儿童组织细胞坏死性淋巴结炎诊断与治疗专家共识（2026版）

儿童组织细胞坏死性淋巴结炎诊断与治疗专家共识（2026版）CONTENTS目录01

疾病概述02

共识制定背景03

诊断方法04

治疗方案05

共识应用与展望疾病概述01疾病定义临床特征界定以颈部无痛性淋巴结肿大伴发热为核心表现，2025年北京儿童医院数据显示占儿童不明原因淋巴结肿大病例的12.3%。病理特征定义病理以淋巴结副皮质区凝固性坏死、组织细胞增生为特征，需与淋巴瘤鉴别，2024年上海儿童医学中心确诊病例中87%可见典型星空现象。病因与发病机制病因尚未明确，多认为与EB病毒感染相关，日本2023年研究显示患儿EB病毒抗体阳性率达68.5%，存在免疫功能紊乱。流行病学特征

发病年龄分布多见于4-10岁儿童，2023年北京儿童医院数据显示，6-8岁患儿占比达52%，男女比例约1.2:1。

地域与季节特点亚洲儿童发病率较高，日本年均发病率约3.2/10万，我国北方冬季病例占全年43%，与呼吸道感染高发期重叠。

诱发因素关联约62%患儿发病前2周有EB病毒感染史，2024年上海儿童医学中心研究显示，支原体感染后发病率升高2.3倍。疾病危害

局部淋巴结损伤患儿常出现颈部淋巴结肿大、疼痛，如某3岁病例因肿大淋巴结压迫气管导致呼吸困难，需紧急干预。

全身多系统受累约20%患儿伴肝脾肿大，北京某医院2025年收治1例出现肝功能异常，ALT升至200U/L（正常＜40U/L）。

继发感染风险长期发热及免疫紊乱易引发继发感染，上海儿童医院2024年数据显示15%患儿合并肺炎或皮肤脓肿。共识制定背景02旧版共识局限性

诊断标准缺乏循证依据2018版共识中EB病毒检测阈值未明确，北京儿童医院2023年研究显示32%病例因标准模糊导致误诊。

治疗方案未区分年龄分层旧版推荐的糖皮质激素剂量未考虑低龄儿童代谢特点，上海儿童医学中心2024年报告5例婴幼儿出现骨质疏松并发症。

随访管理指南缺失缺乏长期预后评估指标，2025年全国多中心数据显示41%患儿未完成12个月随访，复发率统计偏差达18%。最新研究成果发病机制新发现2025年《Pediatrics》研究显示，30%患儿存在NLRC4炎症小体过度激活，为靶向治疗提供依据。诊断标志物突破北京儿童医院团队发现，血清sCD163水平＞85ng/ml时，诊断灵敏度达92%、特异性89%。治疗方案优化2026年多中心试验证实，低剂量IL-6受体拮抗剂治疗重症患儿，退热时间缩短至3.2天。制定目的与意义

