结缔组织病相关性肺动脉高压重度个案护理

结缔组织病相关性肺动脉高压重度个案护理一、案例背景与评估（一）基本资料患者女性，48岁，因“活动后气促5年，加重伴双下肢水肿1月”于2025年3月10日入院。患者既往确诊“系统性红斑狼疮（SLE）”12年，长期规律服用泼尼松片（10mgqd）、羟氯喹片（0.2gbid）治疗，病情控制尚可。否认高血压、糖尿病、冠心病等慢性病史，否认手术、外伤史，否认药物过敏史。个人史：无吸烟、饮酒史，已婚，育有1子，配偶及子女体健。家族史：无遗传性疾病及类似疾病史。（二）现病史患者5年前无明显诱因出现活动后气促，表现为爬2层楼梯后出现胸闷、气促，休息5-10分钟可缓解，当时未予重视，未行特殊检查及治疗。3年前上述症状加重，爬1层楼梯即出现气促，伴乏力，遂至当地医院就诊，行心脏超声检查提示“肺动脉收缩压（PASP）45mmHg”，诊断为“系统性红斑狼疮相关性肺动脉高压（轻度）”，予口服“西地那非片（25mgtid）”治疗，症状稍有改善。1月前患者无明显诱因出现气促进一步加重，静息状态下即感胸闷、气促，夜间不能平卧，需高枕卧位，伴双下肢对称性凹陷性水肿，从脚踝至膝关节，伴腹胀、食欲减退，无胸痛、咯血，无发热、咳嗽、咳痰。为求进一步诊治，来我院就诊，门诊以“系统性红斑狼疮相关性肺动脉高压（重度）”收入我科。（三）体格检查T36.8℃，P112次/分，R28次/分，BP105/65mmHg，SpO₂88%（自然状态下）。神志清楚，精神萎靡，慢性病容，口唇发绀，全身皮肤黏膜无黄染、皮疹及出血点。浅表淋巴结未触及肿大。颈静脉怒张，肝颈静脉回流征阳性。胸廓对称，呼吸急促，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。心前区无隆起，心尖搏动位于第5肋间左锁骨中线外1.5cm，搏动增强，未触及震颤。心界向左扩大，心率112次/分，律齐，P₂＞A₂，肺动脉瓣听诊区可闻及2/6级收缩期吹风样杂音。腹平软，腹胀，肝肋下3cm，质软，轻压痛，脾未触及，移动性浊音阴性。双下肢膝关节以下对称性凹陷性水肿，神经系统检查未见异常。（四）辅助检查1.实验室检查：血常规：WBC6.5×10⁹/L，N62%，Hb115g/L，PLT220×10⁹/L。尿常规：尿蛋白（+），尿红细胞（-）。肝肾功能：ALT58U/L，AST45U/L，总胆红素18μmol/L，白蛋白32g/L，肌酐85μmol/L，尿素氮6.2mmol/L。电解质：K⁺3.8mmol/L，Na⁺132mmol/L，Cl⁻98mmol/L。血沉（ESR）：65mm/h。C反应蛋白（CRP）：28mg/L。抗核抗体（ANA）：1:1000（颗粒型），抗双链DNA（ds-DNA）抗体：阳性（滴度1:80），抗Sm抗体：阳性，抗核小体抗体：阳性。凝血功能：PT12.5s，APTT35s，INR1.05，D-二聚体1.2mg/L（FEU）。BNP：1850pg/ml。2.影像学检查：胸部X线片：心影增大，呈“梨形心”改变，肺动脉段突出，右下肺动脉干增宽（直径约18mm），双肺门影浓，肺野透亮度尚可。肺部CT：双肺纹理增多、紊乱，未见明显实变影，肺动脉主干及左右肺动脉增宽，右心增大。心脏超声（入院时）：右房、右室增大（右房横径45mm，右室舒张末期内径38mm），室间隔向左偏移，左室舒张末期内径42mm，左室射血分数（LVEF）60%，肺动脉收缩压（PASP）85mmHg，肺动脉瓣反流（中度），三尖瓣反流（中度），下腔静脉增宽（直径25mm），呼吸变异率＜50%。3.其他检查：心电图：窦性心动过速，电轴右偏（+120°），右心室肥厚伴劳损，Ⅱ、Ⅲ、aVF导联T波倒置。6分钟步行试验（6MWT）：150m，试验过程中出现明显气促、胸闷，SpO₂降至82%，被迫终止试验。二、护理问题与诊断（一）气体交换受损与肺动脉高压导致肺循环阻力增加、肺淤血有关患者静息状态下即感胸闷、气促，R28次/分，SpO₂88%（自然状态下），口唇发绀，6分钟步行试验仅150m，试验中SpO₂降至82%，提示气体交换功能严重受损，与重度肺动脉高压引起的肺血流动力学改变，导致肺通气/血流比例失调密切相关。