦虑的原因，如对疾病预后的担心、对治疗方案的不了解等。2.健康宣教：向患者及家属详细讲解轻链型淀粉样变性的病因、临床表现、治疗方法及预后，让患者对疾病有正确的认知。介绍治疗成功的案例，增强患者战胜疾病的信心。告知患者治疗过程中可能出现的不良反应及应对措施，减轻患者的担忧。3.心理支持：鼓励患者表达自己的感受，耐心倾听其诉求，给予情感上的支持和安慰。指导患者采用放松技巧，如深呼吸、听轻音乐、冥想等，缓解焦虑情绪。鼓励家属多陪伴患者，给予家庭支持，让患者感受到关爱。4.病情沟通：定期向患者反馈病情变化和治疗效果，如水肿减轻、白蛋白升高、肾功能稳定等，让患者看到治疗的希望，增强治疗的依从性。（五）潜在并发症的预防与护理1.感染的预防与护理：患者由于大量蛋白丢失、机体抵抗力下降，易发生感染。保持病室环境清洁，定期开窗通风，每日空气消毒1次。限制探视人员，避免交叉感染。指导患者注意个人卫生，勤洗手、勤换衣物，保持口腔清洁，每日口腔护理2次。观察患者有无发热、咳嗽、咳痰、尿频、尿急、尿痛等感染症状，定期复查血常规、C反应蛋白等炎症指标。遵医嘱合理使用抗生素，避免滥用抗生素。2.血栓形成的预防与护理：患者存在肾病综合征，血液处于高凝状态，易发生血栓形成。指导患者适当活动，避免长时间卧床，促进血液循环。遵医嘱给予低分子肝素钙4000IUihq12h抗凝治疗，观察注射部位有无出血、血肿，定期复查凝血功能。观察患者有无下肢肿胀、疼痛加重、皮肤温度升高、足背动脉搏动减弱等深静脉血栓形成的表现，如有异常及时报告医生。3.急性肾损伤的预防与护理：密切监测肾功能变化，定期复查肌酐、尿素氮等指标。避免使用肾毒性药物，如氨基糖苷类抗生素、非甾体抗炎药等。保证充足的液体摄入，避免血容量不足导致肾灌注减少。观察尿量变化，如出现尿量突然减少（少于400ml/d）或无尿，及时报告医生，采取相应的治疗措施。4.心力衰竭的预防与护理：患者心脏受累，存在左室舒张功能减退，易发生心力衰竭。密切监测心率、心律、血压、呼吸等生命体征，观察有无胸闷、气促、呼吸困难、端坐呼吸、咳粉红色泡沫痰等心力衰竭症状。严格控制液体入量和钠盐摄入，避免加重心脏负担。遵医嘱使用改善心功能的药物，如β受体阻滞剂、ACEI/ARB类药物等，观察药物疗效及不良反应。如出现心力衰竭症状，立即给予吸氧、半坐卧位、利尿、扩血管等治疗措施。（六）治疗配合护理患者明确诊断后，医生给予VCD方案化疗（硼替佐米1.3mg/m²ivpushd1、4、8、11；环磷酰胺300mg/m²ivdr-d1、8；地塞米松20mgpod1-4、8-11）。护理措施如下：1.硼替佐米护理：硼替佐米常见不良反应为周围神经病变、骨髓抑制、胃肠道反应等。用药前告知患者可能出现的不良反应，做好心理准备。用药时严格按照医嘱剂量给药，缓慢静脉推注，时间不少于3秒。用药后密切观察患者有无四肢麻木、疼痛、感觉异常等周围神经病变表现，指导患者注意保暖，避免接触冷水，可遵医嘱给予营养神经药物（如甲钴胺0.5mgpotid）。定期复查血常规，观察白细胞、血小板变化，如出现骨髓抑制，及时给予升白细胞、升血小板药物治疗。2.环磷酰胺护理：环磷酰胺可引起胃肠道反应、骨髓抑制、出血性膀胱炎等不良反应。用药前给予止吐药物（如昂丹司琼8mgiv），预防恶心、呕吐。用药时严格控制输液速度，避免药液外渗。用药后鼓励患者多饮水，每日饮水量不少于2000ml，促进药物代谢产物排出，预防出血性膀胱炎。定期复查血常规、尿常规，观察有无骨髓抑制和膀胱刺激症状。3.地塞米松护理：地塞米松可引起血糖升高、血压升高、消化道溃疡、骨质疏松等不良反应。用药期间密切监测血糖、血压变化，如出现血糖升高，遵医嘱给予降糖药物治疗；如血压升高，调整降压药物剂量。给予胃黏膜保护剂（如奥美拉唑20mgpoqd），预防消化道溃疡。指导患者进食富含钙的食物，如牛奶、豆制品等，遵医嘱给予钙剂（如碳酸钙D3片0.6gpoqd）和维生素D，预防骨质疏松。四、护理反思与改进（一）护理亮点1.个性化护理计划：根据患者的具体病情和护理问题，制定了个性化的护理计划，针对性强，护理措施落实到位，有效改善了患者的症状。例如，针对患者体液过多的问题，采取了严格控制出入量、抬高下肢、低盐饮食、合理使用利尿剂等措施，患者双下肢水肿逐渐减轻，体重下降，血压控制良好。2.并发症预防到位：重视并发症的预防与护理，提前采取了一系列预防措施，如预防感染、血栓形成、急性肾损伤、心力衰竭等，患者住院期间未发生并发症，保证了治疗的顺利进行。例如，通过加强个人卫生护理、限制探视、合理使用抗生素等措施，预防了感染的发生；通过适当活动、抗凝治疗、密切观察等措施，预防了血栓形成。3.心理护理有效：患者入院时存在中度焦虑，通过健康宣教、心理支持、病情沟通等措施，患者焦虑情绪明显缓解，SAS评分降至40分，能够积极配合治疗和护理。家属也对护理工作表示满意，增强了患者的治疗信心。4.治疗配合默契：在患者化疗过程中，密切观察药物不良反应，及时采取相应的护理措施，保证了化疗的顺利进行。例如，针对硼替佐米引起的周围神经病变，给予营养神经药物和护理指导；针对环磷酰胺引起的胃肠道反应，给予止吐药物和饮食指导；针对地塞米松引起的血糖、血压升高，密切监测并调整药物剂量。（二）护理不足1.营养评估不够全面：虽然对患者进行了营养状况的监测和护理，但在营养评估方面还不够全面，如未采用主观全面评定法（SGA）或微型营养评定法（MNA）对患者进行综合营养评估，未能更准确地了解患者的营养状况。2.康复指导不够系统：在患者病情稳定后，虽然给予了活动指导，但康复指