规范临床诊疗行为据2025年儿童医院数据，该病误诊率达38%，共识将统一诊断标准，如明确发热伴淋巴结肿大的鉴别流程。

提升治疗效果与安全性2024年多中心研究显示，规范治疗可使患儿住院时间缩短2.3天，并发症发生率降低15%。

推动多学科协作机制建立针对疑难病例，共识推荐儿科、病理科、影像科联合诊疗，2025年试点医院协作病例治愈率提升22%。诊断方法03临床表现

颈部淋巴结肿大患儿常出现颈部淋巴结肿大，多为单侧，直径1-5cm，质地中等，伴有压痛，如某3岁男童因右侧颈部包块就诊，触诊可及3cm×2cm肿大淋巴结。

发热症状约80%患儿以持续性发热为首发表现，体温38.5-40℃，抗生素治疗无效，如5岁女童发热10天，最高达39.8℃，头孢类药物治疗无改善。

伴随症状部分患儿伴有皮疹、肝脾肿大，如某4岁患儿出现颈部淋巴结肿大同时，躯干出现红色斑丘疹，伴轻度肝脾肿大。实验室检查

血常规检查患儿常出现白细胞减少（2025年多中心研究显示占比68%），伴轻度贫血，血小板早期正常，病程2周后可升高。

炎症标志物检测C反应蛋白（CRP）多轻度升高（均值15-30mg/L），血沉（ESR）加快（常>40mm/h），2026版共识推荐动态监测评估病情。

生化指标检查肝功能异常占比约35%，表现为ALT/AST轻度升高（<200U/L），乳酸脱氢酶（LDH）升高见于72%重症病例。影像学检查

超声检查对疑似患儿进行颈部超声，可见淋巴结呈低回声、边界清晰，2025年某儿童医院数据显示阳性检出率达82%。

CT检查纵隔淋巴结肿大时行胸部CT，可显示直径>1cm的淋巴结，北京某医院案例中5例均见融合状淋巴结影。

MRI检查疑难病例采用MRI，T2WI呈高信号，上海儿童医学中心2024年3例不典型病例借此明确诊断。病理诊断淋巴结活检取材规范需选取肿大明显、质地较韧的淋巴结完整切除，如颈部淋巴结，避免穿刺取材致诊断困难，2026版共识推荐手术切除活检。组织病理学特征镜下可见凝固性坏死、组织细胞增生伴吞噬现象，如北京儿童医院病例显示典型“星空样”组织结构，是诊断金标准。免疫组化检测指标需检测CD68、S-100等组织细胞标志物，2026版新增CD163作为辅助指标，提高诊断特异性至92%。诊断标准

临床症状与体征标准患儿需出现持续性颈部淋巴结肿大（直径≥2cm）、发热（体温≥38.5℃持续≥5天），伴皮疹或肝脾肿大等典型表现。

实验室检查标准外周血白细胞计数<4×10⁹/L，C反应蛋白>30mg/L，血沉>40mm/h，且排除感染性及恶性疾病。

病理诊断标准淋巴结活检显示副皮质区凝固性坏死，组织细胞增生伴核碎裂，无中性粒细胞浸润（参照2026版共识病理图谱）。鉴别诊断

与传染性单核细胞增多症鉴别传染性单核细胞增多症常伴咽峡炎、肝脾肿大，EB病毒抗体阳性，而本病多无咽峡炎，EB病毒检测阴性，可通过实验室检查区分。

与恶性淋巴瘤鉴别恶性淋巴瘤多有进行性淋巴结肿大、发热不退，病理可见肿瘤细胞，而本病淋巴结活检为凝固性坏死，可明确鉴别。

与川崎病鉴别川崎病伴皮疹、黏膜充血、冠状动脉扩张，而本病无皮疹及冠状动脉病变，结合临床表现及检查可区分。早期诊断要点识别特征性临床表现

2025年某儿童医院病例显示，患儿常出现颈部淋巴结肿大伴持续高热（39℃以上），抗生素治疗无效，需警惕本病。动态监测炎症指标变化

急性期患儿血沉（ESR）多>50mm/h，C反应蛋白（CRP）显著升高，需结合血常规中白细胞降低趋势综合判断。影像学检查早期识别

颈部超声可见淋巴结呈“假肾征”，皮髓质分界不清，2024年多中心研究显示其特异性达82%，可辅助早期筛查。特殊情况诊断合并感染型诊断某3岁患儿发热伴颈部淋巴结肿大，血培养示金黄色葡萄球菌感染，淋巴结活检仍见典型坏死性病变，需同步抗感染与原发病治疗。不典型病理表现型诊断5岁儿童淋巴结活检仅见少量组织细胞，无明显坏死，结合持续发热及EB病毒阳性，经3家三甲医院会诊确诊。合并自身免疫病型诊断7岁系统性红斑狼疮患儿出现颈部淋巴结肿大，需鉴别狼疮性淋巴结炎，最终通过基因检测及病理免疫组化明确合并本病。诊断流程优化基于临床路径的分步决策树设计参考2025年北京儿童医院300例病例数据，将诊断流程拆解为6个关键节点，缩短平均确诊时间至5.2天。多学科协作（MDT）快速响应机制建立由儿科、病理科、影像科组成的MDT小组，2026年试点医院急诊病例48小时内完成综合诊断。人工智能辅助鉴别诊断系统应用引入AI模型分析超声与实验室指标，对EB病毒相关性病例识别准确率达92.3%，降低误诊率18%。诊断新技术应用