（二）心输出量减少与右心功能不全、心室重构有关患者心率112次/分，BP105/65mmHg，心界向左扩大，P₂＞A₂，肺动脉瓣听诊区可闻及2/6级收缩期吹风样杂音，心脏超声提示右房、右室增大，肺动脉收缩压85mmHg，BNP1850pg/ml，均提示右心功能不全，心输出量减少，无法满足机体组织器官的血液灌注需求。（三）体液过多与右心衰竭导致体循环淤血、水钠潴留有关患者双下肢膝关节以下对称性凹陷性水肿，颈静脉怒张，肝颈静脉回流征阳性，肝肋下3cm，腹胀，食欲减退，Na⁺132mmol/L，提示存在明显的体循环淤血和水钠潴留，与右心功能不全导致静脉回流受阻，肾小球滤过率下降，醛固酮分泌增加有关。（四）活动无耐力与心输出量减少、组织缺氧有关患者5年前出现活动后气促，逐渐加重至静息状态下即有症状，6分钟步行试验仅150m，稍活动即出现胸闷、气促，精神萎靡，乏力，无法完成日常活动，主要因心输出量减少导致全身组织器官缺氧，肌肉能量供应不足所致。（五）焦虑与疾病预后不确定、症状严重影响生活质量有关患者长期受疾病困扰，近期症状明显加重，担心疾病无法控制，对治疗效果及未来生活感到担忧，表现为情绪低落、烦躁不安，夜间睡眠质量差，与疾病的慢性病程、重度病情及对预后的不确定性相关。（六）知识缺乏与对结缔组织病相关性肺动脉高压的疾病认知、治疗及自我管理知识不足有关患者虽确诊系统性红斑狼疮12年，但对其并发症肺动脉高压的病因、发展过程、治疗药物的作用及不良反应、日常注意事项等了解不深入，如未严格遵医嘱定期复查，对药物调整的重要性认识不足，导致病情逐渐进展至重度。（七）有皮肤完整性受损的风险与双下肢水肿、长期卧床活动减少有关患者双下肢重度水肿，皮肤张力增高，血液循环相对较差，若长期卧床或体位不当，局部皮肤受压，易导致皮肤缺血、缺氧，发生压疮或皮肤破损，存在皮肤完整性受损的风险。三、护理计划与目标（一）短期目标（入院1周内）1.患者气体交换功能改善，静息状态下SpO₂维持在92%以上，R降至20-24次/分，气促、胸闷症状缓解。2.心功能得到改善，心率控制在80-100次/分，BP维持在90-120/60-80mmHg，BNP较入院时下降30%以上。3.体液平衡得到纠正，双下肢水肿减轻至膝关节以下，颈静脉怒张缓解，肝肋下缩小至1-2cm，腹胀症状减轻，食欲改善。4.患者焦虑情绪缓解，能主动与医护人员沟通，睡眠质量改善，夜间睡眠时间达6-7小时。5.患者掌握疾病的基本知识及常用药物的注意事项，能配合治疗及护理。6.双下肢皮肤保持完整，无红肿、破损及压疮发生。（二）长期目标（出院时及出院后3个月内）1.患者气体交换功能稳定，6分钟步行距离较入院时增加100m以上，能耐受轻度日常活动。2.右心功能明显改善，心脏超声提示肺动脉收缩压较入院时下降20mmHg以上，右房、右室大小较前缩小，BNP降至500pg/ml以下。3.体液平衡维持良好，双下肢水肿基本消退，无颈静脉怒张及肝肿大。4.患者活动耐力显著提高，能完成日常家务活动，生活基本自理。5.患者焦虑情绪明显缓解，能以积极的心态面对疾病，掌握有效的应对压力方法。6.患者全面掌握疾病的自我管理知识，能严格遵医嘱服药、定期复查，自觉规避诱发病情加重的因素。7.出院后3个月内无皮肤完整性受损事件发生。四、护理过程与干预措施（一）气体交换受损的护理1.氧疗护理：给予患者鼻导管吸氧，初始氧流量2-3L/min，密切监测SpO₂变化，根据监测结果调整氧流量，维持SpO₂在92%-95%。告知患者及家属氧疗的重要性，不可自行停用或调整氧流量。每日更换鼻导管，保持鼻腔清洁湿润，防止鼻黏膜干燥、损伤。2.体位护理：协助患者采取半坐卧位或端坐位，双下肢下垂，以减少回心血量，减轻肺部淤血。每2小时协助患者翻身一次，避免长时间保持同一体位影响呼吸。3.呼吸功能锻炼：指导患者进行腹式呼吸和缩唇呼吸训练，每天3次，每次10-15分钟。