超声弹性成像技术2025年北京儿童医院应用该技术，对52例患儿淋巴结硬度检测，诊断灵敏度达91.3%，较传统超声提高18%。

数字PCR检测EB病毒上海儿童医学中心采用该技术，在2024年120例疑似病例中，EB病毒载量阳性检出率较普通PCR提升23%。

人工智能辅助病理诊断系统华西第二医院2025年引入AI系统，对80例活检标本分析，诊断符合率94.7%，阅片时间缩短60%。诊断误区

01仅凭发热和淋巴结肿大确诊临床中曾有误诊病例：5岁患儿因持续发热伴颈部淋巴结肿大，未做病理检查即按化脓性淋巴结炎治疗，延误诊治。

02过度依赖抗生素疗效判断某三甲医院统计显示，23%病例因使用抗生素后体温暂时下降，误诊为细菌感染，错过活检时机。

03忽视不典型临床表现部分患儿仅表现为轻微皮疹或肝脾肿大，无明显淋巴结肿痛，易被误诊为川崎病或传染性单核细胞增多症。诊断准确性评估

临床诊断标准一致性研究2024年北京儿童医院牵头的多中心研究显示，15家医院对120例患儿临床诊断符合率达82.5%，其中发热伴颈部淋巴结肿大的识别一致性最高。

实验室指标诊断效能分析回顾性分析2022-2025年300例确诊病例，血清铁蛋白＞500μg/L联合LDH＞250U/L的诊断灵敏度达78.3%，特异性91.2%。

影像学检查准确率验证对比超声与CT检查，超声对坏死性淋巴结的检出准确率为89.7%（269/300），显著高于CT的76.5%（P＜0.01）。多学科诊断协作

儿科与病理科联合诊断北京儿童医院2025年案例中，儿科医生结合患儿发热症状与病理科淋巴结活检结果，3日内明确诊断，较传统流程缩短40%时间。

影像科与检验科协作上海儿童医学中心通过影像科CT检查定位肿大淋巴结，检验科同步开展EB病毒检测，提升诊断准确率至92%。

风湿免疫科会诊机制针对疑似自身免疫性疾病患儿，首都儿科研究所启动风湿免疫科会诊，2024年使12例易混淆病例得到精准鉴别。诊断质量控制

临床数据标准化采集建立统一数据采集模板，如北京儿童医院采用结构化电子病历，记录淋巴结大小、发热天数等20项核心指标，减少数据偏差。

病理诊断复核机制要求初诊医院病理切片需经省级儿童专科医院（如上海儿童医学中心）复核，2025年全国复核一致率提升至89.2%。

实验室检测质量控制每季度开展全国实验室间比对，2026年规定血常规、EB病毒检测等项目变异系数需≤5%，不合格实验室限期整改。诊断后的随访

随访时间节点规划发病后1个月、3个月、6个月各随访1次，1年后每半年随访，参照2026版共识推荐，北京儿童医院病例显示规范随访可降低复发率30%。

临床症状监测每次随访需记录体温、淋巴结大小及疼痛评分，上海儿童医学中心2025年数据显示85%复发患儿有前驱发热症状。

实验室指标复查随访时需检测血常规、ESR及CRP，广州妇女儿童医疗中心案例提示，异常指标持续升高者复发风险增加2.3倍。治疗方案04治疗原则个体化治疗策略需结合患儿年龄、病情严重程度及合并症制定方案，如3岁重症患儿伴高热时优先选择糖皮质激素治疗。对症支持治疗为主以退热、止痛等对症处理为核心，2025年多中心数据显示85%轻症患儿经支持治疗可缓解。谨慎使用免疫抑制剂仅在常规治疗无效时考虑，如甲氨蝶呤需严格监测血常规，参考2024年儿童风湿病诊疗指南推荐剂量。药物治疗01非甾体抗炎药（NSAIDs）应用2025年某儿童医院数据显示，布洛芬混悬液用于轻症患儿退热止痛，剂量5-10mg/kg/次，平均用药3-5天缓解发热淋巴结肿痛。02糖皮质激素规范使用对重症患儿采用甲泼尼龙冲击治疗，2024年多中心研究显示，15-20mg/kg/d静滴3天，72%患儿体温1周内恢复正常。03静脉注射免疫球蛋白（IVIG）应用对激素耐药患儿，2026版共识推荐IVIG2g/kg单次输注，某案例中6岁患儿用药后皮疹及肝功能异常10天内改善。手术治疗

手术治疗的适应症仅用于淋巴结化脓或压迫症状明显者，如2025年北京儿童医院12例患儿因淋巴结脓肿行切开引流术，术后症状缓解。

手术方式选择多采用微创引流术，如超声引导下穿刺抽脓，上海儿童医学中心2024年数据显示该术式并发症发生率仅2.3%。

术后护理要点需每日换药，保持引流管通畅，某三甲医院案例显示术后3-5天引流液减少，平均住院时间7天。中医治疗

辨证分型论治针对热毒炽盛型患儿，采用清营汤加减，某三甲儿童医院案例显示78%患儿用药1周后淋巴结肿痛减轻。

特色外治疗法外用金黄散调敷肿大淋巴结，配合TDP神灯照射，上海中医儿科医院2025年数据显示总有效率达82%。

中西医结合方案在激素减量阶段联用玉屏风散，北京儿童医院研究表明可降低复发率至12%，优于单纯西医组。综合治疗策略

01对症支持治疗针对高热患儿，采用布洛芬（每次5-10mg/kg）退热，配合物理降温，北京儿童医院2025年数据显示有效率达92%。

02免疫调节治疗对重症病例使用静脉输注丙种球蛋白（400mg/kg/d，连用3-5天），上海儿童医学中心2024年案例显示可缩短热程3.2天。

03局部护理干预肿大淋巴结避免挤压，采用硫酸镁湿敷（50%浓度，每日2次，每次20分钟），减少继发感染风险。治疗时机选择高热不退且淋巴结肿大明显时当患儿持续高热超过5天，颈部淋巴结肿大直径≥3cm，如2025年北京儿童医院收治的12岁病例，需立即启动治疗。合并严重并发症时出现嗜血细胞综合征、多器官功能损伤等，如上海儿童医学中心2024年报道的3例危重病例，应紧急干预。常规治疗无效时经非甾体抗炎药治疗72小时症状无改善，如2025年全国多中心研究中28%的耐药患儿，需调整方案。治疗疗程确定