腹式呼吸：患者取舒适体位，双手分别放在胸部和腹部，用鼻缓慢吸气，使腹部隆起，胸部尽量不动，呼气时用口缩唇成口哨状，缓慢呼气，腹部内陷，以增加肺通气量，改善呼吸功能。4.病情监测：密切观察患者的呼吸频率、节律、深度，以及口唇发绀情况，每小时监测生命体征及SpO₂一次，并做好记录。若患者出现呼吸急促加重、SpO₂持续低于90%、意识改变等情况，及时报告医生处理。5.环境管理：保持病室安静、整洁，空气流通，室温控制在22-24℃，湿度50%-60%。避免病室内烟雾、灰尘等刺激性因素，防止诱发或加重呼吸困难。（二）心输出量减少的护理1.生命体征监测：严密监测患者心率、心律、血压变化，每30分钟至1小时测量一次，发现心率过快或过慢、心律失常、血压下降等情况及时报告医生。使用心电监护仪持续监测心电活动，警惕恶性心律失常的发生。2.用药护理：遵医嘱给予利尿剂、钙通道阻滞剂、靶向药物等治疗，严格掌握药物的剂量、用法及给药时间。①利尿剂：予呋塞米注射液20mgivq12h，螺内酯片20mgpobid。用药后密切观察尿量变化，记录24小时出入量，监测电解质（尤其是血钾），防止低钾血症或高钾血症。若尿量过少（＜30ml/h）或过多，及时调整药物剂量。②钙通道阻滞剂：予硝苯地平控释片30mgpoqd，服药后监测血压变化，避免血压过低。③靶向药物：予安立生坦片5mgpoqd，波生坦片62.5mgpobid（初始剂量，2周后增至125mgpobid）。告知患者靶向药物的作用机制及常见不良反应，如头痛、面部潮红、肝功能异常等，定期监测肝功能（ALT、AST），若出现肝功能异常及时报告医生。3.容量管理：严格控制液体入量，根据患者的尿量、血压、水肿情况及医生的建议，每日液体入量控制在1000-1500ml。指导患者低盐饮食，每日食盐摄入量＜3g，避免食用腌制食品、罐头等含钠高的食物，防止水钠潴留加重心脏负担。4.活动指导：急性期嘱患者绝对卧床休息，减少体力活动，减轻心脏负担。病情稳定后，逐渐增加活动量，从床上坐起、床边站立、室内步行等开始，每次活动时间不宜过长，以不引起气促、胸闷为宜。（三）体液过多的护理1.水肿监测：每日定时测量患者双下肢周径（膝关节上10cm、膝关节下10cm处），观察水肿的消退情况，做好记录。同时观察颈静脉怒张程度、肝脾肿大情况及腹胀症状的变化。2.体位护理：抬高双下肢，高于心脏水平20-30cm，促进静脉回流，减轻水肿。协助患者定时翻身，避免局部皮肤长期受压。3.皮肤护理：保持双下肢皮肤清洁干燥，避免摩擦、搔抓皮肤，防止皮肤破损。穿宽松、柔软的棉质衣物及鞋袜，避免过紧影响血液循环。使用气垫床或减压垫，预防压疮。4.饮食护理：给予高蛋白、高维生素、低盐饮食，增加白蛋白摄入，提高血浆胶体渗透压，减轻水肿。鼓励患者多食用新鲜蔬菜水果，保持大便通畅，避免便秘时腹压增加加重心脏负担。5.用药观察：遵医嘱使用利尿剂后，密切观察尿量及水肿消退情况，及时发现药物不良反应，如电解质紊乱、脱水等。（四）活动无耐力的护理1.活动计划制定：根据患者的病情及活动耐力，与患者共同制定个性化的活动计划。急性期（入院1-3天）绝对卧床休息，协助患者完成洗漱、进食、排便等日常生活活动；病情稳定后（入院4-7天），指导患者在床上进行四肢关节的主动和被动活动，如屈伸膝关节、踝关节等，每次10-15分钟，每天2-3次；出院前，逐渐增加活动量，如室内步行50-100m，每天2-3次，根据患者的耐受情况调整。2.活动过程监测：在患者活动过程中，密切观察其心率、呼吸、SpO₂及有无胸闷、气促等不适症状。若活动后心率较静息时增加＞20次/分，呼吸＞24次/分，SpO₂＜90%，或出现胸闷、气促，立即停止活动，协助患者休息，给予吸氧。3.能量conservation：指导患者掌握能量conservation技巧，如日常生活中尽量减少不必要的活动，动作缓慢、轻柔，避免突然用力；将常用物品放在易取之处，减少往返走动；采用坐位或半坐卧位进行进食、洗漱等活动，以节省体力。4.心理支持：鼓励患者积极参与活动训练，对患者的每一点进步给予及时的肯定和鼓励，增强其自信心，提高活动的积极性。（五）焦虑的护理1.沟通交流：主动与患者沟通，耐心倾听其内心的担忧和顾虑，了解患者的心理状态。用通俗易懂的语言向患者解释疾病的治疗方案、预后情况及目前的治疗进展，减轻患者对疾病的恐惧和不确定性。2.心理干预：根据患者的心理特点，采取相应的心理干预措施，如放松训练（深呼吸、渐进式肌肉放松）、音乐疗法等。每天安排15-20分钟，指导患者进行放松训练，帮助患者缓解紧张、焦虑情绪。3.家庭支持：鼓励患者家属多陪伴患者，给予患者情感上的支持和安慰，让患者感受到家庭的温暖。向家属介绍患者的病情及护理要点，指导家属如何给予患者心理支持和生活照顾。4.睡眠护理：创造安静、舒适的睡眠环境，保持病室温度适宜、光线柔和。指导患者养成良好的睡眠习惯，睡前避免饮用浓茶、咖啡等刺激性饮品，可给予温水泡脚、听轻音乐等帮助入睡。必要时遵医嘱给予镇静催眠药物。（六）知识缺乏的护理1.疾病知识宣教：采用口头讲解、发放宣传手册、多媒体教学等多种方式，向患者及家属介绍结缔组织病相关性肺动脉高压的病因、发病机制、临床表现、诊断方法、治疗原则及预后情况，让患者对疾病有全面的认识。2.用药知识指导：详细向患者介绍所用药物的名称、剂量、用法、作用机制、常见不良反应及注意事项。如告知患者泼尼松片需晨起顿服，不可自行减量或停药；羟氯喹片可能引起视网膜病变，需定期进行眼科检查；靶向药物需严格遵医嘱服用，不可漏服或随意调整剂量等。为患者制定用药时间表，提醒患者按时服药。3.自我管理知识指导：指导患者掌握日常自我监测方法，如监测体温、心率、血压、尿量、体重及水肿情况，出现异常及时就医。告知患者避免诱发病情加重的因素，如感冒、劳累、情绪激动、剧烈运动等。指导患者合理饮食、适当活动、保持良好的心态。4.复查指导：告知患者定期复查的重要性，指导患者出院后定期复查血常规、肝肾功能、电解质、血沉、CRP、BNP、心脏超声等检查，以便医生及时调整治疗方案。复查时间为出院后1周、1个月、3个月，之后每3-6个月复查一次。（七）有皮肤完整性受损风险的护理1.皮肤评估：每日评估患者双下肢皮肤的颜色、温度、弹性、有无红肿、破损、压疮等情况，做好记录。2.压力管理：协助患者每2小时翻身一次，翻身时动作轻柔，避免拖、拉、推等动作，防止皮肤擦伤。使用气垫床或减压垫，减轻局部皮肤压力。保持床单位清洁、干燥、平整，无碎屑、褶皱。3.皮肤护理：每日用温水清洁双下肢皮肤，避免使用刺激性强的肥皂或沐浴露。清洁后涂抹润肤露，保持皮肤湿润，防止皮肤干燥、皲裂。避免搔抓皮肤，防止皮肤破损引起感染。4.水肿护理：积极采取措施减轻水肿，如抬高双下肢、使用利尿剂等，减少皮肤张力，改善皮肤血液循环。5.营养支持：给予患者高蛋白、高维生素饮食，增强皮肤的抵抗力和修复能力。五、护理反思与改进（一）护理亮点1.多学科协作护理：本例患者病情复杂，涉及风湿免疫科、心血管内科、呼吸科等多个学科。护理过程中，积极与各学科医生沟通协作，及时调整治疗和护理方案，为患者提供全面、系统的护理服务。如与风湿免疫科医生共同制定激素和免疫抑制剂的使用方案，与心血管内科医生共同监测心功能及调整靶向药物剂量，提高了护理质量。2.个性化护理计划：根据患者的具体病情、心理状态及生活习惯，制定了个性化的护理计划。如在活动指导方面，根据患者的活动耐力逐渐增加活动量，避免过度劳累；在心理护理方面，针对患者的焦虑情绪，采取了沟通交流、放松训练、家庭支持等多种干预措施，取得了良好的效果。3.细致的病情监测：严密监测患者的生命体征、SpO₂、尿量、水肿情况、实验室检查及影像学检查结果，及时发现病情变化，为医生调整治疗方案提供了准确的依据。如在使用利尿剂过程中，密切监测电解质变化，及时发现低钾血症并给予纠正，避免了严重并发症的发生。（二）护理不足1.心理护理深度不够：虽然对患者进行了焦虑情绪的护理，但在护理过程中，对患者内心深处的恐惧和担忧挖掘不够深入，心理干预措施的针对性还可进一步加强。如患者担心疾病对家