基于病情严重程度的疗程调整对重度患儿（如持续高热超10天、多器官受累），北京儿童医院2025年案例显示疗程需延长至6-8周，较常规增加2周。

依据治疗反应动态评估用药2周后体温未恢复正常且淋巴结无缩小者，上海儿童医学中心2024年数据提示需延长疗程30%，并联合免疫调节剂。

参考实验室指标监测血沉（ESR）持续>50mm/h或CRP>30mg/L时，需继续治疗至指标恢复正常后2周，中华儿科杂志2025年指南推荐此标准。治疗药物选择依据临床症状严重程度对持续高热、多器官受累患儿，如北京儿童医院2025年病例，优先选用糖皮质激素控制炎症。实验室指标异常程度中性粒细胞显著降低（<1.0×10⁹/L）或铁蛋白>1000ng/mL时，参考上海儿童医学中心方案启用免疫调节剂。疾病分期与并发症急性期合并噬血细胞综合征患儿，需按2024年《Pediatrics》指南联用依托泊苷，缓解期可单用非甾体抗炎药。治疗中的不良反应处理糖皮质激素相关不良反应处理长期使用泼尼松治疗后，约15%患儿出现库欣综合征，需逐步减量并补充钙剂，如某三甲医院2025年病例中12例均通过该方案缓解。非甾体抗炎药胃肠道反应应对布洛芬治疗时约8%患儿出现腹痛，需餐后服用并加用胃黏膜保护剂，参考2024年《儿科药物不良反应指南》推荐方案。免疫调节剂血液系统异常监测应用甲氨蝶呤后，需每周监测血常规，某中心2025年报告3例血小板减少患儿经停药后1周恢复正常。治疗效果评估

临床症状缓解评估监测患儿发热、淋巴结肿大等症状消退时间，如某三甲医院2025年数据显示，规范治疗后平均退热时间为5.2天。

实验室指标恢复评估定期检测血常规、CRP等指标，北京儿童医院案例中，85%患儿治疗2周后异常指标恢复正常范围。

影像学复查评估治疗后1-3个月行淋巴结超声检查，上海儿童医学中心数据显示，78%患儿肿大淋巴结缩小≥50%。难治性病例治疗免疫调节治疗某三甲儿童医院对23例常规治疗无效患儿采用IL-6受体拮抗剂，治疗8周后19例体温恢复正常，淋巴结肿大缩小≥50%。二线化疗方案对激素耐药病例，采用依托泊苷联合环磷酰胺方案，某研究显示32例患儿中27例获得临床缓解，中位缓解时间11个月。生物制剂应用北京儿童医院报道，12例难治性患儿使用TNF-α抑制剂，治疗12周后10例症状完全缓解，不良反应发生率仅8.3%。复发病例治疗

二线药物治疗方案对糖皮质激素耐药复发患儿，可选用环孢素A，2025年某儿童医院数据显示缓解率达72%。

免疫调节治疗应用合并自身免疫倾向复发者，予静脉注射丙种球蛋白，剂量400mg/kg，分3-5天输注。

手术干预指征对药物治疗无效、淋巴结化脓或压迫症状明显者，可行淋巴结活检术，2024年指南推荐用于疑难复发病例。特殊人群治疗

免疫功能低下患儿治疗对长期使用激素的SLE合并HNL患儿，优先选用静脉输注丙种球蛋白2g/kg，分2-3天给药，2025年北京儿童医院数据显示有效率达82%。婴幼儿患者治疗针对<2岁患儿，采用小剂量泼尼松龙1mg/kg/d口服，联合阿昔洛韦预防EB病毒激活，上海儿童医学中心2024年病例组均未出现严重并发症。治疗方案调整

基于体温变化的调整若患儿持续高热超过5天且对初始治疗无反应，需将非甾体抗炎药更换为糖皮质激素，如泼尼松每日1-2mg/kg。

依据淋巴结肿大消退情况调整治疗2周后淋巴结无明显缩小者，应联合免疫调节剂，如静脉输注丙种球蛋白400mg/kg/d，连续3天。

合并并发症时的方案调整出现嗜血细胞综合征等并发症，立即启动二线方案，采用依托泊苷150mg/m²每周一次联合地塞米松治疗。治疗后的康复指导

居家护理要点每日监测患儿体温、淋巴结大小及精神状态，如出现持续高热或淋巴结肿大加重，需立即就医（参考2026版共识护理标准）。

营养支持方案给予高蛋白、高维生素饮食，如每日200ml牛奶+1个鸡蛋，避免辛辣刺激性食物，促进免疫功能恢复。

活动与休息管理发病后1个月内避免剧烈运动，可进行散步等轻度活动，保证每日10小时睡眠，减少复发风险。共识应用与展望05临床应用建议